卵巢肿瘤分类分期及治疗 云南省肿瘤医院 祝英杰
Ⅰ General Introduction 女性生殖器常见肿瘤 女性生殖器三大恶性肿瘤之一 至今缺乏有效早期诊断方法 卵巢癌五年存活率30~50%
卵巢肿瘤分类WHO2003 表面上皮间质肿瘤(surface epithelial-stromal tumours) 浆液性肿瘤 恶性 腺癌 表面乳头状腺癌8461/3 腺癌纤维瘤(恶性腺纤维瘤) 9014/3 交界性8442/1 乳头状囊性肿瘤8462/1 表面乳头状肿瘤8643/1 腺纤维瘤和囊腺纤维瘤9014/1 良性 囊腺瘤8441/0 乳头状囊腺瘤8460/0 表面乳头状瘤8461/0 腺纤维瘤和囊腺纤维瘤9014/0 黏液性肿瘤 腺癌8480/3 腺癌纤维瘤(恶性腺纤维瘤) 9015/3 交界性8472/1 肠型 子宫颈内膜样 囊腺瘤8470/0 腺纤维瘤和囊腺纤维瘤9015/0 黏液性囊性肿瘤有附壁结节 黏液性囊性肿瘤有腹膜假黏液瘤848 子宫内膜样肿瘤包括有鳞状分化的变异型 恶性 腺癌,非特异性8380/3 腺癌纤维瘤(恶性腺纤维瘤) 8381/3 恶性缪勒混合瘤(癌肉瘤) 8950/3 腺肉瘤8933/3 子宫内膜样间质肉瘤(低级别) 8931/3 未分化卵巢肉瘤8805/3 交界性 囊性肿瘤8380/1 腺纤维瘤和囊腺纤维瘤8381/1 良性 囊腺瘤8380/0 腺纤维瘤和囊腺纤维瘤8381/0 透明细胞肿瘤 恶性 腺癌8310/3 腺癌纤维瘤(恶性腺纤维瘤8313/3 ) 交界性 囊性肿瘤8310/1 腺纤维瘤和囊腺纤维瘤8313/1 良性 囊腺瘤8310/0 腺纤维瘤和囊腺纤维瘤8313/0 纤维瘤8810/0 细胞性纤维瘤8810/1 纤维肉瘤8810/3 移行细胞肿瘤 恶性 移行细胞癌(非勃勒纳型8120/3 ) 恶性勃勒纳瘤9000/3 交界性 交界性勃勒纳瘤9000/1 增生性变异型9000/1 良性 勃勒纳瘤9000/0 化生性变异型9000/0 鳞状细胞肿瘤 鳞状细胞癌8070/3 表皮样囊肿 混合性上皮性肿瘤(注明类型) 恶性8323/3 交界性8323/1 良性8323/0 未分化和未分类肿瘤 未分化癌8020/3 腺癌,非特异性8140/3
卵巢肿瘤分类WHO2003 性索间质肿瘤(sex cord-stromal tumours) 支持细胞间质细胞肿瘤 支持睾丸型间质细胞肿瘤组(男母细胞瘤) 分化好 中分化 有异源成分变异型(注明类型) 分化差(肉瘤型) 网状型 支持细胞肿瘤 间质睾丸型间质细胞瘤 混合性或未分类细胞型性索间质肿瘤 环小管性瘤 男女性母细胞瘤(注明成分) 性索间质肿瘤,未分类 类固醇细胞肿瘤 间质黄体瘤 睾丸型间质细胞肿瘤组 门细胞瘤 睾丸型间质细胞瘤,非门细胞型 睾丸型间质细胞瘤,非特异性 类固醇细胞肿瘤,非特异性 分化好 恶性 粒层间质细胞肿瘤 粒层细胞瘤组 成人型粒层细胞瘤 幼年型粒层细胞瘤 卵泡膜瘤纤维瘤组肿瘤 卵泡膜瘤,非特异性 典型型 黄素化型 纤维瘤 细胞性纤维瘤 纤维肉瘤 有少量性索成分的间质肿瘤 硬化性间质瘤 印戒细胞间质瘤 未分类(纤维卵泡膜瘤)
卵巢肿瘤分类WHO2003 生殖细胞肿瘤(germcell tumours) 类癌组(carcinoid group) 岛状型8240/3 小梁型8240/3 黏液性8243/3 甲状腺肿类癌9091/1 混合性 神经外胚叶肿瘤组 室管膜瘤9391/3 原始神经外胚叶肿瘤9473/3 髓上皮瘤9501/3 多形性胶质母细胞瘤9440/3 其他 癌组 鳞状细胞癌8070/3 腺癌8140/3 黑色素细胞组 恶性黑色素瘤8720/3 黑色素细胞痣8720/0 肉瘤组(注明类型) 皮脂腺肿瘤组 皮脂腺腺瘤8410/0 皮脂腺腺癌8410/3 垂体型肿瘤组 视网膜始基瘤组9363/0 其他 原始生殖细胞肿瘤 无性细胞瘤9060/3 卵黄囊瘤9071/3 多泡卵黄囊瘤 腺性变异型 肝样变异型 胚胎性癌9070/3 多胚瘤9072/3 非妊娠性绒癌9100/3 混合性生殖细胞肿瘤(注明成分) 9085/3 双相或三相性畸胎瘤 不成熟性畸胎瘤9080/3 成熟性畸胎瘤9080/1 实性 囊性 皮样囊肿9084/0 胎儿型畸胎瘤(小人型) 单胚层畸胎瘤和伴皮样囊肿的体细胞型肿瘤 甲状腺肿瘤组 卵巢甲状腺肿
卵巢肿瘤分类WHO2003 生殖细胞性索间质肿瘤(germ cell sexcord-stromal tumours) 性腺母细胞瘤9073/1 有恶性生殖细胞肿瘤的变异型 混合性生殖细胞性索间质肿瘤 卵巢网肿瘤(tumours of the rete ovarii) 腺癌9110/3 腺瘤9110/1 囊腺瘤 囊腺纤维瘤 杂类肿瘤(miscellaneous tumours) 小细胞癌,高血钙型8041/3 小细胞癌,肺型8041/3 大细胞神经内分泌癌8013/3 肝样癌8576/3 原发性卵巢间皮瘤 9050/3 威尔姆斯瘤8960/3 妊娠性绒毛膜癌9100/3 水泡状胎块9100/0 腺样囊性癌8200/3 基底细胞癌8090/1 卵巢午非瘤9110/1
卵巢结构 卵巢表面 单层立方上皮 生发上皮 可发生各种上皮肿瘤 白膜: 一层致密的纤维组织 卵巢皮质 不同时期的卵泡,可发生生殖细胞肿瘤 白膜: 一层致密的纤维组织 卵巢皮质 不同时期的卵泡,可发生生殖细胞肿瘤 特异性间质:发育为颗粒细胞及卵泡膜细 胞,可发生相应肿瘤 卵巢髓质: 结缔组织、血管、神经、淋巴、 弹力纤维及平滑肌
Source Of Ovarian Tumor Tissue ovarian sex cord stromal tumor Ovarian germ cell tumor Epithelial ovarian tumor
【卵巢肿瘤组织学分类】 体腔上皮来源的肿瘤-上皮癌 生殖细胞肿瘤 性索-间质肿瘤 生殖细胞性索-间质来源的肿瘤 性腺母细胞瘤 卵巢网肿瘤 体腔上皮来源的肿瘤-上皮癌 生殖细胞肿瘤 性索-间质肿瘤 生殖细胞性索-间质来源的肿瘤 性腺母细胞瘤 卵巢网肿瘤 杂类肿瘤 瘤样病变 淋巴造血系统肿瘤 继发性肿瘤
上皮性肿瘤 生发上皮来源的肿瘤 来自原始的体腔上皮 占原发性卵巢肿瘤的50%~70% 具有分化为各种苗勒上皮的潜能
卵巢上皮性肿瘤 浆液性肿瘤(最多见) 粘液性肿瘤 卵巢内膜样癌 透明细胞肿瘤 移行细胞肿瘤 鳞状细胞肿瘤 混合性上皮肿瘤 未分化 癌 (少见,排外胃肠道来源) 卵巢内膜样癌 透明细胞肿瘤 移行细胞肿瘤 鳞状细胞肿瘤 混合性上皮肿瘤 未分化 癌 良性、恶性、交界
生殖细胞肿瘤 占卵巢肿瘤的20%-40% 未分化者为无性细胞瘤 胚胎多能者为胚胎癌 向胚胎结构分化为畸胎瘤 向胚外结构分化 卵黄囊瘤 绒毛膜癌
卵巢生殖细胞肿瘤 畸胎瘤 成熟 未成熟 单胚层(甲状腺肿、类癌) 无性细胞瘤 卵黄囊瘤 胚胎癌 多胚瘤 非妊娠性绒癌 混合性
特异性性索间质肿瘤 占卵巢肿瘤的5% 来源于原始体腔的间叶组织 可向男女两性分化 上皮分化形成颗粒细胞瘤或支持细胞瘤 向间质分化形成卵泡膜细胞瘤或间质细胞瘤 此类肿瘤常有内分泌功能 又称功能性卵巢肿瘤
卵巢性索间质肿瘤 卵巢颗粒细胞一卵泡膜细胞瘤 颗粒细胞瘤 卵泡膜细胞瘤 颗粒卵泡膜细胞混合瘤。 支持-间质细胞肿瘤(睾丸母细胞瘤-Sertoli细胞) 支持细胞瘤 支持细胞一睾丸间质细胞瘤 间质细胞瘤 混合型或未分类 两性母细胞瘤:支持-间质细胞与颗粒泡膜细胞 环管性索瘤 未分类 类固醇细胞瘤
卵巢肿瘤的分期 Ⅰ期 肿瘤限于卵巢 Ⅱ期 一侧或双侧卵巢肿瘤伴盆腔内扩散 Ⅲ期 盆腔外有腹膜转移 和/或后腹膜或腹股沟林巴结阳性 Ⅰ期 肿瘤限于卵巢 Ⅱ期 一侧或双侧卵巢肿瘤伴盆腔内扩散 Ⅲ期 盆腔外有腹膜转移 和/或后腹膜或腹股沟林巴结阳性 肝表面转移定为Ⅲ期 Ⅳ期 一侧或双侧卵巢肿瘤 有远处转移 胸水如有癌细胞为Ⅳ期 肝实质转移为Ⅳ期
卵巢肿瘤的分期 Ⅰ期 肿瘤限于卵巢 Ⅰa 肿瘤限于一侧卵巢 Ⅰb 肿瘤限于两侧卵巢 Ⅰc 肿瘤限于一侧卵巢或双侧卵巢 包膜完整,表面无肿瘤 Ⅰ期 肿瘤限于卵巢 Ⅰa 肿瘤限于一侧卵巢 Ⅰb 肿瘤限于两侧卵巢 Ⅰc 肿瘤限于一侧卵巢或双侧卵巢 表面有肿瘤 或包膜破裂 或出现腹水含恶性细胞 或腹腔洗液阳性 包膜完整,表面无肿瘤 腹水细胞学阴性
卵巢肿瘤的分期 Ⅱ期 一侧或双侧卵巢肿瘤,伴盆腔内扩散 Ⅱa 蔓延和/或转移到子宫和/或输卵管 Ⅱb 蔓延到其它盆腔组织 Ⅱc 肿瘤伴盆腔内扩散,腹水含恶性细胞;或腹腔洗液阳性
卵巢肿瘤的分期 Ⅲ期 Ⅲa 组织学证实腹膜表面有显微镜下种植 Ⅲb 组织学证实的腹膜表面种植,直径无≤2cm,淋巴结阴性 Ⅲc 腹腔种植直径>2cm和/或后腹膜或腹股沟淋巴结阳性
治疗原则 卵巢上皮癌 早期争取治愈 晚期控制复发,延长生存期和提高生活质量 治疗的方式是手术加术后联合化疗6-8疗程 方案(TP/TC/PC/PAC) 生殖细胞肿瘤 目标是治愈,尽量保留生育功能 治疗的方式是手术加PEB/PVB/VA C方案化疗 性索间质肿瘤 目标是治愈,年轻患者保留生育功能 手术加联合化疗 方案(TP/TC/PC/PAC或PEB/PVB/VAC)
手术治疗-早期卵巢上皮癌 全面的确定分期的剖腹手术 足够大的切口 仔细、全面盆腹腔探查及可疑部位的活检 腹腔细胞学 全子宫、双附件、大网膜切除 腹膜后淋巴结清除术 保留对侧附件和子宫(保留生育功能)条件 年轻患者 Ia期高分化 非透明细胞癌 非浆液性腺癌
手术治疗-晚期卵巢上皮癌 肿瘤细胞减灭术 尽最大努力切除原发灶及一切转移瘤 尽量使残余癌灶直径<1-2cm 全子宫、双附件、大网膜切除 转移灶及转移脏器切除 残余灶<2cm者行腹膜后淋巴结清除术
大网膜切除
上皮肿瘤手术注意 所有黏液性肿瘤均需切除阑尾 非黏液性可疑阑尾受累应切除阑尾 卵巢交界瘤 手术是最重要、最基本的治疗 早期、年轻、有生育要求者保留生育功能 对侧楔型切除病检(有争议) 可以不做腹膜后淋巴结清扫术
手术治疗-生殖细胞肿瘤 原则是保留生育功能(保留对侧附件和子宫) 早期全面分期手术 切除患侧附件、大网膜 腹膜后淋巴结清扫 晚期肿瘤细胞减灭术 子宫和对侧附件正常保留 转移灶、大网膜切除 腹膜后淋巴结切除
手术治疗-性索间质肿瘤 多数性索间质肿瘤是良性的,肿瘤剥除或附件切除 如纤维瘤 绝大多数泡膜细胞瘤 支持细胞瘤 硬化性间质瘤等 低度或潜在恶性肿瘤(颗粒细胞瘤、间质细胞瘤、环管状性索间质瘤等) I期的年轻患者保留生育功能分期手术 II期以上行肿瘤细胞减灭术
化疗 强调及时、足量、规范 化疗的期限根据肿瘤的期别和类别而定
卵巢上皮性癌化疗方案 PC方:3 周重复 紫杉醇175 mg/m2 静脉注射3 h 卡铂AUC4-6, 卡铂AUC 6 静脉注射超过1 h,第1 日 PT方:3 周重复 紫杉醇135 mg/m2 静脉注射24 h,第1 日 紫杉醇60mg/m2 腹腔注射,第8 日 顺铂75~100 mg/m2 腹腔注射,第2 日
卵巢上皮性癌化疗方案 PAC-I方:第1天 DDP 50~80mg/m2 ( DDP可腹腔灌注.9%NS1000ml稀释) ADM 40~50mg/m2 CTX 750mg/m2 PAC-V方: DDP 20mg/m2,第1-5天 ADM 40~50mg/m2,第1天 CTX 750mg/m2,第1天 PC方: CTX600mg/m2,第1、8天 DDP 20mg/m2,第2-4天
恶性生殖细胞肿瘤化疗方案 PVB方: VCR 1mg/m2,第1、2天 BLM 9~12mg/m2,第1、2天 DDP 100mg/m2,第1天或分为第1~5天给药 PEB方: VP-16 100mg/d,第1~5天 BLM 9~10mg/m2,第1、2天 VAC方: VCR 1~1.5mg/m2,第1天 KSM 0.5mg/d,第1~5天 CTX 5~7mg/kg,第1~5天
性索间质肿瘤 多数性索间质肿瘤是良性的 低度或潜在恶性的(如颗粒细胞瘤、间质细胞瘤、环管状性索间质瘤等) 泡膜细胞瘤 支持细胞瘤 硬化性间质瘤等 低度或潜在恶性的(如颗粒细胞瘤、间质细胞瘤、环管状性索间质瘤等) Ia期低危观察,不需化疗 I期低分化或肿瘤破裂可观察或化疗4疗程 II期以上患者术后化疗6疗程
早期卵巢上皮性癌的处理 Ia期、Ib期G1可不行辅助治疗 具备下列1个以上高危因素的患者,术后应予化疗 无精确手术分期 浆乳癌、透明细胞癌、移行细胞癌 中分化或低分化肿瘤(G2、G3) 卵巢表面有肿瘤生长(Ic期) 肿瘤破裂或包膜不完整(Ic期) 腹水或腹腔冲洗液细胞学检查阳性(Ic期) 肿瘤与盆腔粘连 3~6个疗程为宜
卵巢交界性肿瘤 低度潜在恶性肿瘤 Ⅰ期:完成单侧附件切除,或全子宫、双侧附件切除后,可不再加用化疗。 晚期 没有浸润性种植,术后选择随访观察 有浸润性种植,可考虑化疗 有资料表明,辅助化疗不提高生存率(有待证实)
恶性生殖细胞肿瘤 术后3-6疗程化疗 有肿瘤标记物升高者,化疗持续至标记物降至正常后2疗程 Ia期无性细胞瘤术后不需补充化疗 混合型无性细胞瘤恶性程度高,化疗应加强
腹腔化疗 术前控制腹水 术后3-4疗程腹腔化疗
谢谢