教学目标  慢粒、慢淋的血象和骨髓象特征  慢粒、慢淋的临床表现

概述 慢性白血病 定义 慢粒 慢淋 血象 骨髓象 临床表现 诊断

慢性白血病  概述 系骨髓中某系细胞呈慢性弥 漫性恶性增生，并浸润到全身各 个器官和组织。分为慢粒、慢淋、 慢单 定义 （ chronic leukemia ， CL ）

慢性白血病  概述 概述  起病缓慢, 自然病程一年以上（慢 性期、加速期、急变期），可缓 解或急变  临床症状轻于急性，脾肿大明显  WBC 多 >100×10 9 /L ，以幼稚和成熟 细胞为主

多见于成年人, 起病缓慢, 早期无症状  全身症状 : 低热、乏力、多汗、食欲减退、 体重减轻、进行性贫血  肝脾肿大 : 脾脏肿大，常为巨脾。肝脏中度 肿大, 一般淋巴结不肿大  其它：胸骨压痛，确诊后平均生存期为 3 年 慢性白血病  慢粒 （ chronic mylocytic leukemia ， CML ） 临床表现  按自然病程分为慢性期、加速期和急变期

 WBC: 显著增高 ( )×10 9 /L  RBC: 常减低, 可出现幼红细胞  PLT: 疾病早期正常或增多，后期减少 慢性白血病  慢粒 检验  血象 粒细胞常 >90 ％, 有大量未成熟粒细胞出现, 主要为中晚幼粒, 形态大致正常, 嗜酸及嗜 碱性粒细胞增高是慢粒的特征之一。 NAP 活性明显降低, 淋巴和单核细胞受抑制

检验  血象 CML 血象 NAP 染色 CML 血象 慢性白血病  慢粒

检验  骨髓象  红系受抑制, 粒红比例增高。巨核细 胞减少。  30 ％ -40 ％患者出现骨纤  NAP 明显减低为慢粒的特征之一  骨髓有核细胞增生极度活跃, 以粒系 增生为主 ( 中晚幼粒细胞为主 ) 慢性白血病  慢粒

检验  骨髓象 慢性白血病  慢粒

检验  骨髓象 慢性白血病  慢粒

80 ％ -90 ％慢粒患者可见费城 (Ph 1 ) 染色体 (t22q - :9q + ), Ph 1 为慢粒的标 志性染色体, 且不因治疗而消失； 9q 34 易位至 22q 11 形成特异性的 BCR-ABL 融合基因 检验  染色体 慢性白血病  慢粒

检验  染色体 费城 (Ph 1 ) 染色体 (t22q - ： 9q + ) 慢性白血病  慢粒

检验  慢性期 ( 具下列之中 4 项者可诊断 )  贫血或脾大  外周血白细胞 ≥30×109/L, 嗜碱性粒细胞增多, 原 始细胞 ( Ⅰ型 + Ⅱ型 )  10%  外周血淋巴细胞  10%  骨髓增生明显至极度活跃, 以粒系增生为主, 中晚 幼粒和杆状核细胞增多, 原始细胞 ( Ⅰ型 + Ⅱ型 )≤10%  NAP 减低  Ph 染色体阳性,CFU-GM 培养及集落或集簇较正 常明显增加

慢性白血病  慢粒 检验  急性期 ( 具下列之中 2 项者, 考虑本期 )  不明原因的发热、贫血、出血加重，和 / 或骨痛  脾进行性肿大  非药物引起的血小板进行性减低或增高  原始细胞 ( Ⅰ型 + Ⅱ型 ) 在血和 ( 或 ) 骨髓中  10%  外周血嗜碱性粒细胞  20%  骨髓中有显著的胶原纤维增生  出现 Ph 以外的染色体异常  对传统的抗 “ 慢性 ” 药物治疗无效  CFU-GM 增生和分化缺陷, 集簇增多, 集簇与集落 的比值增高

慢性白血病  慢粒 检验  急变期 ( 具下列之中 1 项者可诊断为本期 )  原始细胞 ( Ⅰ型 + Ⅱ型 ) 或原淋 + 幼淋在外周血和 ( 或 ) 骨髓中  20%  外周血中原始粒细胞 + 早幼粒细胞  30%  骨髓中原始粒细胞 + 早幼粒细胞  50%  有髓外原始细胞浸润  此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM 培养呈小簇状或不生长

检验  慢粒急变 CML 急变血象 慢性白血病  慢粒

检验  慢粒急变 CML 急变骨髓象 慢性白血病  慢粒

CML 急变骨髓象 检验  慢粒急变 慢性白血病  慢粒

类白血病反应白血病 明确病因有无 临床表现原发病症状常明显四大临床症状 血象血象 WB C ＜ 100×10 9 /L 常见细胞毒性变 ＞ 100×10 9 /L 幼稚细胞增多 RBC 无明显变化进行性减少, 出现幼 RBC PLT 正常或增加除慢粒早期外均减少 NAP 显著增加粒细胞白血病减少 骨髓象 白细胞增多, 核左移 原始细胞＜ 10 ％ 增生极度或明显活跃 有大量原始和幼稚细胞 活检无白血病细胞浸润有白血病细胞浸润 治疗解除原发病迅速恢复疗效差 类白血病反应  鉴别诊断

慢性白血病  慢粒 典型病例 患者男性， 42 岁，因患感冒查血时发现白细胞数增 高和脾大就诊。查体：全身浅表淋巴结不大，肝肋下 未及，脾肋缘下 1.5cm 1. 血象： Hb 119g/L ， WBC 59  10 9 /L ， PLT 320  10 9 /L 。白细胞分类：原粒细胞 2% ，早幼粒细胞 3% ， 中性中幼粒细胞 24% ，中性晚幼粒细胞 24% ，杆状核 粒细胞 17% ，分叶核粒细胞 10% ，嗜酸性粒细胞 8% ， 嗜碱性粒细胞 12% ，单核细胞 7% ，淋巴细胞 2% ，血 小板易见，成熟红细胞形态大致正常。在分类过程中 见到晚幼红细胞 1 个

慢性白血病  慢粒 典型病例 2. 骨髓象：骨髓增生极度活跃，以粒系细胞增生为主， 共达 90% ，其中原粒细胞 1% ，早幼粒细胞 5% ，中性 中幼粒细胞 20% ，中性晚幼粒细胞 21% ，中性杆状核 粒细胞 14% ，中性分叶核粒细胞 10% ，嗜酸性粒细胞 9% ，嗜碱性粒细胞 10% ，淋巴细胞 8% ，中幼红细胞 2% 。在 1cm  1.5cm 的骨髓片膜内见到有核细胞 45 个，易见小巨核细胞 3. 细胞化学染色： NAP 染色阳性率 “ 0 ” ，积分值 “ 0 ”

是淋巴细胞系中某些免疫功能 不全的淋巴细胞恶性增生性疾病 概述 多见于老人。病程较缓和, 生存期 平均 4-6 年 慢性白血病  慢淋

临床表现  全身淋巴结肿大  肝脾轻度肿大  易感染 : 免疫球蛋白减少所致  其它症状 : 低热、乏力、疲倦、 纳差、消瘦、盗汗等 慢性白血病  慢淋

 WBC: 增高, 常为 (10-200)×10 9 /L, 以成熟淋巴细胞为主, 可见少量 的原幼淋  RBC 和 PLT: 早期正常, 后期减少。 10 ％ -20 ％患者可并发自免溶贫 检验  血象 慢性白血病  慢淋

检验  血象 慢性白血病  慢淋

检验  血象 慢性白血病  慢淋

 骨髓增生明显活跃或极度活跃 检验  骨髓象  淋巴细胞 ≥40 ％, 多为成熟淋巴 细胞, 原淋 <5 ％  红系和粒系相对减低, 晚期巨核 细胞减少 慢性白血病  慢淋

检验  骨髓象 慢性白血病  慢淋

检验  诊断  临床表现  外周血中淋巴细胞持续增高 ≥3 个月， 骨髓中小淋巴细胞 ≥40%  免疫学标志

慢性白血病  慢淋 典型病例 患者男性， 65 岁，半年来渐感面色苍白，乏力， 两下颌及双腋下有小硬块，不疼。心、肺阴性。 双颌下、腋窝、腹股沟均可触及查体：全身浅表 淋巴结不大，肝肋下未及，脾肋缘下 2cm  3cm 淋 巴结数个，质硬，无触痛，脾肋缘下 1.5cm 。

慢性白血病  慢淋 典型病例 2. 骨髓象：骨髓增生明显活跃，小淋巴细胞明显增多， 达 86% ，粒红两系明显减少，未见巨核细胞 3. 细胞化学染色：淋巴细胞 PAS 染色阳性率 80% ，积 分值 血象： Hb 102g/L ， WBC 52  10 9 /L ， PLT 35  10 9 /L 。白细胞分类：中性杆状核粒细胞 2% ，中性分 叶核粒细胞 10% ，小淋巴细胞 88% 。部分成熟红细胞 轻度大小不均

慢性白血病 诊断 病史 临床表现 骨髓象 确诊 血象

慢性白血病的鉴别要点 慢粒慢淋慢单 临床表现临床表现 发病情况多见 (95 ﹪ ) 少见 (5 ﹪ ) 罕见 肝脾淋巴 结肿大 多见 常有巨脾 少见 淋巴结肿大 可见 牙龈肿胀 皮肤浸润多见 ( 晚期 ) 少见可见 贫血程度轻或中度 中或重度 胸骨压痛有无有或无 出血倾向无不明显较明显 血象血象 血红蛋白轻中度减低正或轻度减低轻中度减低 血小板早期多晚期低正常减低 白细胞明显增多轻度增多减低或增多 分类中晚幼粒为主成淋为主成单为主 骨髓象 极度活跃, 以粒 为主, 嗜酸碱 ↑ 明显活跃 以成淋为主 明显活跃 以成单为主 组化组化 NAP 减低 PAS 阳性或强阳性阳性 Ph 1 染色体 +--

特殊类型白血病 慢性中性粒细胞白血病 骨髓象 血象

特殊类型白血病 多毛细胞白血病 骨髓象血象

成人 T 细胞白血病 特殊类型白血病 血片 痰液 皮肤 胸腔渗出物胸腔渗出物

复习思考题 1. 慢粒和慢淋有哪些主要临床表现？ 2. 慢粒和慢淋血象和骨髓象有哪些主要特征？ 3. 名词解释：费城染色体、慢粒急变