围产胎儿医学中小儿外科的 作用和意义 广东省妇幼保健院、广州医学院附 属广东省妇儿医院 小儿外科 俞钢

几个问题 1 、当你遇小儿外科疾病你是如何处理的 2 、你认为儿科医生需要了解小儿外科吗 3 、胎儿和新生儿之间的关系了解多少 4 、未来可能的发展

目的：为了体现妇幼保健中小儿外科的的 作用和意义，完善妇幼保健的母胎管理体 系，早期发现和干预出生缺陷，在以往产 前诊断和新生儿外科的基础上，开展了集 产科、产前诊断、新生儿内外科及、超声 波、病理等多学科的产前胎儿评估工作， 现将这一阶段胎儿评估中小儿外科的工作 进行初步的总结并汇报。

方法和结果： 自 2005 年 12 月到至今（ 2006 年 8 月）共 9 个 月，通过产科检查、 B 超发现胎儿发育异常 而进一步至产前诊断科就诊的共有 63 例， 其中发现与新生儿外科相关的胎儿疾病共 46 例，占 ％。最早胎龄 19 周，最晚胎 龄 37 周

方法和结果：诊断的方法主要 依靠超声波检查、 MRI 和产前 生化检查以及引产和出生后的 进一步诊断；

方法和结果： 其中泌尿系方面异常者 14 例，占 ％； 以肾积水为多，其次是肾的囊性变。胎儿 出现胸、腹水者共 8 例，占 ％；颌面 畸形共 2 例，占 4.35 ％

方法和结果： 消化道系统异常（包括出现 “ 双泡征 ” 、腹 裂、肠管扩张、肠管回声增强）共 9 例， 占 ％。胸腔畸形中发现食道闭锁 2 例，占 4.35 ％；先天性膈疝 2 例，占 4.35 ％。其它共 9 例，占 ％，包括颈部 淋巴囊肿、舌囊肿、脑积水等

方法和结果：所有胎儿外科 相关异常均经小儿外科专家 再次确认，并排除可能的其 它合并畸形。经 2 位以上的专 家组与患方相互签字，确定 进一步诊治方案。

方法和结果： 46 例外科相关 胎儿疾病中， 5 例引产和要求 终止妊娠， 1 例自然流产，占 13% ； 40 例均在妊娠期内生 产，占 86.9% ，其中早产 12 例，足月产 28 例。

方法和结果：除 1 例产前诊为 一侧肾积水，出生后发现另一 侧合并有肾发育不良，另有 1 例肠梗阻出生后无明显异常外， 其它所有胎儿异常经产后确诊 与产前诊断基本吻合。

方法和结果：在胎儿泌尿系异常 中，除 1 例自已要求引产外，全部 出生后再次于新生儿期进行评估， 4 例于新生儿手术，占 28.57% ， 2 例 UPJO 行肾盂输尿管离断吻合术， 2 例为肾囊性变。其余在生后 2 年 内给予随访评估， 1 例生后放弃。

方法和结果： 胸腔畸形中， 2 例膈疝均于剖腹产出生 后立即行气管插管后呼吸机辅助通气， 经过出生后进一步评估后分别于生后 第二、三天手术治疗，术后经抗肺动 脉高压及肺发育不良的治疗，均恢复 良好。 2 例食道闭锁 1 例要求终止妊娠， 另 1 例于出生后及时插胃管给予充分引 流，于生后第三天行胸膜外食道吻合 术，术后恢复良好

方法和结果： 2 例唇裂畸形 于生后三天和五天行修补术， 结果良好。

方法和结果： 在胎儿消化道系统异常的 9 例中， 1 例十二指肠梗 阻经产前染色体检查证实为 21- 三体，作引产治 疗； 1 例肠管回声增强合并有腹水诊断为胎粪性 腹膜炎，出生后检查见腹部有钙化灶，但经临床 观察无肠梗阻及炎症，治愈出院； 1 例腹裂出生 后及时手术治疗，痊愈。 6 例肠梗阻，除 1 例生后 检查肠管轻度扩张，无其它症状外， 5 例肠梗阻， 空、回肠闭锁 3 例，十二指肠闭锁 2 例，均经手术 证实。术后 1 例肠闭锁二次手术，之后放弃治疗， 其余 4 例治愈。

方法和结果：在 8 例胎儿胸、腹水 病例中，胸腔积液 2 例，腹水 6 例。 1 例终止妊娠； 7 例均在妊娠期间 行胸、腹水穿剌，以淋巴液为主， 2 例腹水经多次穿剌腹水消失，正 常分娩。 1 例自然流产， 4 例出生 后在随访中。

结论： 1 、小儿外科必须主动参与胎 儿产前的评估，控制出生缺陷，达到 优生优育。 2 、小儿外科的知识和经验可以有 效地帮助产科及产前诊断少犯错误， 提高认识。 3 、由于有了胎儿的产前评估，可 大大地减少新生儿外科治疗的并发症， 提高新生儿外科疾病的诊断和治愈率。

长期以来，小儿外科尤其是新 生儿外科并不完全被社会了解 和认识，受传统和医学发展本 身的局限性，当出生一个有缺 陷的婴儿，往往会选择放弃

而围产医学和胎儿产前诊断越 来越进步的今天，对胎儿发现 异常仍然沿用老的习惯，医生 们尤其是产科医生在缺乏胎儿 缺陷知识和小儿外科基本知识 的情况下，让患者选择放弃胎 儿，显然违背了医学伦理和医 疗道德

小儿外科本身也因为缺乏主动 的参与多学科交流，而使得医 学知识出现断层，许多小儿外 科的专科疾病发展及认识已经 与原来的认识大大的不同

如胎儿肾积水， 70% 以上均 为良性过程，但仍有很多医 生不了解，有些甚至十分武 断的让患者引产了事，且这 种引产是建立在对新生儿疾 病无知上而发生的

从本组的结果可以看到，与胎儿 相关的外科疾病需要终止妊娠的 只占 13% ，而约 87% 是需要出 生后小儿外科干预的，换句话说， 产科及产前诊断本身很需要小儿 外科的介入

由于目前胎儿外科在我国尚未 开展，胎儿产前诊断和新生儿 外科早期干预模式是符合我国 目前的较好模式

因此，小儿外科必须主动参与胎 儿产前评估，对于严重的出生缺 陷可在妊娠期选择干预，而轻度 或中度缺陷可在胎儿评估的基础 上选择出生后新生儿期治疗，真 正达到控制出生缺陷和优生优育。

胎儿外科相关疾病是指胎儿患 有与新生儿外科有关的各种畸 形或出生缺陷，如消化道闭锁、 泌尿系异常等，这类疾病是随 着对胎儿的认识不断深入和医 学发展技术不断完善而逐渐改 变的

本组中所列的各类疾病均与 新生儿外科相关，都需要应 用新生儿外科知识来对胎儿 的异常作出判断

而将新生儿外科知识与产前胎 儿评估结合起来，可以弥补产 科和产前诊断的认识不足，减 少不必要的引产，也为临床产 前诊断提供了基础

新生儿外科也在与围产胎儿 医学评估及临床产前诊断中 得到检验，出生后的结果可 以修正产前诊断。

由于有了胎儿产前诊断和新生儿 外科早期干预模式，这类疾病的 诊治概念也随之发生改变，将不 再是出生后有了病特别是出现并 发症后到医院求医。有些疾病在 出现并发症后将丧失或减少救治 机会，同时也将增加治疗成本，

如胎儿膈疝，过去多是胎儿出生 后检查发现新生儿膈疝甚至是出 生后出现呼吸窘迫才到医院诊治， 此时医生面临的是新生儿内、外 疾病同时并存，即要稳定呼吸等 生命体征，又要在合适的时候选 择性地手术修补膈肌，而在术后 又要治疗肺发育不良及肺动脉高 压等

而当产前发现胎儿膈疝后，病人 首先有选择放弃的机会，其次可 选择观察，在综合评估下有机会 让胎儿出生后手术治疗，了解生 后治疗的机会有多大，所承担的 风险有多大，能否有经济能力让 其出生后得到专业治疗等，

而由于胎儿膈疝本身疾病的特 征，出生后必然有肺动脉高压 及肺发育不良，可以在胎儿出 生前用药物治疗促使胎儿肺发 育成熟，并有可能出生后应用 肺表面活性物质，改善肺发育。

此外我们还发现，生后早期手术 由于肠管尚未充气，肠管还纳腹 腔后其容量足以轻松缝合伤口。

至于胎儿期膈疝治疗也是目前小 儿外科及相关学科关注的热点， 胎儿手术修补膈肌或气管夹闭或 气管堵塞均已有在国外开展，我 国虽然尚未开展胎儿手术，但产 前诊断和干预为未来胎儿外科的 发展打下了基础。

由于有了产前诊断，对于胎儿父 母亲会有一个充分的心理准备， 新生儿外科疾病的诊断和治疗有 了很好的前提和治疗基础，

在胎儿出生前小儿外科医生就 会将出生后可能的并发症、即 将面临的手术治疗以及家庭所 需需投入的成本等与胎儿父母 亲作一个详细的交待

当胎儿出生时及出后就会有针对 性的预防并发症的发生，生后的 诊断和治疗将会按计划逐步实行， 新生儿外科疾病的诊治不再是过 去的被动局面，新生儿外科疾病 的诊断和治愈率也随之提高。

此外，由于有了产前诊断，也拓 宽了新生儿外科的诊治领域，如 胎儿肾积水，产前诊断的发现率 达到 1-2% ，而究竟如何对待诊断、 需不需要治疗、如何治疗、未来 的转归如何、治疗和非治疗结果 如何都是临床医生必须面对的实 际问题，这也就为新生儿外科医 生提出了新的问题。

本组结果显示，胎儿泌尿系异常 中约 70% 以上均为良性过程，仅 有 28% 是需要干预的，且治疗效 果满意。再如新生儿唇裂，本组 2 例均在胎儿期诊断，出生后即行 修补术，结果满意。

在胎儿评估的同时，医学伦理必 需始终贯穿整个评估过程，尽管 各类胎儿外科相关疾病有一定的 治愈率，有些甚至达到 90% 以上， 评估前还是必须反复明确告知胎 儿即然已经出现畸形，就存在有 多种畸形以及畸形本身对胎儿发 育构成致命性威胁

医学发展到今天仍然有很大的 局限性，其风险仍然是相当大 的，胎儿评估本身并不能改变 出现的畸形，仅仅是应用多学 科相关领域的知识对胎儿的现 状实时的、客观的、科学的评 价

所以评估专家必需如实地与胎儿 父母亲讲明胎儿情况，不能带有 主观或诱导，并且要尊重胎儿父 母亲的意见以及知情权和和选择 权，理解胎儿父母亲的慎重选择， 从心理及伦理上让胎儿父母亲接 受现实，选择胎儿的未来。