J波综合征 三亚市人民医院 姚 震

一、概述 J点：指QRS 波群终末与ST 段起始交界处的连接点（Join） J波： 指J点抬高振幅≥0.1mV,时限≥20ms,与抬高的ST段融 为一体,形态呈圆顶状或驼峰状的心电图波. 标志着心室除极的结束，复极开始 1953年由Osborn首先描述, 故又称Osborn 波

二、研究历史（1） 1938年, Tomashewski报道了低温患者心电图QRS波和ST段之间存在一个“驼峰状波”。 1953年, Osborn 在观察低温对犬的心肺功能影响时, 注意到并描述了这个波，当时称为“损伤电流”，过后被称为“Osborn ”。 1936年 Shipley and Hallaran 首次报道了200名健康青年男女的过早复极波心电图表现 1984年, Otto 等报道3例年青的东南亚难民，心脏结构正常而在睡眠中发生室颤。 [1]Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992 Nov 15;20(6):1391-1396. [1]Brugada P, Brugada J. J Am Coll Cardiol. 1992 Nov 15;20(6):1391-1396.

二、研究历史（2） 1948－1982 年 在菲尼宾首都马尼拉,, 有 722 年青健康男人死于睡眠中。 当地人称此病为 “Bangungut”， 意思是“在睡眠中挣扎与呻 吟”。 1982年, 马尼拉平均10万人口中每年有 26.3个年青健康男人死于睡眠中。 1992年, Brugada 兄弟首先描述了8例由于致命性 快速心律失常（室速或室颤）发作导致反复晕厥 及猝死的特点：无显著的心脏结构改变，但心电 图V1～V3导联J点及ST段抬高，似为“右束支传导 阻滞 ”图形。 1996: J波的细胞学基础的证实及 Brugada综合征的首次提出

Yan and Antzelevitch: Circulation 1996; 93: 372-379 二、研究历史（3） 1996: J波的细胞学基础的证实及Brugada综合征的首次提出 心室外膜动作电位常表现为明显的“切迹”，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（Ito）。而心室内膜的瞬时外向钾电流（Ito）较小，所以其动作电位通常缺乏“切迹”。心室内外膜之间动作电位的这种差异会造成心室复极早期跨室壁电位差，心电图上表现为J波或J点抬高。 “The idiopathic J wave has been linked to life-threatening ventricular arrhythmias such as the Brugada syndrome.” Yan and Antzelevitch: Circulation 1996; 93: 372-379

二、研究历史（4） In 1999, Gussak and Antzelevitch 报道过早复极在少数情况下可能是恶性的，因为根据他们的研究，过早复极可以形成2相折返，导致多形性室速、室颤。 2008 年，Haissaguerre 等证实了过早复极的J波与VF有明确的关系。

定 义 三、J波发生率 J波发生率： 在正常心电图中约 2.5% ～18.2% 多见于早期复极综合征 J波发生率为 7.26%， 定 义 J波发生率为 7.26%， 2008年武汉大学研究 N=1817例体检健康人 标准:0.05mv，持续30ms 男性显著高于女性 (10.52 %vs. 1.89%, p<0.01) 下壁导联显著高于右胸及左胸导联 (p<0.05)，且于年龄相关 Kui C, Congxin H, Xi W, et al. [J] Arch Med Res. 2008 ;39(2):232-235.

四、J波产生的机制 心外膜 心内膜 正常的动作电位 心室内膜与心外膜细胞存在复极差异 1988年,Litovsky 与Antzelevitch研究发现：犬右心室外膜细胞的重要特征是：在动作电位1相与2相之间有一显著的”切迹” 即有一个峰和穹隆（spike and dome） Spike dome 心外膜 心内膜 Litovsky, et al. Circ Res. 1988;62:116

J波产生的机制 J波产生的电生理机制： 心室肌内外膜之间动作电位 的差异会造成心室复极早期 跨室壁电位差，心电图上表 现为J点抬高或J波 心肌内外膜之间复极差异： 心外膜Ito较大，动作电位产生切迹 而心内膜的Ito较小，缺乏“切迹”。 J波产生的电生理机制： 心室肌内外膜之间动作电位 的差异会造成心室复极早期 跨室壁电位差，心电图上表 现为J点抬高或J波 Cellular Basis for the Electrocardiographic J Wave [ ST 抬高 [1]Gan-Xin Yan,; Antzelevitch C. Circulation. 1996;93:372-379 .

原理： 心率加快使Ito从失活状态恢复慢，Ito减小，J波变小 1) 受心率及自主神经功能状态影响 心率缓慢或迷走神经增强时, J波变大; 心率加快或交感神经增强时， J波变小， 2) 低温时显著 3)高钙血症、脑外伤或蛛网膜下腔出血时， J波明显增宽、增高 原理： 心率加快使Ito从失活状态恢复慢，Ito减小，J波变小 K+（Ito） 细胞内 细胞外 Na + Ca 2+ 原理：当温度降低时， Ito减小不如 Na＋和Ca2+ 内向电流减小的显著，J波变大

六、ST段抬高机制 ST段抬高是J波综合征的又一心电图特征 其机制为：由Ito介导的心外膜动作电位穹隆部（dome）的减少或丢失 心外膜动作电位穹隆部的减小或丢失是早复极综合征、原发性室颤、和Brugada综合征出现ST段抬高的机制。 此机制同样可以解释急性心肌缺血早期时ST段抬高

七、J波综合征 2004年,严干新等提出“J波综合征”的概念。 将心电图上具有J波特征的临床症候群,统称为J波综合征，包括： 早期复极综合征 Electrocardiograpghic J wave and J wave syndrome. Brugada综合征 特发性心室颤动 Yan G.X., Yao Q.H., Wang DQ and Cui C.C. Chin J Cardiac Arrhyth 2004;8(6): 360-365

心室外膜动作电位穹隆的完全丢失,使跨室壁复极离散度显著增加 心室外膜动作电位穹隆的部分压低,使跨室壁复极离散度稍有增加 J波综合征 心外膜Ito介导的动作电位切迹 (在心电图上表现为J波) Ito 小时 Ito 大,内向电流 或外向电流↑ 心室外膜动作电位穹隆的完全丢失,使跨室壁复极离散度显著增加 心室外膜动作电位穹隆的部分压低,使跨室壁复极离散度稍有增加 ST段穹隆型抬高 2位相折返多见 ST段马鞍型抬高 2位相折返少见 多为良性 室颤 → 晕厥或猝死 Brugada综合征原发性室颤 过早复极综合征

SCN5A;SCN3B;SCN1B; CACNA1C; CACNB2b KCNE3; GPD1L J波综合征 过早复极综合症 原发性室颤 Brugada综合征 解剖部位 左前侧壁 左下后壁 右心室 心外膜Ito密度 小 中？ 大 J波幅度 中 ST段抬高 V4-V6, II, III and aVf V1-V3 ST段抬高动态 变化 心动过缓 Na+阻滞剂 室颤 ？可能没有 有 奎尼丁效应 ? ST段正常化并抑制室颤 基因突变 KCNJ8/KATP? SCN5A,KCNJ8/KATP SCN5A;SCN3B;SCN1B; CACNA1C; CACNB2b KCNE3; GPD1L

J波综合征 2位相折返与恶性心律失常 心外膜动作电位穹隆部（dome）的减少或丢失的影响 一方面增大了跨室壁复极离散度 心电图上表现为ST段抬高 另一方面，心外膜动作电位穹隆非均匀性丢失，可通过局部再除极发生2位相折返 心电图上表现为产生R-on-T室性早波 J波综合征有发生室速/室颤的倾向，是心脏性猝死高危预警的一个指标.

J波综合征 早复极与猝死 早复极的发生率为1～5% 此研究证实了早复极与心脏性猝死密切相关！ 室颤组早复极的发生率为31%！ 早复极的患者多为男性， 具有晕厥或睡眠中心脏骤停的病史。 室颤组早复极的发生率为31%！ 对照组为5%（P<0.001 ） 2008年Haïssaguerre [1] 回顾22中心，N=207例特发性室颤出现心脏骤停并复苏后患者 对照：412健康受试者 标准:抬高0.1mv， Sudden cardiac arrest associated　with early repolarization. 此研究证实了早复极与心脏性猝死密切相关！ [1]Haissaguerre M, Derval N, Sacher F, et al. N Engl J Med 2008;358:2016-2023.

J波综合征 早复极与猝死 这份心电图是从一位“ 健康”的年轻黑人职业运动员发生无法解释的猝死前数月记录所得, 尸体检查中没有发现冠状动脉疾病(CAD) 、梗阻性肥厚型心肌病(HOCM) 和其他明显的心脏疾患, 注意心电图有QRS 波群起始部粗钝、J 波和ST 段抬高。 Sudden cardiac arrest associated　with early repolarization. 引自鲁端.早期复极变异.心电学杂志2007.26（2）:126

J波综合征的分类 一、遗传性J波综合征 过早复极 1 型 过早复极 2 型 过早复极 3型 Brugada综合征 解剖部位 左室前侧壁 （侧壁导联） 过早复极 2 型 （下壁或下侧壁导联） 过早复极 3型 （全导联） Brugada综合征 解剖部位 左室前侧壁 左室下壁 左右心室 右心室 J点/J波异常的导联 I, V4-V6 II, III, aVF 全部导联 V1-v3 J波幅度/ST抬高对心动过缓或停搏的反应 增高 J波幅度/ST抬高对Na通道阻滞剂的反应 小或无 性别差异 男性为主 VF发生情况 罕见，可见于健康男性或运动员 可发生 可发生，电风暴 对奎尼丁的反应 J点恢复正常， 抑制VT/VF 资料有限； 对异丙肾的反应 资料有限 基因突变 CACNA1C, CACNB2B KCNJ8, CACNA1C, CACNB2B CACNA1C SCN5A, CACNA1C, CACNB2B, GPD1-L, SCN1B, KCNE3, SCN3B, KCNJ8

J波综合征的分类 二、获得性J波综合征 缺血介导的VT/VF 低温介导的VT/VF 解剖部位 左右心室 J点/J波异常的导联 任何导联 J波幅度/ST抬高对心动过缓或停搏的反应 无资料 J波幅度/ST抬高对Na+通道阻滞剂的反应 性别差异 男性为主 男女均可 VF发生情况 可发生 对奎尼丁的反应 资料有限 抑制VT/VF 对异丙肾的反应 基因突变 SCN5A

心室外膜动作电位穹隆的部分压低,使跨室壁复极离散度稍有增加 八、各型J波综合征与Ito的关系 Brugada综合征 2,3型过早复极综合征 缺血介导的VT/VF 低温介导的VT/VF 晕厥或猝死 ST段穹隆型抬高 2位相折返多见 Ito 较大，或内向电流较小 心室外膜动作电位穹隆的完全丢失 使跨室壁复极离散度显著增加 心外膜Ito介导的动作电位切迹 (在心电图上表现为J波) J波综合征 心室外膜动作电位穹隆的部分压低,使跨室壁复极离散度稍有增加 Ito 较小 This slide summarizes the cellular basis and mechanisms responsible for the three clinical entities associated with a J wave. ST段马鞍型抬高 2位相折返少见 多为良性 1型 过早复极综合征

九、 异常J波和J波综合征是心脏性猝死高危预警的新指标 J wave J wave +ST 有意思的是，一般认为不容易引起心律失常的胸前导联V2 ， V3 (箭头)马鞍形的ST段抬高，却伴随着可能为2位相折返的R-on-T早搏。这表明室性早搏并不一定来自右心室。 换句话说，心电图表现不支持Brugada综合征。事实上，ST段抬高在左心导联更为明显。 R-on-T早搏极可能起源于左下后壁。 Qi et al. Chin J Cardiol 2004;32 272

十、J波综合征: 将来的可能研究方向 心肌梗死急性期的室颤; 胸壁振荡综合征(Commotio Cordis, chest wall blows or impact).

早期心肌缺血时可以诱发室颤的R-on-T室性早搏，可以通过Ito介导的2位相折返机制来产生 J波综合征: 将来的可能研究方向 早期心肌缺血时可以诱发室颤的R-on-T室性早搏，可以通过Ito介导的2位相折返机制来产生 Yan GX, et al: Phase 2 reentry as a trigger to initiate ventricular fibrillation during early acute myocardial ischemia. Circulation 2004; 110: 1036-1041

问答题:下列哪一个部位心肌梗死急性期有较高的室颤 (VF)发生率? J波综合征: 将来的可能研究方向 问答题:下列哪一个部位心肌梗死急性期有较高的室颤 (VF)发生率? 左心下壁 左心前壁 左心侧壁

In Commotio Cordis Registry: >96% cases were men! J波综合征: 将来的可能研究方向 胸壁振荡综合征:男性的猝死>96% In Commotio Cordis Registry: >96% cases were men!

J波综合征: 将来的可能研究方向 讨论： 胸壁振荡综合征的可能机制是什么? 振荡正好落在T波上►►►►室颤; 振荡引起心脏物理性牵张►►►►室颤; 振荡引起右心室外膜动作电位穹隆的完全丢失►►►► 2位相折返►►室颤.

李小龙猝死病因的再探讨 李小龙在睡眠中死去，年仅 32 岁。 睡前， 他因头疼服了一止痛片 ( Equagesic) 。 Equagesic含有阿司匹林及Meprobamate. Meprobamate 这个药抗焦虑，增强迷走神经, 其衍生物抑制纳通道。该药可引起心电图变化(?)及心律失常。

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