病历分享 深圳南山医院VIP 徐明明
病例一 病史特点 主诉：患者方某，男性，67岁，因“胸痛27天，双下肢无力16天”为主诉收住入院 病例一 病史特点 主诉：患者方某，男性，67岁，因“胸痛27天，双下肢无力16天”为主诉收住入院 现病史：患者27天前突发胸痛，并入住广东省人民医院，诊断主动脉夹层（DeBakeyIII）型，予主动脉支架置入治疗。在省人民医院术后10天患者无明显诱因出现渐进性双下肢无力，呈持续状不能缓解，不能抬举，上肢、颈肩无明显变化，可抬头，无失语、吞咽困难、饮水呛咳，无胸闷、呼吸困难，无皮肤感觉障碍，无意识不清、黑朦，无脾气暴躁、心慌、手抖，无腹痛腹泻恶心呕吐等症状。行电解质、心肌酶等检查正常，考虑患者抑郁症，予以对症治疗后出院，患者双下肢无力症状持续加重，收住我科室，饮食睡眠可，大小便可控制，近期体重无明显变化。
既往史：高血压病史10余年，平素口服“圣通平”控制血压，诉血压波动于正常范围。否认“糖尿病、高脂血症”病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认药物及食物过敏史，无服用特殊药物史，否认吸烟饮酒史。
病例一 体格检查 T 36.0℃，P68次/分，R21次/分，BP141/82mmHg，精神欠佳，双肺呼吸音稍粗，未闻及干、湿罗音。心音低，心率68次/分，律齐，各瓣膜区未闻病理性杂音。腹平软，全腹无压痛，未扪及包块，肝肋下触诊未及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿，双侧足背动脉搏动可。神经系统检查：神清语利，查体合作。双侧瞳孔等圆等大，直径约3mm ，对光反射灵敏。双侧鼻唇沟基本对称，伸舌居中。双侧浅深感觉正常，双下肢肌张力稍低，双上肢肌力正常，双下肢肌力2级，双侧腱反射（++），双侧病理征阴性。颈无抵抗，布氏征、克氏征（-）。
辅助检查 入院前辅助检查： 10-1-11日冠状动脉造影：LAD管壁不整，近中段管腔狭窄约70-80％，中段闭塞，侧支供应远段。主动脉夹层（III型）。 省人民医院心脏彩超：主动脉夹层，左室舒张功能减退。 24小时尿蛋白1240.39mg/24h，血肌酐188umol/l。 省人民医院血尿便常规、电解质、心肌酶、TNT等检查正常。
初步诊断？ 需要行哪些检查？
初步诊断 双下肢无力查因 主动脉夹层支架置入术后 高血压（药物治疗中） 冠心病 慢性肾功能不全
诊断思路 与双下肢无力有关的疾病 甲亢 低钾性周围神经麻痹 高钾性周围神经麻痹 吉兰巴雷综合征 多发性肌炎 脑梗塞 横纹肌溶解综合征 急性脊髓炎 脊髓缺血
诊断思路 根据患者症状体征，可排除那些疾病，剩下那些疾病 甲亢 低钾性周围神经麻痹 高钾性周围神经麻痹 脑梗塞 横纹肌溶解综合征
入院后辅助检查结果 急查结果 血常规：WBC13.3*10^9/l，NEUT90.7％，HGB102g/l，RBC3.03*10^12/l 入院后辅助检查结果 急查结果 血常规：WBC13.3*10^9/l，NEUT90.7％，HGB102g/l，RBC3.03*10^12/l 尿常规：PRO+ BLD+++ PH5.0 生化七项： 尿素氮44mmol/l，肌酐374.1mmol/l 血钾7.85mmol/l，血钠131.6mmol/l 血钙1.93mmol/l，CO2 12.2mmol/l 随机血糖7.16mmol/l 血气分析未见异常 PT四项：FIB4.30g/L CRP 18.2mg/L
再排除那些疾病，剩下那些疾病 高钾性周围神经麻痹 横纹肌溶解综合征 多发性肌炎
入院后第一天辅助检查 腹部彩超：左肾小囊肿，左肾偏小，肝胆胰脾、右肾、双侧输尿管、前列腺未见异常 心脏彩超：双房明显扩大，肺动脉高压轻度 心电图正常
化验指标 肝功：谷丙转氨酶 594U/L 谷草转氨酶 846U/L 谷氨酰转肽酶76U/L 肾功：尿酸540.5umol/L 肌酐428umol/L 血脂：甘油三酯3.91mmol/L 总胆固醇3.01mmol/L ESR 35mm/H 心肌酶：AST 853U/L LDH 1970U/L CK 73580U/L CKMB 920U/L LDH1 255U/L 心梗三项：CKMB 41.3ng/ml
该患者病史特点 症状双下肢无力，既往行主动脉夹层支架植入术 查体肌力减退 辅助检查： 1.血象稍高，轻度贫血 2.尿潜血阳性 3.肾功衰竭 4.高钾血症 低钙血症 5.肝酶升高 6.心肌酶明显升高 TNT正常 心电图正常。
患者双下肢无力、高钾血症、肾功能不全、电解质紊乱的原因？
横纹肌融解
横纹肌溶解综合征 是横纹肌坏死后肌红蛋白等内容物释放入血 引起的生化紊乱及脏器功能损伤的综合征
遗传性 糖酵解或糖原分解异常 横纹肌溶解原因 脂肪酸氧化异常 嘌呤代谢异常 线粒体呼吸链异常 Krebs循环异常 恶性高热 其它 获得性 运动：过度运动、癫痫等 外伤：肌肉挤压 高热 缺血 内分泌及代谢性紊乱 低钾、低钙、低钠血症，高钠血症 酮症酸中毒、高渗性糖昏迷、甲低 药、毒物： 酒精、可卡因及其它致幻剂 降脂药（他汀类、贝特类）、CyA、红霉素、 糖皮质激素、中枢神经抑制剂、神经肌肉阻断剂 造影剂 感染 病毒：流感病毒B、柯萨奇、疱疹病毒 细菌：军团菌、沙门氏菌、链球菌、葡球菌 炎症或免疫性疾病
追究患者横纹肌溶解的原因？
追究其病史，患者无他汀类药物的服用史 缺血引起？ 造影剂？
横纹肌溶解综合征的临床表现 横纹肌溶解 并发症 发热 乏力 受累肌肉的疼痛和肿胀 99Tc-MDP显像：受累肌肉高摄取 MRI：受累肌肉肿胀、T1和T2相高信号 神经肌电图：肌源性损伤 血清肌酶增高 肌红蛋白血症 肌红蛋白尿（茶色或红葡萄酒色） 血液系统异常 白细胞升高 血小板低减 轻度贫血 弥漫性血管内凝血（DIC） 血生化紊乱 高钾血症 代谢性酸中毒 高尿酸血症 高磷血症 低钙血症 低蛋白血症 急性肾衰（15-40%） 低血容性休克 肝损害（25%） 骨筋膜室综合征
横纹肌溶解的诊断 确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定； 以下高度怀疑： 1、有典型病史； 2、 尿常规有“血”，但镜检无红细胞或少量红细胞； 3、血CK高于正常值5倍（即> CK 10000U/L，但无明显 心脑疾病或同功酶提示为骨骼肌来源。
横纹肌溶解并发症的机制和治疗 并发症 机制 治疗 急性肾小管坏死 高钾血症 低钙血症 高钙血症 高磷血症 低血容、低白蛋白 DIC 高钾血症 低钙血症 高钙血症 高磷血症 低血容、低白蛋白 DIC 骨筋膜室综合征 肌红蛋白及尿酸盐等致肾小管堵塞 肾脏缺血（低血容及肾血管收缩） 脂质过氧化物等对肾小管损伤 肌细胞内钾释放、急性肾衰 与受伤的肌肉结合、高磷血症及1，25羟钙化醇的合成减少 肌肉结合钙离子释放、肾排泄异常 肌细胞内磷释放、急性肾衰 肌肉内毛细血管破坏引起渗漏 组织凝血酶原释放、肾脏微血栓形成 不能活动、挤压伤等 容量复苏（盐水及甘露醇） 碱化尿液 血透或持续血滤 减少肾进一步损伤的药物：如抗氧化剂、多巴胺、铁螯合剂； 利尿、钙剂、血透 等待自行恢复 加强利尿或血透 扩容、输血或血制品 新鲜冰冻血浆 骨筋膜切开解压（压力> 30mmHg）
横纹肌溶解治疗 主要目的：保护肾功能 1、 稳定患者生命体征； 2、去除横纹肌溶解的诱因； 3、预防急性肾小管坏死： 横纹肌溶解治疗 主要目的：保护肾功能 1、 稳定患者生命体征； 2、去除横纹肌溶解的诱因； 3、预防急性肾小管坏死： （1）容量复苏：最重要的治疗。 ① 予盐水及甘露醇； ② 尽早进行，最好在肌肉受伤后6小时内开始； ③ 初始等渗盐水1.5L/Hr，保持尿量200-300ml/Hr直至肌红蛋白尿消失；但仍需大量静脉补液至少至CK1000U/L； （2）碱化尿液：予NaHCO3，目标：尿PH>6.5-7.0； （3）保护肾小管细胞的药物：抗氧化剂（谷胱甘肽、VitE、VitC）、小剂量多巴胺、铁螯合剂等； （4）清除血肌红蛋白：Mb17.5KD，一般血透无法清除血；液灌流、血浆置换及血滤可增加Mb清除，但并不改善预后； （5）不主张用除甘露醇外的利尿剂，包括袢利尿剂 4、血透或血滤：若已发生急性肾衰则可能需要替代治疗。
治疗 予心电监护监测生命体征并告病重 以血液透析治疗，保护肾功能 静注葡萄糖酸钙、静滴碳酸氢钠、葡萄糖+胰岛素促使细胞外钾向细胞内转移 “络活喜、倍他乐克、特拉唑嗪”控制血压 "金纳多"改善循环,"维嘉能"营养心肌 易善复"保护肝功能,"脂肪乳"营养支持等对症治疗, 密切观察病情变化
各生化指标的复查
随 访 患者症状全部消失，复查CK、CKMB均正常，复查肾功、电解质均正常
谢谢
考虑格林-巴利综合征：可表现为肢体对称性无力，常由双下肢逐渐累及躯干肌、脑神经，双侧面神经麻痹最常见。脑脊液检查呈现蛋白细胞分离现象。该患者在省人民医院即出现双下肢无力，并拒绝腰穿检查。现肢体无力无向上波及。 因该患者拒绝腰穿，未能明确诊断，暂建议营养神经治疗。
考虑急性肾功不全原因尚不明确，对比剂肾病待排 建议：行血液透析治疗。