出血性疾病概论
目 录 定义 正常止血、凝血机制 分类 诊断 治疗
定 义 由于止血机制（包括血 管、血小板、凝血因子 ) 异常引起的自发性出血 或创伤后出血不止，称 为出血性疾病。
正常的止血机制是保护机 体在轻微损伤后，防止大 量出血所必需的生理功能， 由血管、血小板、凝血机 制三方面共同完成。
正常止血、凝血机制 正常的止血步骤 两个阶段 1. 初步止血，形成白色血栓。 2. 凝血机制参与，形成红色血栓。
正常止血、凝血机制 血管因素 1. 血管壁的结构和功能 2. 血管周围组织 3. 血管内皮细胞合成的一些粘附 蛋白 4. 内皮素 ( 最强的缩血管物质）
正常止血、凝血机制 血小板因素 1. 数目 2. 功能：粘附、聚集、 释放、促凝活性
正常止血、凝血机制 凝血机制 凝血因子共有 12 个。 1. 接触活化凝血蛋白： XII 、 XI 2. 组织因子（组织凝血活酶） 3. 维生素 K 依赖性凝血因子： II 、 VII 、 IX 、 X 4. 凝血辅因子： VIII 、 V
正常止血、凝血机制 “ 瀑布 ” 机制 1. 凝血活酶生成 2. 凝血酶生成 3. 纤维蛋白生成
正常止血、凝血机制 纤维蛋白溶解系统 总共有 10 余种。
分 类 出血性疾病可分为 1. 遗传性 2. 获得性
分 类 也可根据止血机制的发生环节分 为五大类 1. 血管异常 2. 血小板异常 3. 凝血异常 4. 抗凝及纤维蛋白异常 5. 复合性止血机制异常
分 类 1. 血管异常 遗传性：遗传性出血性毛细血管扩 张症 获得性：过敏性紫癜、机械性紫癜、 肾上腺皮质功能亢进、感染相关性 紫癜（败血症）、维生素 C 缺乏症 等
分 类 2. 血小板异常 血小板质的异常（血小板功能异常） 先天性：粘附功能障碍－巨小板综合征； 聚集功能障碍－血小板无力症等 获得性：尿毒症、肝脏疾病、抗血小板 药物应用、 DIC 等
分 类 血小板量的异常 血小板数量的减少 a) 先天性：遗传性血小板减少症、范 可尼综合征 b) 获得性；再生障碍性贫血、骨髓浸 润（如急性白血病、转移癌）、巨 幼细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋 白症尿、特发性血小板减少性紫癜、 脾功能亢进等
分 类 血小板数量的增多 骨髓增生性疾病如原发性血小板增 多症，慢性粒细胞白血病，真性红 细胞增多症，常伴血小板功能异常。
分 类 3. 凝血异常 先天性：如血友病；血友病 B ；凝血 I 、 II 、 V 、 VII 、 XI 、 XIII 缺乏；血管性血 友病等 获得性：维生素 K 缺乏，肝病，淀粉样 变性，肾病综合征，抗磷脂抗体综合征， DIC 等
分 类 4. 抗凝及纤维蛋白异常 主要为获得性疾病。
分 类 5. 复合性止血机制异常 先天性：血管性血友病 获得性：弥散性血管内凝血
诊 断 病史 1. 幼年发病－－遗传性出血性疾病 2. 成年发病－－获得性出血性疾病 3. 紫癜、腹痛、关节痛、血小板正常 －－过敏性紫癜 4. 紫癜、月经量多、血小板计数低 －－血小板减少性紫癜
血管性或血小板疾病 与凝血障碍的临床鉴别 临床表现血管性或血小板因 素所致出血性疾病 凝血障碍所致出血性疾 病 出血部位多为皮肤粘膜点状 浅表出血，范围较 广 多为深部血肿，较局限， 也可皮肤大片瘀斑 关节血肿很少见多见于血友病 月经量常增多不一定增多 浅表创伤后出 血 常较重不重
诊 断 体格检查 注意寻找阳性体征。
诊 断 疾病出血部位出血性状 过敏性紫癜下肢、 臀部 对称分布， 大小不等 血小板减少性紫癜或 血小板功能障碍性疾病 全身散在针尖样 坏血病毛囊周围 遗传性毛细血管扩张症唇、舌、 面颊 血管痣 注意出血的性状和部位。
诊 断 实验室检查 应分两步进行。
诊 断 1. 毛细血管脆性试验 2. 出血时间 3. 血小板计数 4. 周围血片检查 5. 试管法凝血时间 6. 血块退缩时间 7. 白陶土部分凝血活酶时间 8. 凝血酶原时间
诊 断 确诊试验 1. 血小板粘附功能 2. 血小板聚集功能 3. 凝血酶原消耗试验 4. 凝血活酶生成试验 5. 凝血因子活动度测定 6. 有关因子的含量及活性测定
诊 断 特殊试验 1. 蛋白质结构分析 2. 氨基酸测序 3. 基因分析
治 疗 病因治疗 1. 获得性－－针对病因 2. 药物性－－合理用药 3. 肝病－－－改善肝功能 4. 遗传性－－预防外伤
治 疗 止血问题 针对性选择，避免滥用 1. 血管性、血小板性出血－－压迫止 血、改善血管通透性药物，免疫抑 制剂，补充血小板 2. 凝血因子缺乏－－替代补充 3. 纤溶亢进－－抗纤溶治疗