胆道疾病 晏龙强 2012.12

胆道疾病 第一节 概述 第二节 胆囊结石与胆囊炎 第三节 肝外胆管胆石与急性胆管炎 第四节 急性梗阻性化脓性胆管炎

第一节 概述

解剖生理特点 肝内胆管:从毛细胆管、小叶间胆管开始,汇成肝段、肝叶和肝内左右肝管三级胆管。 肝管及肝总管:左右肝管在肝门汇合形成肝总管，长2～４cm，直径0.5cm，约10%出现解剖变异，右侧副肝管多见。

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胆道解剖 肝内胆管:一、二、三级 肝外胆管: 胆囊三角(Calot三角) 胆道血管与淋巴 胆道神经 生理功能 胆总管,直径<1cm,分为4段 胆囊及胆囊管 胆囊三角(Calot三角) 胆道血管与淋巴 胆道神经 生理功能

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胆囊:梨形，约8～12×3～5cm大小，容量约40～60ml，分底、体、颈三部分，颈上部膨大称Hartmann袋。 胆囊管:长2～3cm，直径3mm，近胆囊颈一段有螺旋状粘膜皱襞(Heister瓣)，作用是防止胆囊管扭曲，并调节胆汁进出胆囊。 胆囊三角（Calot三角）：由胆囊管、肝总管、肝下缘组成，胆囊动脉、肝右动脉、副肝管常经过此处，手术中易发生误伤。 8

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肝外胆道的正常解剖 1.左、右肝管：左 水平、90度、>2cm 右 粗短、150度 2.肝总管：Φ=0.4~0.6cm、L=2~4cm 右 粗短、150度 2.肝总管：Φ=0.4~0.6cm、L=2~4cm 3.胆总管: Φ=0.6~0.8cm、L=7~9cm、 分四段 4.胆囊：分底、体、颈部 （囊性扩大--->Hartmann袋） 5.胆囊管： Φ=0.3cm、L=2~3cm、 Heister瓣、锐角汇入

胆总管的分段 1.十二指肠上段 2.十二指肠后段 3.胰腺段 4.十二指肠壁内段 85%---->共同通道（Vater壶腹、oddi 括约肌包绕、开口于乳头） 15~20%---->分别开口 返回

解剖异常或变异 肝管的变异： 右肝管的前支或后支汇入左肝管、肝总 管或胆囊管。 胆囊管的变异：平行于胆总管汇入右侧 胆囊的变异：少见。 跨过肝总管的前或后方汇入左侧 胆囊的变异：少见。

血管的解剖 胆囊动脉：正常 右肝A的分支、平行于胆 囊管（内侧）、浅支和深支 异常 左肝A、肝总A、胃十二指 肠A、肠系膜上A等 肝外胆管的血液供应： 左肝A、右肝A、肝总A、胃十二指肠A、胰 十二指肠上A 胆囊三角（Carot三角）： 1.构成--->肝下缘、肝总管、胆囊管 2.内容物--->胆囊A、右肝A、副肝管 3.辩认标记--->胆囊淋巴结

胆汁的生成、分泌和代谢 分泌的量与成分：800~1200ml/日 胆汁酸与胆盐、胆固醇、卵磷脂、 胆色素及其他。 调节：神经内分泌因素 代谢：胆固醇的存在形式微胶粒、球泡； 胆盐、胆固醇、卵磷脂相互依存

胆固醇在胆汁中呈过饱和，析出结晶 微胶粒溶液区

胆囊、胆管的生理功能 肝胆汁的分泌：Pressure(max)39cmH2O >20cmH2O有胆血反流 胆囊的充盈：oddi括约肌造成的高压区决定。总胆管内压为12cmH2O，胆囊内压为10CmH2O，Oddi括约肌收缩时为12~15cmH2O。 胆囊的浓缩、排出、分泌功能。

特殊检查 B超： 由于具有简便、无创、可重复、价廉等特点，是目前胆道疾病首选的影像学检查方法。 诊断胆道结石的准确率达95%以上，鉴别黄疸的原因准确率达93%-96%，还可诊断胆道肿瘤、蛔虫、畸形等其他疾病。 明显的不足之处是诊断率依赖于检查者的经验。

CT与MRI 可清楚显示肝内外胆管扩张的程度、范围，结石的分布，肿瘤的部位、大小，胆管梗阻的水平以及胆囊病变等。 MRCP又可显示肝内外胆道情况，在临床上均应用较广泛。

PTC 可清楚显示胆道系统的形态，梗阻情况，病变部位，病变范围、性质等。不足之处在于有创检查，可能有出血、胆漏等并发症的发生。

ERCP 可在直视下或通过造影显示十二指肠乳头、胰导管和胆道系统的病变情况。 也可用于ENBD和EST 等治疗。

其他检查 口服法胆囊造影，有助于了解胆囊的功能，已逐渐为B超所替代。 静脉法胆道造影已废弃不用。 术中、术后胆管造影，术中、术后胆道镜检查均为了了解胆道系统内有无结石残留、狭窄等病变以及进一步的处理。

常见胆道疾病 流行病学资料 胆石分类 胆固醇结石 胆色素结石 混和性结石 1981年以前，胆管结石发病率高，胆色素结石多。 1983-1985年调查显示，胆囊结石高于胆管结石，胆固醇结石多。 胆石分类 胆固醇结石 胆色素结石 混和性结石

按组成、颜色、形状大小、质地、 剖面、发生部位、X线显影否分类。

第二节 胆囊结石与胆囊炎 急性结石性胆囊炎 急性非结石性胆囊炎 慢性胆囊炎

急性结石性胆囊炎 病因 病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗

病因 胆囊管梗阻 继发细菌感染 创伤、化学刺激 结石阻塞或嵌顿胆囊管或颈部 结石直接损伤黏膜 高浓度的胆汁酸盐损伤黏膜 逆行或血循环或淋巴途径感染 胆汁或胆囊壁细菌培养阳性率50~70% 致病菌主要为G-杆菌 创伤、化学刺激

病理 急性单纯性胆囊炎 急性化脓性胆囊炎 急性坏疽性胆囊炎 转归： 炎症吸收好转 反复发作，呈慢性胆囊炎改变，甚至萎缩 胆囊坏疽穿孔，导致胆汁性腹膜炎或胆囊周围脓肿 引起急性胆管炎和胰腺炎 穿破十二指肠形成胆囊十二指肠内瘘

临床表现---I 症状 体征 女性病人多见，男女之比为1:3 右上腹痛，类似胆绞痛，但持续时间长 发热 轻度黄疸（<4mg/dl） 10~25%的病人可出现 胆色素吸收 Oddi括约肌炎症痉挛 若重度黄疸考虑胆总管结石可能 体征 不同程度的压痛、反跳痛、肌紧张 Murphy’s sign(+) 可触及压痛的胆囊或肿块，或弥漫性腹膜炎表现

临床表现---II 实验室检查 影像学检查 血清胆红素，血清淀粉酶可升高 B超(胆囊增大、囊壁增厚、囊内结石) 85%的病人白细胞轻度升高（1.2~1.5万/ ul） 血清胆红素，血清淀粉酶可升高 影像学检查 B超(胆囊增大、囊壁增厚、囊内结石) 核素扫描99mTc-DHIDA

诊断与鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 典型的临床表现 实验室检查 影像学检查 胃十二指肠穿孔、急性胰腺炎、高位阑尾炎 肝脓肿、结肠肝曲癌或憩室穿孔 右侧肺炎、胸膜炎、肝炎等

治疗 非手术治疗 手术治疗 禁食、补液、抗感染、解痉治疗等 吗啡等会增高胆道内压，须与解痉剂合用 手术时机的选择---急诊手术适应症 发病在48-72小时内 非手术治疗无效且病情恶化 有胆囊穿孔、弥漫性腹膜炎、AOSC等并发症 手术方式的选择 胆囊切除术(Oc,Lc) 胆囊造口术 ---临床上少用

急性非结石性胆囊炎 病因 病理 临床表现与诊断 治疗

病因病理 病因仍然不清，可能与下列因素有关。 发病机制 病理 严重创伤、烧伤和手术后 危重病人如脓毒症中易发生 长时间的TPN(全胃肠外营养 ) 发病机制 胆汁淤滞 胆囊缺血 病理 与急性结石性胆囊炎相同 胆囊坏死和穿孔的发生率较高

诊断治疗 临床表现 诊断 治疗 与急性结石性胆囊炎相似 常为原发疾病、术后疼痛等所掩盖，易造成误诊 危重病人、严重创伤、手术后和长时间的TPN的患者，出现右上腹疼痛，不明原因发热时应考虑本病。 右上腹压痛、腹膜刺激征或扪及肿大的胆囊时，有助于早期诊断。 B超、CT、核素扫描对早期诊断有帮助。 治疗 及早手术治疗，选用胆囊切除术或胆囊造口术

慢性胆囊炎 病理 临床表现 诊断 治疗

病因 病理 临床表现 70%~95%的病人合并胆囊结石，急性胆囊炎反复发作的结果。 不同程度的炎性细胞浸润、纤维组织增生、囊壁增厚。 严重者疤痕形成、胆囊萎缩、甚至无功能。 临床表现 不典型，多数病人有胆绞痛病史 消化不良、右上腹隐痛（肩背部放射）等 右上腹有轻压痛和不适感，Murphy征可呈阳性

胆囊结石 概述 病因 临床表现 诊断 治疗

一、概述 胆固醇结石或混和性结石为主 女性常见，男女之比为1:3

二、病因 胆汁的成分和理化性质改变 胆固醇过饱和状态 成核因子 黏液糖蛋白 网络作用 胆汁流体力学改变 胆汁淤滞 沉淀下来

三、临床表现 静止性胆囊结石 症状性胆囊结石 症状出现与否和下列因素有关： 占1/3,终生无症状。 结石大小、部位 合并感染、梗阻 胆囊有无功能

主要症状 消化不良 胆绞痛 Mirizzi综合症 胆囊积液

右上腹阵发性绞痛，右肩背部放射，伴恶心呕吐 消化不良 进油腻食物后出现 右上腹饱胀不适等 易误诊为胃病 胆绞痛 典型表现 进油腻食物、饱餐或体位改变后诱发 结石移位嵌顿胆囊管所致 右上腹阵发性绞痛，右肩背部放射，伴恶心呕吐

Mirizzi综合症 胆囊积液 胆囊壶腹部或颈部较大结石压迫或嵌顿引起 造成肝总管狭窄或胆囊胆管瘘 临床上出现反复发作的胆囊炎、胆管炎或波动性黄疸 胆囊积液 长期嵌顿未合并感染 胆色素被吸收，分泌黏液性物质 胆汁呈透明无色（白胆汁）

并发症 继发性胆总管结石 胆源性胰腺炎 胆石性肠梗阻 胆囊癌变

四、诊断 病史和体检 影像学检查 B超(首选) 口服胆囊造影 CT和MRI

强回声光团 声影 返回

五、治疗 手术治疗为主---胆囊切除是首选方法 非手术治疗 开腹胆囊切除术 腹腔镜胆囊切除术 小切口胆囊切除术 碎石---基本废弃不用 溶石---临床上较少使用

开腹胆囊切除术的手术适应症 有症状或并发症的胆囊结石 有下列情况的静止性胆囊结石 口服法胆囊造影胆囊不显影 结石直径超过2~3cm 合并糖尿病者在糖尿病已控制 老年人或有心肺功能障碍者

胆囊切除时，胆总管探查术的指征 术前证实或怀疑有胆总管结石 术中证实或怀疑有胆总管病变 有梗阻性黄疸的临床表现或病史 反复发作的胆绞痛、胆管炎 有胰腺炎病史 B超或胆道造影等发现胆总管结石、梗阻或扩张 术中证实或怀疑有胆总管病变 术中扪及胆总管内有结石、蛔虫或肿块 发现胆总管扩张，直径1cm以上，管壁明显增厚 结石小可通过胆囊管进入胆总管 发现有胰腺炎 胆总管穿刺出脓性、血性胆汁或泥沙样胆色素颗粒

腹腔镜胆囊切除术的优点和局限性 优点 局限性 创伤小、痛苦轻、对腹腔内脏干扰少 术后恢复快、住院时间短 遗留疤痕少 　　术后并发症率（出血、胆漏和胆管损伤）较高，不能替代OC

腹腔镜胆囊切除术的适应症和禁忌症 适应症---同开腹胆囊切除术 禁忌症 疑有胆囊癌变者 合并有原发性胆管结石或狭窄 腹腔内严重感染和腹膜炎 疑有腹腔广泛粘连 合并妊娠 有出血倾向或凝血功能鄣碍 严重心肺功能鄣碍不能耐受麻醉和手术

胆管结石 原发性胆管结石 胆管内形成，主要为胆色素结石或混和性结石 继发性胆管结石 胆囊内结石排人胆总管者，主要为胆固醇结石 肝外胆管结石 　　胆管内形成，主要为胆色素结石或混和性结石 继发性胆管结石 　　胆囊内结石排人胆总管者，主要为胆固醇结石 肝外胆管结石 　　主要位于胆总管下端 肝内胆管结石 　　广泛分布于二叶或局限于某叶（左外或右后叶）

第三节肝外胆管结石与急性胆管炎 病理 临床表现 诊断 治疗

病理 胆管梗阻 继发感染 肝细胞损害 胆源性胰腺炎 胆源性肝脓肿（肝细胞坏死） 胆汁性肝硬化（胆管炎的反复发作） 　　主要是结石造成梗阻近侧胆管不同程度扩张和增厚，胆汁淤滞 继发感染 管壁充血、水肿，加重梗阻 胆管内压力进一步增高，脓性胆汁返流入血，产生脓毒症 胆管糜烂、溃破，发生胆管、肝动脉或门静脉瘘，导致胆道大出血 肝细胞损害 胆源性肝脓肿（肝细胞坏死） 胆汁性肝硬化（胆管炎的反复发作） 胆源性胰腺炎

临床表现---I 平时可无症状 继发感染及合并梗阻时，出现Charcot三联症 腹痛 畏寒、发热 脓性胆汁返流入血，产生脓毒症 黄疸 结石嵌顿于胆总管下端或壶腹部引起 右上腹阵发性绞痛，向右肩背放射，伴恶心呕吐 畏寒、发热 脓性胆汁返流入血，产生脓毒症 黄疸 波动性和间歇性 常有尿色变深，粪色变浅，有时可出现瘙痒 轻重程度、出现时间与梗阻程度、有无合并感染、有无胆囊有关

临床表现---2 体检 实验室检查 影像学检查 右上腹或剑突下深压痛 胆管炎伴胆汁外渗或胆管壁穿孔时，有不同程度的腹膜刺激征 白细胞计数及中性粒细胞 尿中胆红素 ，尿中、粪中尿胆元均 肝功能检查指标 影像学检查 B超（首选）、CT、ERCP或PTC

诊断与鉴别诊断 诊断 Charcot三联症或其中1~2项表现 实验室和影像学检查 鉴别诊断 肾绞痛 肠绞痛 壶腹癌和胰头癌

治疗 手术治疗原则 取尽结石，祛除病灶，解除梗阻，通畅引流 常用手术方法 胆总管切开取石加T管引流 胆肠内引流术 Oddi括约肌成形术 内镜下Oddi括约肌切开取石术（EST）

胆总管切开取石加T管引流 适应症 引流量、放置时间 注意事项 单纯胆总管结石 上下端均通畅，无狭窄或其他病变者 200~400ml或稍多，太多或太少须注意 放置2周或更长 注意事项 拔除T管前，常规T管造影 造影后开放T管引流24小时以上 宜用胶质T管 对长期使用激素、低蛋白血症、营养不良应推迟拔管时间 如结石残留，6周以上经窦道纤维胆道镜取石 返回

胆肠内引流术 适应症 手术方式 胆总管扩张大于或等于2.5cm，下端有炎性狭窄等梗阻性病变，且难以用手术方法解除，但上端胆管必须通畅无狭窄 结石呈泥沙样不易取尽，有结石残留或复发者 手术方式 胆管空肠Roux-en-Y吻合术 胆总管十二指肠吻合术 返回

内镜下Oddi括约肌切开取石术（EST) 适应症 同胆肠吻合术，适宜于胆总管扩张程度较轻者 胆总管壶腹部结石嵌顿(<5个,<1cm) 胆总管下段良性狭窄（<1.5cm） 禁忌症 已行B-II氏胃空肠吻合术 有出血倾向及凝血功能鄣碍者 近期内发作过胰腺炎 乳头区有十二指肠憩室者 内镜下Oddi括约肌切开取石术（EST)

第四节 急性梗阻性化脓性胆管炎（AOSC） 定义 病因 病理 临床表现 诊断 治疗

定义 病因 在胆道梗阻的基础上，由细菌感染引起的胆道系统的急性炎症,为急性胆管炎严重阶段,又称急性重症胆管炎. 胆管结石（76%-88.5%），胆道蛔虫（22.6%-26.6%），胆管良性狭窄（8.7%-11%）。 其他如胆管癌、壶腹周围癌，胆肠吻合术后，PTC或ERCP术后等

病理 基本病理改变为胆道的完全性梗阻与胆管内化脓性感染 梗阻以上胆管扩张，管壁增厚，胆管黏膜充血水肿、糜烂、溃疡形成。 肝细胞肿胀、变性，汇管区炎性细胞浸润、胆小管内胆汁淤滞，肝窦扩张、内皮细胞内有胆砂性血栓。 病变晚期肝细胞大片坏死形成多发性肝脓肿，胆管门静脉瘘形成致胆道出血。 脓性胆汁返流入血，引起脓毒症和MSOD等。

临床表现 症状 腹部体征 实验室检查 WBc>2万/ul、可见中毒颗粒；Ptl下降可达1-2万/ul;PT延长，肝功能受损。 多有胆道疾病或手术史，起病急，进展快。 Reynolds五联症（ Charcot三联症+[休克和中枢神经系统受抑制表现]） 腹部体征 剑突下或右上腹有不同程度的压痛和腹膜刺激征 可有肝肿大和肝区叩击痛，可触及肿大的胆囊。 实验室检查 WBc>2万/ul、可见中毒颗粒；Ptl下降可达1-2万/ul;PT延长，肝功能受损。 可有水电酸碱平衡紊乱、肾功能损害、低氧血症等。 影像学检查 B超，CT

诊断 结合Reynolds五联症表现、实验室检查、影像学检查可作出诊断。 不具备五联症者，当体温持续在390C以上，脉搏>120次/分，白细胞>2万/ul，血小板降低时，应考虑AOSC。

治疗 紧急手术，解除梗阻，减压引流。 治疗原则 非手术治疗 手术治疗 非手术方法置管减压引流 抗生素治疗，要求联合、足量、有效、广谱。 纠正水电紊乱(平衡盐液为主) 补充有效循环血量，使用激素，必要时使用血管活性药物。 脏器功能支持，对症治疗。 边抗休克边手术治疗，绝不能因为休克而延误手术时机。 手术治疗 目的是抢救病人生命，手术力求简单。 通常采用胆总管切开减压，T管引流。 要注意肝内胆管梗阻及肝脓肿的处理。 非手术方法置管减压引流 常用方法有ENBD和PTCD，无效则及时手术。

第五节 肝内胆管结石 病因及病理改变 临床表现 诊断 治疗

病因及病理改变 病因 病理改变 肝内感染（Maki学说） 胆道寄生虫病（蛔虫、中华支睾吸虫） 胆汁淤滞（胆管狭窄或梗阻） 具有肝外胆管结石的基本病理改变 肝内胆管狭窄 肝总管或1~2级胆管狭窄，狭窄近端胆管扩张 胆管炎 慢性增生性胆管炎和慢性肉芽肿性胆管炎，易继发急性感染 肝胆管癌

临床表现 可多年无症状 合并梗阻和继发感染则出现寒战、高热 双侧胆管梗阻或胆汁性肝硬化晚期，可有黄疸 相关并发症 胆源性肝脓肿 胆管支气管瘘 胆汁性肝硬化、门脉高压症 肝胆管癌

诊断 B超 CT PTC

治疗 手术治疗为主 中西医结合治疗 有一定作用 碎石溶石 基本废弃不用

手术治疗原则 常用手术方法 十六字方针 高位胆管切开取石 胆肠内引流（肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术） 去除肝内感染病灶 纵形切开肝胆管，显露1~2级肝管，矫正狭窄，取出结石 胆肠内引流（肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术） 必须摒弃企图通过肝外胆肠吻合，以解除狭窄以上肝内胆管胆汁引流的错误做法 去除肝内感染病灶 肝叶切除术（左外叶和右后叶）

诊断 治疗 B超检查显示胆囊缩小，囊壁增厚，排空功能降低。 口服法胆囊造影显示胆囊显影淡薄或不显影，收缩功能降低。 如有胆囊结石，更有助于诊断。 如结石缺乏，症状不典型，须与溃疡病、胰腺炎等鉴别。 治疗 伴有胆囊结石者均应胆囊切除术。 未伴有结石、症状较轻、胆囊有一定功能者，手术治疗应慎重。

第六节 胆道肿瘤 胆囊息肉 胆囊癌 胆管癌

胆囊息肉 概念 又称胆囊隆起性病变，是向胆囊内突出的局限性隆起性病变的总称。 分类 肿瘤性PLG:包括腺瘤和腺癌等。

诊断 临床表现无特殊性，很难与胆囊结石、胆囊炎区分。 影像学检查B超、CT可诊断，但很难确诊病变是肿瘤性抑非肿瘤性，良性抑恶性。

诊治参考 息肉大小及增长快慢：直径>1cm或短期内增大迅速者恶性可能性大。 数目：多发者常为胆固醇息肉等非肿瘤性息肉样病变，腺瘤或腺癌多为单发。 形状：乳头状、蒂细长者多为良性，不规则、基底宽、局部囊壁增厚者应考虑恶性。 部位：位于胆囊体部又疑为恶性，易浸润肝，应采取积极的治疗。 症状：有症状者考虑手术治疗

外科治疗指征 对息肉样病变>1cm，特别是单发、宽蒂者。 短期内增大迅速者。 伴有胆囊结石或有明显临床症状者。 影像学检查怀疑为恶变或恶性病变者。

胆囊癌 发病率 具有高侵袭性的恶性疾病，在老年人的发病率高，高峰年龄为60-70岁（占75%）。 病因 女性病人约2倍于男性（1.98:1），与胆囊结石女性多见有关。 部分病人在胆囊切除术中发现，占胆囊切除术病人的0.54%-1.77%。 病因 胆囊结石：70%-98%的胆囊癌中合并有胆囊结石。 胆囊腺瘤：6%-36%癌变。 胆囊腺肌样增生，瓷化胆囊

80%是腺癌，其他有未分化癌、鳞癌、腺鳞癌等。 病理 80%是腺癌，其他有未分化癌、鳞癌、腺鳞癌等。 多途径转移，以淋巴转移多见。 淋巴转移：首先转移至胆囊管附近和胆总管周围淋巴结，再向下转移至胰上、胰头后、肠系膜上动脉和腹主动脉周围淋巴结。肝门淋巴结转移少见。 肝转移：主要靠直接侵犯和淋巴转移。

分期---Nevin分期 I期:黏膜内原位癌 II期:侵犯黏膜和肌层 III期:侵犯胆囊壁全层 IV期:侵犯胆囊壁全层并周围淋巴结转移

临床表现 临床分期 实验室检查 影像学检查 B超（36%-84%），CT(70%)。 CEA,CA-125,CA-129可升高，但无特异性。 缺乏特异的症状,主要症状是右上腹痛,但与常见的胆囊结石、胆囊炎的症状类似。临床上可分为非浸润期、早期浸润期和晚期浸润期。 实验室检查 CEA,CA-125,CA-129可升高，但无特异性。 影像学检查 B超（36%-84%），CT(70%)。

治疗 主要是手术治疗，根据分期确定手术方法。 Nevin I期：单纯胆囊切除即可。 NevinII,III,IV期：胆囊癌根治术 部分NevinV期：扩大根治术 Nevin V期伴梗阻性黄疸、肿块不能切除者：内引流手术或PTCD,EST放置内支撑引流解决黄疸问题。

预后 预防---对高危患者，早期胆囊切除 极差，一年生存率仅11.8%，五年生存率为4.1%。 中年以上，尤其是女性，慢性萎缩性胆囊炎、瓷化胆囊患者。 有症状的胆囊结石或巨大的胆囊结石。 胆囊息肉直径>1.0cm、或广基、或合并结石者。

胆管癌 胆管癌是指发生在左、右肝管至胆总管下端的肝外胆管癌。 病因 病因不明，可能与下列疾病有关：胆管结石，原发性硬化性胆管炎，先天性胆管扩张症，中华支睾吸虫感染等。

病理 部位：肝门部胆管癌占50%-75%,中1/3段占10%-25%，胰腺段及以下的远端胆管癌占10%-20%。 大体形态：分为乳头型、结节型及弥漫型。 组织学类型主要是腺癌，其他罕见的有鳞癌和类癌。 生长缓慢，主要是沿胆管壁上、下浸润扩散。淋巴转移主要至肝门部，另外有沿神经束膜转移、血行转移等途径。

临床表现 多发生在60岁以上，男女发病率相似。 主要表现是黄疸，呈进行性加重，伴皮肤瘙痒、尿色加深、大便呈陶土色。 常有右上腹隐痛不适，恶心、消瘦、乏力等非特异性症状。 体检可发现肝肿大，触痛；肿瘤位于胆囊以下可触及肿大的胆囊。

诊断 实验室检查表现为梗阻性黄疸，AKP及GPT升高。 B超为首选检查，其影像学检查的一般顺序为B超-->CT-->MRCP-->ERCP。

治疗 手术切除是主要治疗手段。 肿瘤能切除之手术方式：肝门部胆管癌可在肿瘤切除后行胆肠吻合术，淋巴结清扫按肝门血管骨胳化进行；中段癌可行肿瘤切除及胆管空肠吻合术；下段癌需行胰十二指肠切除术。 肿瘤不能切除之姑息手术：减黄术，如梗阻以上胆管空肠Roux-en-Y吻合术，经PTC或ERCP置内支撑支架，体内体外架桥引流等。

谢谢！