疑难病例讨论（发热待查） 侯睿宏 2014.10.30

病例简介 郭X，22岁，女性 主诉：皮疹伴间断发热10月

病例简介 起病：2013年12月底银屑病样皮疹 2014-10 1.发热、咽痛（充血） 院外青霉素6d，无效 2014-08 2014-02 2.肝功正常，中度贫血 3.炎性指标高 PCT1.6 4.自身抗体阴性 5.发热系列、TB、Ab 血培养（-） 胸CT、腹部B超正常 6. 治疗：左氧5d+头孢3d，仍有发热 得宝松后未再发热 2014-08 2014-02 1.口服中药20天 2.发热、咽痛（扁桃体化脓）、皮肤巩膜黄染 3.肝功、凝血异常， 肝炎系列（-） 5. CRP 11，PCT 1.3 6.脾大、淋巴结大 7.Ab、发热系列、培养、甲功（-） 8.激素+保肝+头孢 1.口服中药 2.发热、皮肤巩膜黄染 3.肝功、凝血异常 5. 炎性指标正常 PCT 0.65 胸片正常 6. 激素+保肝 7.益塞普

病例简介 第一次 第二次 第三次 症状 皮疹、发热、黄染、咽痛 皮疹、发热、黄染 发热、咽痛、陈旧皮疹 炎性指标 正常 高 降钙素原 轻度高 白细胞 中性粒细胞 贫血 12g/L 10g/L 7g/L 肝功 异常 治疗 头孢、保肝 激素、保肝 益塞普 抗生素

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贫血 发热 存在 问题 低蛋白血症 Tmax 39℃， 面色苍白 HGB 70g/L 总蛋白 前白蛋白 白蛋白 肝功正常（生成） 考虑消耗？ 咽痛，无寒战、感染症状 发热 存在 问题 面色苍白 HGB 70g/L 低蛋白血症 总蛋白 前白蛋白 白蛋白 肝功正常（生成） 考虑消耗？ 贫血

发热 感染30-40% 非 感 染 肿瘤20-30% 病毒 细菌真菌 支原体 寄生虫等 咽痛、WBC，N%高、PCT、炎性指标高---------高度怀疑？ 肿瘤20-30% 风湿性疾病10-20% 病毒 感染30-40% 非 感 染 内分泌 细菌真菌 不明原因10-20% 支原体 寄生虫等

发热---感染？ 不支持点 支持点 咽痛 发热 白细胞 20*10^9/L 中性粒细胞 93% ESR 80，CRP 100 中性粒细胞 93% ESR 80，CRP 100 PCT 1.59， 0.77 抗感染后WBC下降 不支持点 无消化、呼吸、泌尿感染症状 尿便常规正常 巨细胞、EB病毒、伤寒、支原体、结核（Ab、蛋白芯片、Tspot）血培养均阴性 胸部CT（-） 未报：布病检测

实验室结果的推论 异常项目 疾病 检查 粒细胞增多 感染 成人斯蒂尔 培养 免疫学检查 淋巴细胞增多 结核 淋巴瘤 EB病毒 感染 成人斯蒂尔 培养 免疫学检查 淋巴细胞增多 结核 淋巴瘤 EB病毒 病原菌 活检 免疫性检查 嗜酸细胞增多 寄生虫 淋巴瘤 药物热风湿病 病原菌 活检 嗜酸细胞减少 伤寒 培养 异淋 病毒感染 药物热 免疫学检查 骨穿 粒细胞减少 结核 伤寒 骨髓纤维化 培养 免疫学检查 淋巴细胞减少 HIV 结节病 免疫性检查 CT 血小板增多 结核 骨髓增值 肿瘤 风湿病 ESR 感染 甲亢 风湿病 培养 免疫性检查

轻度局部细菌感染或者细菌感染早期阶段，或病毒感染、自身免疫性疾病、慢性非特异性炎症 全身细菌感染（脓毒症），并且很大可能发展为严重脓毒症 参考值（ng/ml） 说明 PCT＜0.05 正常人（基本没有细菌感染） 0.05 ≤ PCT ＜ 0.5 轻度局部细菌感染或者细菌感染早期阶段，或病毒感染、自身免疫性疾病、慢性非特异性炎症 0.5≤PCT ＜ 2 很大可能为全身细菌感染，但应排除是否为出生小于48小时的新生儿、严重外伤、烧伤、较大外科手术、重度心源性休克等临床状态；或继发于细菌之上的真菌感染 2 ≤ PCT ＜ 10 全身细菌感染（脓毒症），并且很大可能发展为严重脓毒症 PCT≥ 10 严重脓毒症或脓毒性休克 2.0 0.5

发热---肿瘤？ 支持点 发热、WBC高 瘤标：CA125 80（2倍） 脾大、淋巴结肿大 不支持点 无症状 尿便常规正常 胸部CT未见异常 骨穿：增生活跃，粒系 中毒颗粒，未见原始细胞 抗感染后，WBC 下降

发热---风湿病？ 不支持点 Ab、Ig、补体正常 支持点 发热、皮疹 脾大、淋巴结肿大

发热原因----CTD? SLE：皮疹 ANA、抗ENAs、狼疮组合均（-) SS：无口干、眼干、腮腺肿大 ANA、抗SSA、抗SSB抗体（-） DM：皮疹，无肌痛、肌无力 CK、CK-MB正常，LDH、HBDH高于正常

发热--系统性血管炎？ 受累血管大小+免疫病理 大血管的血管炎：巨细胞（颞）动脉炎, 大动脉炎 中等血管的血管炎：结节性多动脉炎，川崎病 小血管的血管炎： ANCA相关的小血管炎：Wegener肉芽肿，显微镜下多动脉炎，Churg-Strauss综合征 免疫复合物性小血管炎：过敏性紫癜，冷球蛋白血症性血管炎，SLE血管炎，RA血管炎，干燥综合征血管炎，Goodpasture综合征，血清病,白塞病，低补体血症，荨麻疹性血管炎

发热--系统性血管炎？ 重要血管听诊区未闻及杂音，足背动脉搏动好 ANCA未回报 肺、肾无受累 ——-尚无血管炎的证据

发热---成人斯蒂尔病？ 本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD) 病因不明 排他性疾病 诊断标准：Cush标准 必备条件：①发热t≥39℃；②关节痛或关节炎； ③RF<1：80； ④ANA<1：100 另需具备下列任何2项： ①血白细胞≥15xlOg/L；②皮疹；③胸膜炎或心包炎； ④肝大或脾大或淋巴结肿大

发热---成人斯蒂尔病？ 成立？ 支持： 发热≥39℃，RF、ANA（-），肝大或脾大或淋巴结肿大（既往） 可疑心包炎（白蛋白低），血白细胞≥15xlOg/L，铁蛋白高 不支持： 发热时间短 无关节肿痛、无新发皮疹 诊断标准：Cush标准： 必备条件3条+可选择条件 3条 成立？

贫血 程度 HGB（g/L） 轻度 90-120 中度 60-90 重度 30-60 极重度 ＜30 HGB 7g/L

贫血原因 失血 生成 减少 破坏 增多 生成减少 造血干细胞异常:AA MDS 造血调节异常：肾性、甲减、 慢性病性 原料不足 HGB 7g/L RBC、HCV低 叶酸、VB12、铁 EPO高 网织红细胞正常 骨髓红系正常 溶血检查（-） 甲功：FT3、TT3低 Tg、TSH正常 肝脾淋巴结正常 生成减少 破坏 增多 RBC内在缺陷 外在因素：溶血： 机械及免疫性 失血 急性、慢性

慢性病性贫血（ACD） 概述：慢性感染、炎症及肿瘤性疾病所伴有的贫血 机制：介导免疫或炎症反应的细胞因子（TNF、IL-1及IFN等）产生增多，导致红RBC寿命缩短、对EPO的反应迟缓、红细胞系集落生成受损以及网状内皮系统贮存铁动员障碍。 诊断标准：1.伴有慢性感染、炎症及肿瘤 2.正细胞性或小细胞性低色素，轻度-中度 3.血清铁蛋白高，转铁蛋白结合力低 4.骨髓增生正常 5.EPO正常或减低

目前诊断 发热原因待查 上呼吸道感染 成人斯蒂尔病不除外 银屑病 慢性病性贫血（中度） 低蛋白血症

目前治疗及情况 待回报：布病、全身骨扫描、ANCA 治疗：左氧氟沙星 400mg/d*6d 头孢他啶 2g 2/d *4d 得宝松 1ml*1次 效果：发热高峰较前减低 WBC、N%、CRP有所下降

讨论目的 1.发热原因，方向 2.治疗：激素使用

Visual Thinking 谢谢！