皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage

定 义 Definition 定 义 Definition 机体止血或凝血功能障碍 皮肤粘膜自发性出血或轻 微外伤后难以止血

病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis

五个基本病因 血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进

血管壁功能 Capillary wall function 正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 ↓ 小血管收缩 ↓ 血缓慢流 ↓ 初期止血

血管壁功能异常 Capillary wall defect 遗传性出血性毛细血管扩张症 ( Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasis) 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机 械性紫癜 (purpura) 严重感染、动脉硬化、 VitC 和 Vitpp 缺乏、 化学物质或药物中毒

血小板止血功能 血管损伤 →palt 相互粘附、聚集成白色血栓 → 阻塞伤口 palt 膜磷脂 磷脂酶 释放花生四稀酸 转化 血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 促进局部止血

血小板异常 Platelet abnormality 血小板数量异常 血小板减少： 生成减少：再障、白血病 破坏过多： ITP 消耗过多： DIC 血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病 继发性 脾切除后 血小板功能异常 ： 遗传性：血小板无力症 继发性：药物、尿毒症

凝血功能 coagulation faction 凝血过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成 抗凝与纤溶系统

凝血功能障碍 Coagulation abnormality 血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性 : 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性：严重肝病、 VitK 缺乏 循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样 抗凝物质增多 纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（ DIC ）

临床表现 （一） Clinical manifestation 临床表现 （一） Clinical manifestation 瘀点 （ petechia ） 紫癜 （ purpura ） 瘀斑 (ecchymosis) 皮下血肿（ hematoma ） 血疱 鼻出血 牙龈出血

瘀点 petechia 特点： 直径 <2mm 暗红色 四肢及躯干下部多见 不高出皮肤、按压不褪色 约一周完全吸收 鉴别： 小红痣 提示： 血小板减少和功能异常

紫癜 purpura 特点 ：直径 3-5mm 余同出血点 提示： 血小板减少、功能异常 血管壁缺陷

瘀斑 ecchymosis 特点 直径 >5mm 初：暗红或紫色 后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 部位 易摩擦、磕碰处、针刺处 提示 血管壁缺陷、凝血障碍 大片 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常

皮下血肿 （ hematoma ）： 大片出血伴皮肤隆起 血疱 暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌 鼻出血 （鼻衄） 牙龈出血 血小板减少、严重凝血障碍 维生素缺乏

临床表现 （二） 临床表现 （二） 血管壁异常 ： 瘀点、紫癜、瘀斑 血小板减少 ： 广泛 血小板病 ： 轻微 （皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止） 凝血障碍 ： 严重（内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血）

伴 随 症 状 accompanying symptoms 伴 随 症 状 accompanying symptoms 过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 DIC 肝病：黄疸 血友病：自幼轻伤后出血不止

问诊要点 （一） 问诊要点 （一） 出血时间、缓急、部位、范围、 特点（自发性或损伤后）、诱因 是否伴有内脏出血 有无贫血及相关症状

问诊要点 （二） 问诊要点 （二） 出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度 初发时间： 幼时：家族史、发病者性别 成年：诱因（饮食、环境、 职业、药物毒物接触史） 目前情况： 过敏、外伤、感染、肝肾疾病 既往情况： 诊治经过、有无相关疾病

发 绀 Cyanosis

定 义 definition 血液中脱氧血红蛋白 (deoxyhemoglobin) 含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色 广义包括由异常血红蛋白衍化物所致 皮肤粘膜青紫现象

发病机制 （一） Mechanism 发病机制 （一） Mechanism 1g Hb 约与 1.34ml 氧结合饱和 (fully saturated with oxygen) 正常血氧饱和度 :>95% 脱氧 Hb 浓度： 用血氧未饱和度表示 （ unsaturated oxygen ）

发病机制 （二） 发病机制 （二） 理论上发绀： 脱氧 Hb 量＞ 5g/dl （ 动脉血氧饱和度 （ SaO 2 ） 66% ，动脉血氧分压（ PaO 2 ） 34mmHg 。） 临床上发绀： （ Hb 浓度正常的患者） SaO 2 ＜ 85% 口腔粘膜和舌面已发绀 此时脱氧 Hb 仅 2.25g/dl 。

发病机制 （三） 发病机制 （三） 发绀与 Hb 的相关性 血色素正常者 60% 轻度发绀者 SaO 2 ＞ 85% 红细胞增多症 发绀出现早 重度贫血（ Hb ＜ 6g/dl ） 发绀出现迟

发病机制 （四） 发病机制 （四） 总结： 发绀是缺氧的典型表现，与未氧 合的 Hb 含量相关。 在正常 Hb 患者，发绀与 SaO 2 相关 即发绀时 SaO 2 ↓ 。 在异常 Hb 患者，发绀与 SaO 2 ↓ 不 绝对相关

病 因 Etiology 病 因 Etiology 血液中脱氧 Hb 增多 * 呼吸系统疾病 * 心、血管疾病 * 吸入气中氧分压低 血液中存在异常血红蛋白衍生物 * 高铁血红蛋白血症 * 硫化血红蛋白血症

呼吸系统疾病 呼吸系统疾病 病因： 通气、换气功能障碍 肺氧合作用不足 常见疾病 * 气道阻塞：异物、喉头水肿 * 肺实质与间质病变： COPD 、肺炎 * 肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘

心脏疾病 心脏疾病 病因：肺内气体交换障碍 心与大血管存在异常通道 常见疾病 * 心力衰竭 * 发绀型先天性心脏病

周围血管性发绀 （一） peripheral cyanosis 周围血管性发绀 （一） peripheral cyanosis 病因：周围循环血流障碍 分类 * 淤血性 * 缺血性

周围血管性发绀 （二） 周围血管性发绀 （二） 淤血性周围性发绀 * 体循环淤血、血流缓慢、 O 2 在组织 中被过多摄取 * 右心衰、心包压塞、缩窄性心包炎 局部静脉病变

周围性发绀 （三） 周围性发绀 （三） 缺血性周围性发绀 * 心排出量减少或局部血流障碍致周 围组织血流灌注不足 * 休克、雷诺 (Raynaud) 病、肢端发 绀症

吸入气中氧分压低 高原地区 吸入气氧分压低 肺泡内氧分压降低 动脉血氧饱和度下降

异常 Hb 衍化物 高铁 Hb 血症 * 化学物质或药物中毒所致 * 先天性 硫化 Hb 血症

高铁 Hb 血症 （一） 高铁 Hb 血症 （一） 药物或化学物质中毒使 Hb 分 子中的 Fe ++ 被 Fe +++ 所取代，致 失去与氧结合的能力，当血中 高铁 Hb 含量达到 3g/dl 时发绀。

高铁 Hb 血症 （二） 高铁 Hb 血症 （二） 特点： * 急骤出现、氧疗青紫不减 * 静脉血呈深棕色 * 静注亚甲蓝、大剂量维生素 C 可使青紫消退

高铁 Hb 血症 （三） 高铁 Hb 血症 （三） 引起高铁 Hb 血症的化学物质或 药物： 亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等 肠源性青紫症： 含亚硝酸盐的变质蔬菜

高铁 Hb 血症 （四） 高铁 Hb 血症 （四） 先天性高铁 Hb 血症 * 自幼即有发绀 * 家族史 * 无心、肺疾病及引起异常血红蛋白 的其他原因

硫化 Hb 血症 （一） 硫化 Hb 血症 （一） 正常红细胞中不存在硫化 Hb 当血中硫化 Hb 含量 ≥0.5g/dl 时则出现发绀

硫化 Hb 血症 （二） 硫化 Hb 血症 （二） 先决条件： * 肠内存在大量硫化氢 （同时有便秘或服用硫化物）

硫化 Hb 血症 （三） 硫化 Hb 血症 （三） 特点： * 持续时间长 可达几个月或更长 * 血液兰褐色

分 类 分 类 * 中心性发绀 (central cyanosis) * 周围性发绀 (peripheral cyanosis) * 混合性发绀 (mixed cyanosis)

中心性发绀 central cyanosis 中心性发绀 central cyanosis 心、肺疾病引起 SaO 2 ↓ 特点 * 全身性发绀 （除四肢与面颊外 ) * 亦见于粘膜与躯干的皮肤 * 皮肤温暖

周围性发绀 (peripheral cyanosis) 特点 * 见于肢体末梢与下垂部位 * 皮肤温度低，加温后发绀消失 体循环淤血：静脉迂曲、怒张、压痛 动脉阻塞与痉挛：局部冰凉、苍白青紫、 动脉搏动减弱或消失

混合性发绀 mixed cyanosis 混合性发绀 mixed cyanosis 中心性发绀和周围性发绀并存 见于心力衰竭

伴 随 症 状 accompanying symptoms 伴 随 症 状 accompanying symptoms 呼吸困难 杵状指（趾） 病程较长 意识障碍和衰竭： 急性中毒、休克

问 诊 要 点 问 诊 要 点 发病年龄、性别、发病急缓 发绀部位、特点、伴随症状 诱因、时间、频率、病程 特殊嗜好：浓茶、咖啡、饮 食习惯、药物、化学物品

复习思考题 皮肤黏膜出血的基本病因和发病机制 如何问诊皮肤黏膜出血 发绀的分类和临床表现

下次课程预习范围 临床心电图产生的原理与正常值 后续课程介绍 血尿、尿频尿急尿痛，呕血便血 掌握病因、发病机理及临床意义