Infantile hepatitis syndrome 婴儿肝炎综合征 Infantile hepatitis syndrome 湖北省妇幼保健院儿内科 王日红

定义 是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群 婴儿肝炎综合征

病因及发病机理 婴儿肝炎综合征 病因复杂，其发病机理 随病因而异

感染： 病毒感染 巨细胞病毒(CMV)占本病40-80% 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV) EBV 风疹病毒(RV) 单纯疱疹病毒(HSV ) 肠道病毒 机理： 是病毒直接侵犯的结果 或机体免疫反应的结果 病毒感染

细菌感染 病原菌: 常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等 机 理: 败血症引起的中毒性肝炎 常见侵入门户: 口腔、脐部、呼吸道、泌尿道 细菌感染

其它感染 弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV

非感染 先天性代谢缺陷病 氨基酸代谢障碍 脂类代谢障碍 其它代谢障碍 酪氨酸血症 尼曼-匹克病、高雪病 1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 碳水化合物代谢障碍、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积症 氨基酸代谢障碍 酪氨酸血症 脂类代谢障碍 尼曼-匹克病、高雪病 其它代谢障碍 1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 非感染

先天性胆管畸形 非感染 机理 先天性胆道闭锁 分 类：肝内、肝外胆管闭锁 病 因： 先天性感染（80%） 胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢产生病变 先天性胆道闭锁 分 类：肝内、肝外胆管闭锁 病 因： 先天性感染（80%） 先天性胆管发育停顿（20%） 非感染

先天性胆管扩张 分 类： 肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张 （先天性胆总管囊肿） 病 因： 先天性感染、先天性胆管发育异常 非感染

基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症 部分患儿病因不明 非感染

临床表现 婴肝的共同表现 婴儿期起病： 不同病因发病年龄有差异 黄疸：程度、类型 肝炎型：感染，遗传代谢缺陷 半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天 先天性TORCH感染：生后2周内 先天性胆管闭锁：生后2-3周 后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚 黄疸：程度、类型 肝炎型：感染，遗传代谢缺陷 淤胆型: 先天性胆道畸形、淤胆型肝炎 临床表现

肝或肝脾肿大 TORCH感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化 肝功能异常 临床表现

病原 先天性感染 传染源 围产期感染 生后感染 母婴传播 传播途径 水平传播 医源性传播 巨细胞病毒感染

肝功能检查 CMV的检测 HBV血清学检测 甲状腺功能检测 PT（凝血酶原时间） 辅助检查

细菌学检查 血培养、尿培养 其它病原学检查 抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原 抗体检测 影像学检查 胸片 肝胆B超 CT、核磁共振 病原学检查

诊断 明确病因 根据病史、临床表现和各种实 验室检查尽快作出病因诊断

病 史 汇 报 15-38床 徐博轩 男 1个月 住院号462483 2013年5月11日 因“发现皮肤黄染二十余天”入院 15-38床 徐博轩 男 1个月 住院号462483 2013年5月11日 因“发现皮肤黄染二十余天”入院 入院时T36.8℃、p124次/分、R 28次/分、BP82/40mmHg 查体：神情，精神欠佳、全身皮肤及巩膜 可见黄染，吃奶可无呛吐。腹平软，肝脏肋下触及1.0cm，脾脏肋下未触及。 诊断 黄疸待查：婴儿肝炎综合症？ 病 史 汇 报

病因治疗： 治 疗 退黄、护肝 积极控制感染：头孢曲松抗感染 抗病毒治疗：更昔洛韦 对症治疗： 蓝光治疗 黄疸捏脊 口服茵栀黄、培菲康 充维生素K1、电解质等 治 疗

治 疗 5月12日 辅检：肝功能ALT:13.8 AST:51.8 TBIL:318.8umol/L IBIL:312.4umol/L 心肌酶谱 CK-MB:96.1u/L 血常规：WBC 10.58×10^9/L 尿常规、大便常规心电图、胸片，肝脏B超，甲乙丙肝抗体等结果未见异常. 诊断:婴儿肝炎综合症 治 疗

5月13日 PCT<0.5 尿CMV-DNA 5.2×10^3copies/ml 患儿皮肤及巩膜黄染较前好转，精神食欲一般，肝脏肋下触及1.0cm,脾脏肋下未触及. 治 疗

5月15日 T3 T4 TSH结果均正常 母乳巨细胞结果阳性 复查MSB153.9umol/L 建议暂停母乳喂养，其余治疗不变。 治 疗

5月17号 复查MSB76.95umol/L 血培养阴性 患儿皮肤及巩膜黄染明显减退，精神食欲可肝脾肋下未触及肿大. 治 疗

5月19号 复查MSB34.2umol/L 达到临床治愈标准，准予出院. 治 疗

护理诊断 舒适的改变：皮肤瘙痒 皮肤完整性受损： 焦虑： 知识缺乏： 潜在并发症： 与血清胆红素排泄障碍，血中胆盐增高刺激皮肤有关 与皮肤瘙痒，皮肤黏膜下出血有关 焦虑： 与疾病的后遗症和预后有关 知识缺乏： 与缺乏疾病的相关知识有关 潜在并发症： 胆红素脑病 护理诊断

护理措施 创造舒适的病房环境 保持病室安静： 对患儿各项治疗和护理工作要集中进行,减少探视以免增加对患儿的刺激,尽可能做到规范化,使其家属能很快地适应环境 保持病房良好秩序,避免不良刺激： 嘈杂的环境,无度的秩序以及刺激的情景都可能导致家属们的心理变得烦躁不安,甚至恐慌。因此,病房除保持井然的秩序外,还应注意避免一些行为上的刺激 护理措施

饮食护理 患儿取半坐卧位 指导少量多餐的喂养方法 指导家属每次调配饮食前洗手、餐具消毒 喂奶后竖起拍背，预防回奶 饮食护理

皮肤护理 皮肤护理 保持皮肤清洁,血清胆红素增高会刺激机体产生瘙痒保持皮肤清洁能有效减轻其瘙痒症状,有利于休息 每周修理指甲1次,给患儿戴护手套,以防抓破皮肤,加重感染 患儿用具专用,每日给患儿洗1次澡 大便后温水洗肛周并擦干,涂鞣酸软膏,防止红臀 指导家长给患儿穿宽松、柔软的棉布内衣 皮肤护理

心理护理 心理护理 患儿生病住院,其家长很容易把不良情绪转移到医护人员身上、为了避免矛盾的发生和激化,我们主动做好家属的心理护理 因此进行认真细致的心理护理十分重要 心理护理

心理护理 心理护理 及时与患儿家属沟通,使其对疾病有基本的认识 进行每项护理操作时与患儿家长进行良好交谈与沟通 在我们进入病房时直接呼唤患儿的姓名,同时选择合适的称呼与患儿家长招呼、可使患儿家长感觉得到了尊重,又营造了一种轻松愉快的氛围 心理护理

预防感染的护理 预防感染的护理 病房定时开窗通风,保持室内空气新鲜、每日紫外线消毒一次 每日用含氯消毒剂擦拭床头柜、桌椅、病床.床单位保持床铺平整、清洁干燥 医护人员重视洗手,严格无菌操作防止交叉感染 预防感染的护理

静脉血管的护理: 婴儿肝炎综合征的患儿一般住院时间长,为了对静脉血管的保护,使用留置针时一般从远端静脉开始,穿刺尽量做到一针见血,动作敏捷利落,减少患儿的痛苦,减轻患儿家长的心理负担 静脉血管的护理

光照疗法护理 光照疗法护理 患儿光疗前清洁皮肤，禁忌在皮肤上涂粉和油类 剪短指甲，以防抓伤皮肤；双眼配戴眼罩，避免光线损失视网膜 除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露 冬天要注意保暖，夏天则要防止过热 入箱前测量患儿体温、体重、检测血清胆红素水平 光照疗法护理

光照疗法护理 光照疗法护理 使患儿皮肤均匀受光，若使用单面光疗箱应每2h更换体位1次 测体温： 光疗过程中，保证营养及水分供给 光照疗法护理

光照疗法护理 光照疗法护理 严密观察病情： 注意患儿精神、反应、呼吸、脉搏及黄疸程度的变化 观察大小便宜颜色与性状；检查皮肤有无发红、干燥、皮疹，有无呼吸暂停、烦躁、嗜睡、发热、腹胀、呕吐、惊厥等 监测血清胆红素、若有异常情况须及时与医师联系，以便检查原因，及时进行处理 光疗总时间按医嘱执行 血清胆红素<171μmol/L（10mg/dl）时可停止光疗 光照疗法护理

黄疸的观察 病情观察 黄疸是本病的主要症状,观察患儿巩膜和皮肤的黄染深度和持续时间 观察大小便的变化:怀疑胆道梗阻,患儿大便颜色变浅乃至呈陶土色 由于肝功能受损,较多的尿胆原经肾脏排泄,小便颜色变深变黄 必要时计患儿出入量并做记录 病情观察

观察有无出血倾向 病情观察 由于巨细胞病毒感染导致肝功能受损,维生素 K1依赖性的凝血因子合成不足或缺乏,引起凝血功能障碍,易导致出血 严密观察皮肤出血点,特别注意穿刺部位有无出血、前囟是否隆起饱满、面色是否出现贫血貌 病情观察

观察腹胀情况 婴儿肝炎综合征患儿有部分因为肝、脾大引起腹胀 嘱患儿家属应注意安全勿碰撞腹部,随时加好防护栏勿坠床 病情观察

密切观察病情，如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现，立即通知医生做好抢救准备 病情观察

出院指导 出院指导 告知家属患儿需门诊随访1年,定期复查肝功能 平时注意观察患儿精神、面色、食欲、大便颜色的变化,如有异常及时就诊 注意患儿休息及营养,防止感冒 少去公共场所及人多的地方 出院指导

出院指导

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