二炮总医院肝胆外科 段伟宏

 小儿肝母细胞瘤发病特征  影像学特征  病理特点  鉴别诊断  治疗原则  手术切除要点及体会

小儿肝母细胞瘤发病特征 1. 发病率： 儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤，约占所有儿童肝脏肿瘤的 79% ， 占所有儿童恶性肿瘤的 0.8%-2.0% ，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。 2. 发病年龄：绝大多数病例为 3 岁以下儿童 3. 症状：早期症状不明显，常因 “ 无症状腹部包块 ” 就诊，其他症状包括腹痛，性 早熟，发热等 4. 实验室检查：７０－９０％患儿可见ＡＦＰ增高 5. 分期：美国儿童肿瘤研究组（ POG/CCG ）标准进行临床分期 I 期：肿瘤可完全切除 II 期：肿瘤大体切除，但伴显微镜残留或切除肿瘤伴手术前 / 中破裂者 III 期：肿瘤无法切除或部分切除伴肉眼残留或有淋巴结转移者 IV 期：肿瘤完全或未完全切除，有肺或其他器官的远程转移

影像学特征 1. 超声检查： 单发实质性包块，少数病理可为 多发病灶，病灶边缘清晰，回声轻度增强 2. CT 平扫：约半数病例可见钙化，静脉注射对 比剂后，肿瘤呈不均匀强化，但整体密度仍 低于 周边正常肝组织 3. 磁共振成像：依肿瘤组织学类型而有所不同 上皮型：均匀长 T1/T2 信号包块 上皮 - 间质混合型：信号混杂

病理特征 1. 绝大多数肝母细胞瘤发生于肝脏右叶，平均直径为 10-12cm 2. 组织学类型分为上皮型和上皮 - 间质混合型，上皮型占绝大多数 3. 肿瘤切面： 上皮型：均质结构 混合型：结构紊乱 4. 镜下表现：可见胚胎性和幼稚细胞混杂 上皮型：细胞核 / 浆比明显增高 混合型：可见间充质成分

鉴别诊断 - 恶性疾病 疾病名称发病特征影像学表现病理特点 肝细胞癌占儿童肝脏恶性肿瘤的 35% ，高发年龄段： 2-4 岁， 岁，临床表现 为明显腹部包块，半数确 诊时已转移， 80% 可见 AFP 增高 “ 快进快出 ” ：动脉期强化明显， 延迟期迅速排出并见薄膜强化， 常见血管受累征象 孤立，黄白色包 块，可见出血灶 或坏死灶，肿瘤 内见小梁结构 未分化胚 胎性肉瘤 占儿童肝脏肿瘤的 6% ， 常见于 6-10 岁儿童，表 现为 “ 迅速增长的腹部包 块 ” ，可合并腹痛，常转 移至肺和骨骼， AFP 正常 超声和 CT ， MRI 表现不一致。 超声：实性包块，等或高回声， CT ：边缘清晰的多分隔病变， 病变成液体密度，增强时又可 见实性肿瘤表现； MRI ：多房 囊性病变 巨大、边界清晰 的包块，绝大多 数可见坏死和囊 变，肿瘤为假包 膜所包裹 肝脏转移 性病变 原发于其他腹部脏器的恶 性肿瘤，特别是 Wilm’s 瘤，神经母细胞瘤，横纹 肌肉瘤，胃肠道癌 超声：多发低回声病灶 CT ：表现多样，通常为低密度， 强化形式不一 MRI ：长 T1/T2 信号，伴有环 形强化 肝脏增大并伴有 多发结节样病灶， 病灶中央凹陷类 似于 “ 脐征 ”

鉴别诊断 - 良性疾病 疾病名称发病特征影像学表现病理特点 婴儿型血 管内皮瘤 儿童最常见的肝脏良性肿 瘤，多数患儿 <6 个月； 表现：巨大腹部肿物，肝 脏增大，腹部弥漫性膨隆 或高输出性心衰，可合并 Kasabach-Meritt 综合症 超声：多房性、低回声病灶，大小不一 CT ：可见肿瘤内点状钙化，增强后肿瘤 早期边缘强化，随后出现中央强化，延 迟期见肿瘤中央部强化程度增强 单发、多发或弥 漫性病变，巨大 者可达 15cm ， 肿瘤由扩张和受 压的血管所构成。 间叶性 错构瘤 第二常见的儿童肝脏良性 肿瘤，多见于 <2 岁儿童， 病变为发育异常的肝组织。 表现：腹部进行性增大伴 或不伴孤立性包块 超声：多发间隔的囊性包块， “ 瑞典奶酪 样 ” 改变 CT ：多房性囊性包块，增强后可见囊内 强化的厚间隔 MRI ：长 T1/T2 信号 包膜完整，大小 3-21cm, 分为 囊性基质为主型， 后者可见 “ 瑞典 奶酪样 ” 征象 血管瘤偶然可发现，多无症状， 大血管瘤可表现为肝脏增 大，腹部不适和疼痛，可 单发或多发 超声：边缘清晰的强回声肿块 CT ：边缘清晰的低密度分叶状包块，小 血管瘤在动静脉期显示均匀强化，多数 表现为早期周边结节状强化，且出现强 化 “ 中断 ” 现象； MRI ：长 T1/T2 信号， T2 成分更强的序列中有 “ 灯泡征 ” 肿瘤由各种管道 构成，肿瘤内可 见血栓，硬化及 钙化区 限局性结 节样增生 囊肿

治疗原则 1. 手术完整切除肿瘤是最根本的治疗手段及治疗关键。 2. 如原发肿瘤能 I 期完整切除：手术 + 术后化疗 3. 不能 I 期手术切除者：确诊后先予术前化疗，延期手术切除肿瘤 + 术后化疗 4. 合并远处转移者：若对化疗敏感则化疗，否则可尝试手术切除转移灶 5. 复发 HB ：首先考虑手术切除复发灶，而非继续化疗（耐受） 目前公认的 HB 两大化疗方案： PLADO 方案（顺铂 + 阿霉素） -- （欧洲国际儿童肝肿瘤协作组 SIOPEL ） CFV 方案（顺铂 + 长春新碱 +5-FU ） -- （英国小儿肿瘤研究组 POG ） 6. 预后：相对其它恶性实体瘤， HB 预后相对较好， 3 年总体生存率 70% 左右 影响预后的因素：肿瘤分期， I ， II 期明显优于 III ， IV 期 原发肿瘤是否完整切除（无论分期如何） 肿瘤对术前化疗是否敏感

手术切除要点（文献） 1. 术前肝脏评估：肿瘤，手术可行性，肝脏功能，残余肝脏体积，病人一般状况等， 术前影像学评估可全面了解肝脏血管结构，有效增加手术的准确性，避免血管损 伤，对手术方案的选择，制定以及术中具体处理都具有重要意义。 2. 术中第二、三肝门的处理：手术成功的关键在于如何避免对肝后下腔静脉、肝静 脉、肝短静脉等血管的损伤以及一旦损伤如何有效控制出血。 主要技术要点： 1 ）充分游离肝脏，显露肿瘤范围及第二、三肝门处的重要血管 2 ）预置第一、第二肝门的阻断带，必要时予以间断阻断 3 ） 术中保护肝脏回流血管，保证足够的剩余肝脏体积 注意事项： 1 ）充分结扎各支血管，防止肿瘤切除后创面出血和渗血 2 ）阻断肝门时间不宜过长，一般保持在 20min 以内 3 ）术毕仔细检查剩余肝脏的进出血管，保证肝脏血供及回流