慢性肾上腺皮质功能 减退症 Chronic adrenocortical hepofunction 西医二附院内分泌 郭亚菊
概念 当两侧肾上腺绝大部分部分被破坏,出现种种 皮质激素分泌不足的表现,称为肾上腺皮质功能减 退症,分为原发性和继发性,原发性又称 Adison 病。 继发者多见于丘脑 - 垂体病变,由于 CRF 或 ACTH 的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩。
病因:感染: 肾上腺结核:为常见病因,多为血行播散,常先 有其他部位结核,如肺、肾、肠等,肾上腺被上 皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所取代,继而出现 肾上腺钙化灶。 真菌感染、巨细胞病毒感染、艾滋病后期、严重败血症
病因: 自身免疫性肾上腺炎 双侧肾上腺皮质破坏,伴淋巴细胞、浆细胞、 单核细胞浸润,髓质一般不受破坏。 75% 血中可检测出抗肾上腺的自身抗体 近半数患者伴有其他器官自身免疫病,称自身 免疫性多内分泌腺体综合征( APS )
病因:少见原因 恶性肿瘤转移 双侧肾上腺切除 白血病浸润 放射治疗破坏 淋巴瘤 肾上腺酶系抑制药物 淀粉样变性 美替拉酮、酮康唑、氨鲁米特 血管栓塞 细胞毒性药物 先天性发育不良 米托坦 肾上腺脑白质营养不良症
临床表现 具有特征性者为全身皮肤色素加深,暴露处、摩 擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显,粘膜色素沉着 见于齿龈、舌部、颊粘膜等出,原因为垂体 ACTH 、黑素细胞刺激素分泌增多所致。
皮肤暴露处色素沉着
齿龈、舌头色素沉着
全身皮肤色素加深
摩擦处皮肤色素沉着
临床表现:皮质醇缺乏表现 神经精神系统:乏力、淡漠、疲劳、重者嗜睡、 意识模糊,可出现精神失常 胃肠道:食欲减退、嗜咸食、胃酸过少,消化不 良;有恶性、呕吐,腹泻者提示病情加重 心血管系统:血压降低,小心脏,心音低钝,头 晕,眼花,直立性晕厥
临床表现:皮质醇缺乏表现 代谢障碍:糖异生减弱、低血糖 肾:排泄水负荷能力减弱,大量饮水后出现稀释 性低钠血症;糖皮质激素分泌不足及血容量不足 时,抗利尿激素释放过多也可造成低钠 生殖系统:女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏, 月经失调或闭经,病情轻者可生育,男性常有性 功能减退
临床表现:皮质醇缺乏表现 对感染、外伤的抵抗力减弱,发生这些情况,可 出现肾上腺危象 其他
临床表现:醛固酮缺乏表现 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克
肾上腺危象 诱因:感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量 出汗、呕吐、腹泻、失水、突然中断糖皮质激 素治疗 表现:恶性、呕吐、腹痛、腹泻、严重脱水、 血压降低、心率增快、脉搏细弱、精神失常、 高热、低血糖、周围循环衰竭,甚至昏迷、死 亡。
实验室检查 ㈠血: 1. 血常规:轻度贫血 2. 电解质:钠,氯下降,血钾正常或偏高。 3. 低血糖:< 4.0mmol/L 4. 血钙升高
实验室检查 ㈡胸片:心脏缩小、垂位心;肾上腺 CT :结 核、感染、出血可见双肾上腺增大及钙化阴影, 自身免疫则不增大。 ㈢肾上腺皮质激素检查:血、尿皮质醇和醛固 酮降低, ACTH 增高。 ㈣ ACTH 兴奋试验:鉴别原发性及继发性。 原发性:无反应或低反应。 继发性:呈延迟反应。
诊断依据: 1. 典型临床症状 2. 血、尿皮质醇和 17- 羟皮质类固醇降低。 3.ACTH 兴奋试验 4. 双侧肾上腺 X 线、 CT 、 MRI 等检查
治疗 ㈠. 一般治疗: 1. 高糖、高蛋白、高盐、高维生素饮食。 2. 长期服激素,防止过劳,预防感染。
治疗 ㈡. 激素替代治疗: 1. 糖皮质激素: 氢化可的松, 20-30mg 1-2 次 / 日。 可的松, mg 1-2 次 / 日。 泼尼松, 5-7.5mg 1-2 次 / 日。 2. 盐皮质激素: 9a- 氟氢可的松 mg , 早上 8 时顿服。
肾上腺危象的治疗 ㈡. 纠正水电解质紊乱: 有低血糖患者,迅速纠正低血糖 脱水严重的补充生理盐水 ml/ 日,脱 水不严重可适当减少 ㈢. 纠正低血压,休克,控制感染等
肾上腺危象的治疗 ㈠. 补充糖皮质激素: 氢化可的松,先 100mg ,静注;然后静滴 100mg/6-8h , 24 小时总量为 400mg 。以后每 天剂量减少 100mg 。症状减轻后,可改为口服, 20mg 盐皮质激素: 9a- 氟氢可的松 mg , 1-2 次 / 日。注意水肿及心衰、肾衰慎用。
病例 患者魏某,女性, 37 岁,间断浮肿 10 年,加重伴 嗜睡 1 周 10 年前在家顺产 1 女婴后出现产后大出血,给 予冷水擦浴及饮冷水后出血逐渐止住,产后无乳 汁分泌,未再来月经,阴毛、腋毛、头发及眉毛 逐渐脱落,乏力、头晕,间断出现全身浮肿,在 当地医院服用中药后间断好转, 1 周前浮肿加重, 出现嗜睡,精神差,不能行走,遂以 “ 浮肿待查 ” 收住我科。
体格检查:血压 90/60mmHg ,脉搏 60 次 / 分,体 温 35.5°C ,呼吸 20 次 / 分,全身粘液性浮肿,嗜睡, 双肺( - ),心音低,心音遥远,生理反射存在, 病理反射未引出
血糖: 1.1mmol/l 血钠: 99mmol/l
进一步检查?
总结 病因 临床表现 实验室检查 治疗