第十三章 咽 肿 瘤
目 录 部位:鼻咽、口咽、喉咽; 性质:良性、恶性。 病种: 鼻咽癌 扁桃体癌 喉咽恶性肿瘤 鼻咽血管纤维瘤 口咽喉咽良性肿瘤
鼻 咽 癌 Nasopharyngeal Carcinoma( N P C )
概况( 1 ): 鼻咽癌最早报告于 1837 年( Durand—Fardel ) 1901 年 Jackson 收集英、法、德、意四国文献共 13 例。 1911 年 Trotter 描述 NPC 引起听力障碍、软腭运动 障碍、三叉神经痛( Trotter 氏三联征)。 1923 年 Thmson 在广州博济医院首次报告拟鼻咽 癌肿块 90 例。
概况( 2 ): 1935 年(程玉) 1940 (秦光煜)报告经病 理活检证实的 NPC 病例。至 1965 年,全国 23 省 49 城市报告 NPC12000 例以上。 1964—1982 年,中山医肿瘤医院共诊治 NPC51103 例,占全身恶性肿瘤的 32.06% , 占头颈部恶性肿瘤的 78.41% ,均居冠。
概况( 3 ): 患病率: / 10 万人口。 发病率: 。 死亡率: 8.73 。 性别:男:女= 2.43:1 年龄:3 --86 岁,多见于 30 - 60 之间。
发病因素:(遗传 1 ) 遗传:多基因遗传病。 1. 种族易感性: (1) NPC 主见于黄种人,欧美白种人少见。 瑞典:发病率 -- 男 0.6 ,女 0.3 ,占全身恶瘤 的 0.21~0.29% 。与亚洲高发区 相差 12~47 倍。 (2) 高发区人群迁居远地,后裔仍保持高发病率. 美国:华裔 NPC 发病率为白人的 21 倍。 上海:广东籍与非广东籍人相差 2.6 倍。 (3) 语系方言 : 广州方言发病率高, 潮州客家方言低
发病因素:(遗传 2 ) 家族聚集性 : 1 、广东南海叶梁氏两代 49 人, 患 NPC13 人, 乳癌 1 人。 2 、孪生子同患 NPC (兄弟 4 ;姐弟 1 )。 免疫遗传标记(基因频率缺陷): 1 、 HLA 研究表明, A 位点 HLA-A 2 和 B 点的 新加坡 2 ( SIN 2 )与中国人的 NPC 有关。 2 、广州人有此抗原存在者, NPC 发病相对 危险高 1.97 倍。
发病因素:(病毒因素) 1964 年 Epstein.Barr 发现类疱疹病毒( EBV )。 1. NPC 细胞的电镜标本中发现 EBV 。 2. NPC 患者血中存在 EBV 抗原( EA 、 VCA 、 MA 、 EBNA )的抗体(目前尚未检出 LYDMA 抗 体),并随 NPC 病情发展而变化。 3. DNA/DNA (脱氧核糖核酸)杂交试验证实, NPC 活检组织中含有病毒基因组几孚 100% 阳性 而其他头颈肿瘤阴性。
发病因素:(其他) 环境因素:居住、水源。 化学物质:茅舍中的苯并芘;咸鱼中的 亚硝胺类及微量元素(镍)。 性激素失调、维生素缺乏。
病理类型: NPC 大多数为低分化癌( 85.54% ) z 未分化癌( 5.43% ) z 其他为高分化癌和腺癌。
临床表现( 1 ) 涕血或鼻出血 : 早期常吸鼻后痰中带血, 晚期可大出血。 鼻塞:与肿瘤部位、大小相关。 耳闭塞感、耳鸣、听力下降。
临床表现( 2 ) 头痛: ∮ 70~90% ; ∮ 颞、顶或枕部; ∮间歇性、持续性; ∮隐痛、剧痛; * 神经血管反射、 * 颈静脉受压、 * 颅神经(三叉神 经)受侵。 破裂孔
临床表现( 3 ) 颈淋巴结肿大: 60~86% ; ♠ 颈深淋巴结上群 → 中、下群; ♣ 一侧或双侧(约占 50% ); ♥进行性;无痛,质硬, ♦活动度差 — 固定; ☻抗炎无效; ☺可为初发或唯一症状。
临床表现( 4 ) 颅神经受累:Ⅴ、Ⅵ、Ⅳ、Ⅲ; Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ;Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ。 – 头痛、面部麻木;眼肌运动 障碍、眼睑下垂、复视、视 力下降、突眼、失明;软腭 麻痹、吞咽困难、声嘶、伸 舌偏歪、耸肩无力。 – 肿瘤侵犯颅底 → 颅内;肿大 的颈淋巴结压迫。 远处转移(晚期): 肺、肝、骨骼。
诊断:( 1 ) 病史。 检查: 鼓膜充血、内陷、液平面;前鼻孔 肿物;颈淋巴结肿大;颅神经受损。 鼻咽: 部位 : 多见顶 (29.3%) 、侧壁 (22.8%) 。 形状:结节 (41.4) 、菜花 (17.5) 、粘膜下 (15.1) 、浸润 (12.7) 、溃疡、混合 。 早期可仅表现为粘摸粗糙。
诊断( 2 )
诊断( 3 )
诊断( 4 )
诊断( 5 ) 影象学: X- 线、鼻咽造影、 CT 、 MR 。 细胞学:涂片,阳性率 85~90% 。 血清学: VCA—IgA 敏感度高; EA—IgA 特异性强。 阳性率 92.5~94.4% 。 病理学:鼻咽活检是确诊重要手段。 与鼻咽腺样体、结节、炎症、血管纤维瘤 颈淋巴结结核、炎症;颅内肿瘤等鉴别。
CT 扫描
鉴别诊断
治疗:( 1 ) 放疗:首选方法 – 照射野 — 耳前、耳后、鼻前、眶下。 – 类型 — 钴、深部 X 线、直线加速器。 – 剂量 —5000~7000rad 。 – 方式 — 分段疗法。 化疗: – 环磷酰胺、 5-FU 、争光霉素。 – 联合、半身、动脉(面 A 、颞浅 A )插管等。
治疗:( 2 ) 手术: – 复发或残存病灶。 – 对射线不敏感的肿瘤。 – 放疗无效的颈部肿块。
预后: 放疗后 5 年生存率平均 30.3~49.5% 。 – Ⅰ期 80~100% ; – Ⅱ期 59.4% ; – Ⅲ期 49.1% ; – Ⅳ期 3.7~27% 。 由此可见贵在 “ 三早 ” (发现、诊断、治疗)。
小结 南方人、中年、男性、近期(持续一周) 回吸性血涕;一侧耳鸣或传聋;偏头痛 或颈淋巴结肿大应注意 NPC 的可能 …… 基本要求: ☆了解 NPC 的三大致病因素。 ☆掌握 NPC 的临床表现。 ☆熟悉 NPC 的诊断方法、了解治疗手段。