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泌尿系统疾病 中国医科大学第一临床学院儿科 罗 钢 中国医科大学第一临床学院儿科 罗 钢

肾小球疾病分类 临床分型 原发性 肾小球肾炎 肾病综合征 孤立性血尿或蛋白尿 家族性肾炎 继发性 继发于全身性疾病 紫癜性肾炎、狼疮性肾炎 原发性 肾小球肾炎 肾病综合征 孤立性血尿或蛋白尿 家族性肾炎 继发性 继发于全身性疾病 紫癜性肾炎、狼疮性肾炎 ①急性肾炎 ②急进性肾炎 ③迁延性肾炎 ④慢性肾炎 ①急性肾炎 ②急进性肾炎 ③迁延性肾炎 ④慢性肾炎 ①单纯性 ②肾炎性 ①单纯性 ②肾炎性 ①遗传性肾炎( Alport 综合症) ②家族性复发性血尿 ①遗传性肾炎( Alport 综合症) ②家族性复发性血尿

第一节 急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis (AGN)

概述 急性肾小球肾炎( Acute glomerulonephritis )简 称急性肾炎,是儿科常见的感染后免疫反应性 肾小球疾病。 主要临床表现为急性起病,水肿、血尿、蛋白 尿和高血压 尤其是溶血性链球菌感染之后,被称为: 急性链球菌感染后肾炎 acute post-streptococcal glomerulonephritis APSGN 急性肾小球肾炎( Acute glomerulonephritis )简 称急性肾炎,是儿科常见的感染后免疫反应性 肾小球疾病。 主要临床表现为急性起病,水肿、血尿、蛋白 尿和高血压 尤其是溶血性链球菌感染之后,被称为: 急性链球菌感染后肾炎 acute post-streptococcal glomerulonephritis APSGN

一、病因 细菌:最常见的是 A 组 β- 溶血性链球菌的某些致肾炎病株其 他的葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病 病毒:流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒 和埃柯病毒等 其他:真菌、钩端螺旋体、立克次体等 细菌:最常见的是 A 组 β- 溶血性链球菌的某些致肾炎病株其 他的葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病 病毒:流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒 和埃柯病毒等 其他:真菌、钩端螺旋体、立克次体等

二、病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜:肾小球体积增大,内皮细胞与系膜细 胞增生,系膜基质增多,可见中性粒细胞浸 润,毛细血管变窄。 免疫荧光:沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒 状 C 3 和 IgG 沉积 电镜:在基底膜上皮侧可见 “ 驼峰样 ” 沉积, 为本病特征性改变 光镜:肾小球体积增大,内皮细胞与系膜细 胞增生,系膜基质增多,可见中性粒细胞浸 润,毛细血管变窄。 免疫荧光:沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒 状 C 3 和 IgG 沉积 电镜:在基底膜上皮侧可见 “ 驼峰样 ” 沉积, 为本病特征性改变

三、发病机制 细菌感染通过 抗原 - 抗体免疫反应引起急 性肾炎 病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织 而致肾炎 细菌感染通过 抗原 - 抗体免疫反应引起急 性肾炎 病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织 而致肾炎

致肾炎链球菌感染 免疫复合物形成 肾小球局部炎症反应 肾小球滤过膜受损 血尿、蛋白尿 肾小球毛细血管管腔 狭窄,甚至闭塞 肾小球血流量 ↓ 肾实质缺血 肾素 - 血管紧张素 - 醛固酮 系统激活 ↑ 肾小管重吸收钠 ↑ 肾小球滤过率 ↓ 水、钠排出 ↓ 少尿 肾功衰竭 血容量 ↑↑ 高血压水肿 循环充血 高血压脑病

四、临床表现 ㈠前驱感染 在秋、冬季的呼吸道感染是 APSGN 主 要的前驱病。夏秋季则为皮肤感染,偶 见猩红热 前驱期:呼吸道感染 1~2 周 皮肤感染 2~3 周 ㈠前驱感染 在秋、冬季的呼吸道感染是 APSGN 主 要的前驱病。夏秋季则为皮肤感染,偶 见猩红热 前驱期:呼吸道感染 1~2 周 皮肤感染 2~3 周

㈡典型表现 1 、水肿 眼睑水肿 下行性 非凹陷性 1 、水肿 眼睑水肿 下行性 非凹陷性

㈡典型表现 2 、 血尿 30% ~ 50% 为 肉眼血尿 2 、 血尿 30% ~ 50% 为 肉眼血尿

㈡典型表现 3 、 高血压 30% ~ 70% 可有高血压 高血压标准: 学龄前儿童: 120/80mmHg 学龄儿童 : 130/90mmHg 3 、 高血压 30% ~ 70% 可有高血压 高血压标准: 学龄前儿童: 120/80mmHg 学龄儿童 : 130/90mmHg

典型病例中其他表现 蛋白尿:一般 ≤2+ 少尿:婴幼儿 <200ml/m 2 学龄前 <300ml/m 2 学龄儿 <400ml/m 2 无尿: <50ml/m 2 蛋白尿:一般 ≤2+ 少尿:婴幼儿 <200ml/m 2 学龄前 <300ml/m 2 学龄儿 <400ml/m 2 无尿: <50ml/m 2

㈢严重表现 1 、循环充血 2 、高血压脑病 3 、肾功能衰竭 多发生于起病 1 ~ 2 周内 1 、循环充血 2 、高血压脑病 3 、肾功能衰竭 多发生于起病 1 ~ 2 周内

㈢严重表现 心脏:搏出量增加、心脏扩大、心率 增快,甚至出现奔马律 肺脏:呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、 肺底可及细小水泡音、粉红色泡沫痰 肝脏:肝肿大、肝区疼痛、肝颈回流征阳性 外周静脉压增高:颈静脉充盈或怒张 心脏:搏出量增加、心脏扩大、心率 增快,甚至出现奔马律 肺脏:呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、 肺底可及细小水泡音、粉红色泡沫痰 肝脏:肝肿大、肝区疼痛、肝颈回流征阳性 外周静脉压增高:颈静脉充盈或怒张

㈢严重表现 脑组织血液灌注急剧增多而至脑水肿 剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐 一过性失明、惊厥、昏迷 脑组织血液灌注急剧增多而至脑水肿 剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐 一过性失明、惊厥、昏迷

㈢严重表现 尿量减少 短暂氮质血症、高钾血症、低钠血症、 代谢性酸中毒、尿毒症的症状 尿量减少 短暂氮质血症、高钾血症、低钠血症、 代谢性酸中毒、尿毒症的症状

㈣不典型病例 无症状病例:有尿改变而无临床症状 可有 ASO↑ 、 C 3 ↓ 肾外症状:有水肿、高血压 而尿改变轻微或无改变 肾病综合征:是肾炎,有肾病综合征表现 肾活检有助诊断 无症状病例:有尿改变而无临床症状 可有 ASO↑ 、 C 3 ↓ 肾外症状:有水肿、高血压 而尿改变轻微或无改变 肾病综合征:是肾炎,有肾病综合征表现 肾活检有助诊断

五、实验室检查 尿检查: 血尿 肉眼血尿 镜下血尿 >3 个 /HP 蛋白尿 + ~ ++ 管型尿 链球菌感染的证据: ASO↑ C 3 补体下降 血常规、血沉、肾功能( Bun 、 Cr ) 尿检查: 血尿 肉眼血尿 镜下血尿 >3 个 /HP 蛋白尿 + ~ ++ 管型尿 链球菌感染的证据: ASO↑ C 3 补体下降 血常规、血沉、肾功能( Bun 、 Cr )

假如来了个这样的患儿 高举,男, 9 岁 主诉:眼睑水肿、尿色红 3 天 现病史: 3 天前发现晨起眼睑水肿,尿色发红,时觉下 腹不适和乏力,偶有头痛,曾去当地医院验尿有明显 血尿,未予治疗,为明确诊治来我院,病来精神尚 可,睡眠好,进食差,尿量不多约 350ml 左右。 既往史:半月前患过 “ 感冒 ” 已愈 查体: BP 160/110mmHg ,眼睑水肿 ······ 辅助检查:尿系列: RBC 满视野,畸形 90% ,蛋白 ( ++ ); ESR56mmH 2 O ; ASO800iu/ml(<400iu/ml) ; C 3 0.5g/L ( 0.88 ~ 2.01g/L ) 高举,男, 9 岁 主诉:眼睑水肿、尿色红 3 天 现病史: 3 天前发现晨起眼睑水肿,尿色发红,时觉下 腹不适和乏力,偶有头痛,曾去当地医院验尿有明显 血尿,未予治疗,为明确诊治来我院,病来精神尚 可,睡眠好,进食差,尿量不多约 350ml 左右。 既往史:半月前患过 “ 感冒 ” 已愈 查体: BP 160/110mmHg ,眼睑水肿 ······ 辅助检查:尿系列: RBC 满视野,畸形 90% ,蛋白 ( ++ ); ESR56mmH 2 O ; ASO800iu/ml(<400iu/ml) ; C 3 0.5g/L ( 0.88 ~ 2.01g/L )

六、诊断 凡急性起病,尿检查有红细胞、蛋白和管 型,有或无高血压均可诊断为急性肾炎 + 急性链球菌感染后肾小球肾炎( APSGN ) 凡急性起病,尿检查有红细胞、蛋白和管 型,有或无高血压均可诊断为急性肾炎 + 急性链球菌感染后肾小球肾炎( APSGN ) 链球菌感染的证据 ASO↑ 和 C 3 ↓ 链球菌感染的证据 ASO↑ 和 C 3 ↓

七、鉴别诊断 其他原发性肾炎: IgA 肾病 继发性肾炎:过敏性紫癜肾炎、狼疮性 肾炎、乙肝相关性肾炎 慢性肾炎急性发作 原发性肾病综合征 其他原发性肾炎: IgA 肾病 继发性肾炎:过敏性紫癜肾炎、狼疮性 肾炎、乙肝相关性肾炎 慢性肾炎急性发作 原发性肾病综合征

八、治疗 ㈠一般处理: ①卧床休息 1 ~ 2 周 ②水肿消退、肉眼血尿消失、血 压正常可下床 ③尿常规好转,少量蛋白和红细 胞或血沉正常时可复学 ④尿常规正常 3 个月后可恢复 体力活动 ㈠一般处理: ①卧床休息 1 ~ 2 周 ②水肿消退、肉眼血尿消失、血 压正常可下床 ③尿常规好转,少量蛋白和红细 胞或血沉正常时可复学 ④尿常规正常 3 个月后可恢复 体力活动

㈡抗生素:青霉素( Penicillin )或红霉 素( Erythromycin ) 治疗 7 ~ 10 天 ㈢对症治疗: 水肿:速尿(呋塞米) 高血压:硝苯地平(心痛定) ㈡抗生素:青霉素( Penicillin )或红霉 素( Erythromycin ) 治疗 7 ~ 10 天 ㈢对症治疗: 水肿:速尿(呋塞米) 高血压:硝苯地平(心痛定)

㈣严重病例的治疗: 1. 高血压脑病:止惊: 降压:硝普钠 脱水: 2. 严重循环充血:限制钠水的摄入 强利尿剂促进水的排出 透析 3. 急性肾衰竭:利尿、限水 控制电解质紊乱 透析 ㈣严重病例的治疗: 1. 高血压脑病:止惊: 降压:硝普钠 脱水: 2. 严重循环充血:限制钠水的摄入 强利尿剂促进水的排出 透析 3. 急性肾衰竭:利尿、限水 控制电解质紊乱 透析

九、预后 95%APSGN 患儿预后良好,可完全 康复,仅有少数发展为慢性肾炎和慢性 肾衰竭本病痊愈后不会复发,偶有患第 二次肾炎者

十、预防 抗生素的广泛应用,使 APSGN 的 发病率显著下降

急性肾炎前驱感染最常见的病原体是: a. 肺炎双球菌 b. 溶血性链球菌 c. 草绿色链球菌 d. 葡萄球菌 a. 肺炎双球菌 b. 溶血性链球菌 c. 草绿色链球菌 d. 葡萄球菌

急性肾炎早期出现惊厥可能是由于: a. 高热惊厥 b. 低钙惊厥 c. 低钠血症 d. 高血压脑病 a. 高热惊厥 b. 低钙惊厥 c. 低钠血症 d. 高血压脑病

急性肾炎小儿恢复上学的指标是: a. 尿蛋白消失 b. 血沉正常 c. 镜下血尿消失 d.ASO 正常 a. 尿蛋白消失 b. 血沉正常 c. 镜下血尿消失 d.ASO 正常

急性肾炎应用青霉素治疗是为了: a. 治疗急性肾炎本身 b. 预防肾炎复发 c. 防止交叉感染 d. 清除病灶内残余的链球菌 a. 治疗急性肾炎本身 b. 预防肾炎复发 c. 防止交叉感染 d. 清除病灶内残余的链球菌