神经外科诊疗常规 垂体腺瘤

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 概述  垂体腺瘤是属于内分泌系统的一种肿瘤， 其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤居颅内肿瘤 的第三位。绝大多数的肿瘤发生在腺垂体。 体积小时一般呈灰白色或灰红色，实质性， 与周围的正常组织分界明显；肿瘤长大后， 往往将正常垂体组织挤向一旁，使之萎缩。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准 一． 临床表现 二． 辅助检查

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 临床表现 1. 病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关，无分泌功能 的腺瘤，多向鞍上及鞍外发展，病人多有神经损伤 症状，有分泌功能的腺瘤则早期内分泌症状。 2. 头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉，早期 系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致，当肿瘤穿破鞍隔后 症状减轻或消失。而 GH 型腺瘤则头痛症状明显而持 久、部位不固定。 3. 视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍 上生长可压迫视神经交叉，产生视力及视野改变如 视力减退及双颞侧偏盲。 4. 内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕 和肢端肥大等；男性病人则表现为性欲减退，阳痿， 阴毛及胡须稀少及肢端肥大等。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准  临床表现 - 1  病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关，无分 泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外发展，病人 多有神经损伤症状，有分泌功能的腺瘤则早 期内分泌症状。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准  临床表现 - 2  头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉， 早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致，当肿瘤 穿破鞍隔后症状减轻或消失。而 GH 型腺瘤则 头痛症状明显而持久、部位不固定。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准  临床表现 - 3  视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍 隔向鞍上生长可压迫视神经交叉，产生视力 及视野改变如视力减退及双颞侧偏盲。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准 临床表现 - 4  内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和 肢端肥大等；男性病人则表现为性欲减退，阳痿，阴 毛及胡须稀少及肢端肥大等。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准 辅助检查 1. 血生化检查 2. 内分泌学检查 3. 视力及视野的检查 4. 影像学检查

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准 辅助检查 -1 血生化检查 注意伴发糖尿病等内分泌 疾病。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准  辅助检查 - 2  内分泌学检查 通常采用放射免疫法测定激素水平， 包括 PRL 、 GH 、 ACTH 、 TSH 、 FSH 、 LH 、 MSH 、 T3 、 T4 及 TSH 。垂体激素的分泌呈脉冲性释放， 有昼夜节律的改变，因此单项基础值不可靠，应 多次、多时间点抽血检查。对疑为 ACTH 腺瘤病人， 常需检测血浆皮质醇、 24 小时尿游离皮质醇 （ UFC ）以及行地塞米松抑制试验及 ACTH 刺激试 验。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准  辅助检查 - 3  视力及视野的检查

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准  辅助检查 - 4  影像学检查  头颅 X 线平片或蝶鞍断层检查 要求有正侧位，了解蝶鞍大 小、鞍背、鞍底等骨质破坏情况。  CT 检查 应行轴位及冠状位检查，薄层扫描更有意义。以了 解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏 的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。  MRI 检查 了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室 的关系；对微腺瘤的诊断更有意义。  DSA 检查 主要用于除外鞍旁动脉瘤。  视觉诱发电位（ VEP ）检查 协助判断视路的损害情况。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 诊断标准（总） （一） 临床表现 1. 病史 症状与肿瘤类型及生长方向有关，无分泌功能的腺瘤，多向鞍上及鞍外发展，病人多有神经损伤症 状，有分泌功能的腺瘤则早期内分泌症状。 2. 头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉，早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致，当肿瘤穿破鞍隔后症 状减轻或消失。而 GH 型腺瘤则头痛症状明显而持久、部位不固定。 3. 视神经受压 肿瘤将鞍隔顶起或穿破鞍隔向鞍隔向鞍上生长可压迫视神经交叉，产生视力及视野改变如视 力减退及双颞侧偏盲。 4. 内分泌功能紊乱 女性病人表现为泌乳、闭经、不孕和肢端肥大等；男性病人则表现为性欲减退，阳痿， 阴毛及胡须稀少及肢端肥大等。 （二）辅助检查 1. 血生化检查 注意伴发糖尿病等内分泌疾病。 2. 内分泌学检查 通常采用放射免疫法测定激素水平，包括 PRL 、 GH 、 ACTH 、 TSH 、 FSH 、 LH 、 MSH 、 T3 、 T4 及 TSH 。垂体激素的分泌呈脉冲性释放，有昼夜节律的改变，因此单项基础值不可靠，应多次、多时间点抽 血检查。对疑为 ACTH 腺瘤病人，常需检测血浆皮质醇、 24 小时尿游离皮质醇（ UFC ）以及行地塞米松抑制试 验及 ACTH 刺激试验。 3. 视力及视野的检查。 4. 影像学检查 1. 头颅 X 线平片或蝶鞍断层检查 要求有正侧位，了解蝶鞍大小、鞍背、鞍底等骨质破坏情况。 2. CT 检查 应行轴位及冠状位检查，薄层扫描更有意义。以了解额窦及蝶窦发育状态、蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏 的情况、肿瘤与蝶窦的关系、有无钙化等。 3. MRI 检查 了解肿瘤与脑池、海绵窦、颈内动脉、第三脑室的关系；对微腺瘤的诊断更有意义。 4. DSA 检查 主要用于除外鞍旁动脉瘤。 5. 视觉诱发电位（ VEP ）检查 协助判断视路的损害情况。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 1  颅咽管瘤 小儿多见，首发症状常为发育矮 小、多饮多尿等分泌异常表现， CT 扫描肿 瘤多呈囊性，伴周边钙化，或较大的钙化斑 为其特征， MRI 可见垂体信号，蝶鞍扩大不 明显，通常多向鞍上生长。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 2  脑膜瘤 成年多见，内分泌学检查正常， CT 及 MRI 检查为均匀信号强度的病变，明显强 化，可见脑膜尾征，囊性变少见，可见垂性 术号。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 3  床突旁动脉瘤 无明显内分泌障碍。 CT 及 MRI 可见正常垂体信号，鞍旁可有或无钙化， 混杂信号强度。明确诊断需 DSA 检查。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 4  视神经胶质瘤 少儿多见，主要表现为明显 视力下降，无内分泌异常，可合并神经纤维 病变的表现。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 5  脊索瘤 好发于颅底中线部位的肿瘤，常有 颅神经损害的表现， CT 及 MRI 示肿瘤主要 位于斜坡可侵及蝶窦，但较少向鞍上生长， 可见骨质破坏及垂体信号。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 6  表皮样囊肿 易于鉴别，通常在 CT 及 MRI 分 别表现为低密度及低信号强度病变，边界锐 利，沿脑沟及脑池生长。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 7  异位生殖细胞瘤 少儿多见，首发症状为多 饮尿，垂体激素水平正常或低下。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 8  空泡蝶鞍综合征 有时在临床表现上与垂体 腺瘤无法鉴别。但 CT 及 MRI 可见同脑脊液 样信号强度相同病变局限于鞍内，无鞍上发 展。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 9  拉克囊肿 系颅咽管的残留组织，多表现为 囊性病变，内分泌异常表现少见。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 鉴别诊断 - 10  垂体脓肿 甚为少见。其特征为： CT 或 MRI 可见明显的环状强化影像。可有或无手术史、 全身感染史。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 临床分类  按有无分泌功能  功能性腺瘤 GH 型垂体腺瘤； PRL 型垂体腺瘤； ACTH 型垂 体腺瘤； TSH 型垂体腺瘤。  非功能性腺瘤  按常规组织染色  嗜酸性。  嗜碱性。  嫌色性。  混合性。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 治疗原则 一． 手术治疗 二． 非手术治疗 三． 药物治疗原则

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 手术治疗（总） 1. 开颅手术 1. 经额入路 适于肿瘤大部位于鞍上，未侵及第三脑室前中。 2. 经纵裂入路 适于肿瘤大部位于三脑室前部，充满鞍上池，未侵入三脑室。 3. 经胼胝体入路 适于肿瘤侵入三脑室及 / 或侧脑室，脑积水明显。 4. 经侧脑室入路 适于肿瘤侵入侧脑室，室间孔明显梗阻。 5. 经翼点入路 适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长，并向鞍后发展者。 2. 经蝶手术 1. 经口、鼻、蝶、入路 适于肿瘤位于鞍内，或虽向鞍上生长，但未向蝶鞍两侧发展者。 2. 经鼻、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内，且鼻孔较大者。 3. 经筛、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内，并向筛窦发展者。 3. 术后处理常规 经蝶入路术后，由于鼻咽部渗血渗液，为防止误吸，仍需保留气管 内插管 2~3 小时，待病人完全清醒后，方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察 尿量，控制尿量在 250ml/h 以下。若尿量超过 8000~10000ml/24h ，尿比重低于 应肌注垂体后叶素 5~10u ，抗利尿作用可达 4~6 小时，也可口服弥凝。无论经 额还是经蝶术后均应注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平，根据检 查结果，继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病人 3~6 月后，门诊复查 MRI 和 内分泌水平，长期随访。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 手术治疗（一） 开颅手术 1. 经额入路 适于肿瘤大部位于鞍上，未侵及第三脑室前中。 2. 经纵裂入路 适于肿瘤大部位于三脑室前部，充满鞍上池，未 侵入三脑室。 3. 经胼胝体入路 适于肿瘤侵入三脑室及 / 或侧脑室，脑积水明显。 4. 经侧脑室入路 适于肿瘤侵入侧脑室，室间孔明显梗阻。 5. 经翼点入路 适于肿瘤向鞍旁、中颅窝底生长，并向鞍后发展 者。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 手术治疗（二） 经蝶手术 1. 经口、鼻、蝶、入路 适于肿瘤位于鞍内，或虽向鞍 上生长，但未向蝶鞍两侧发展者。 2. 经鼻、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内，且鼻孔较大者。 3. 经筛、蝶入路 适于肿瘤位于鞍内，并向筛窦发展者。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 手术治疗（三） 术后处理常规 经蝶入路术后，由于鼻咽部渗血渗液， 为防止误吸，仍需保留气管内插管 2~3 小时，待病人完全 清醒后，方可拔除气管内插管。术后当日应严密观察尿量， 控制尿量在 250ml/h 以下。若尿量超过 8000~10000ml/24h ， 尿比重低于 应肌注垂体后叶素 5~10u ，抗利尿作用可 达 4~6 小时，也可口服弥凝。无论经额还是经蝶术后均应 注意有无脑脊液鼻漏。出院前应复查内分泌激素水平，根 据检查结果，继续激素的补充或替代治疗。出院时建议病 人 3~6 月后，门诊复查 MRI 和内分泌水平，长期随访。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 非手术治疗 1. 若肿瘤未能全切，术后 2~3 周可行普通放射治疗； 若残留的肿瘤远离视神经及下丘脑等重要结构， 可行立体定向入射治疗（伽玛刀或 X 刀）。 2. 若肿瘤巨大，属侵袭性肿瘤者，可考虑于术前 进行放射治疗，但应注意放射治疗的剂量，一 般不超过 50Gy ，否则会引起严重的放疗副作用， 甚至死亡。 3. 对于未婚未育者，应向家属及本人讲明，放射 治疗后可能影响生育。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 药物治疗原则 1. 垂体腺瘤术后，垂体功能严重低下者，应口服激素，主 要有强的松、甲状腺素片等以替代垂体功能的不足。服 药时间的长短视垂体功能恢复情况而定。 2. 病史中或手术后有癫痫发作者，应口服抗癫痫药，如苯 妥英钠、卡马西平、丙酸钠等，至少服药 3~6 个月以上， 如无发作方可考虑药物减量，并于 1~2 年内完全停药。 3. 血内分泌检查高泌乳素者，可口服溴隐亭。生长激素水 平增高者，可使用生长抑素类药物如善宁 （ sandostain ）。

神经外科诊疗常规 垂体腺瘤 感谢诸位同仁