肾小球疾病 Glomerular disease

肾小球疾病概述 肾小球疾病是一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、及病理改变、预后不尽相同，病变主要侵犯双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性及遗传性三大类，原发性占大多数，是引起慢性肾功能衰竭的主要疾病。

发病机制 一、免疫反应 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 二、炎症反应 炎症细胞 单核巨噬细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 血小板 炎症细胞 单核巨噬细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 血小板 炎症介质 三、非免疫非炎症损伤 健存肾单位高压、高灌注及高滤过（三高） 大量蛋白尿 高脂血症

临床表现 一、蛋白尿 蛋白尿超过150mg/d，尿蛋白定性阳性称为蛋白尿，超过3.5g/d称为大量蛋白尿。 肾小球滤过膜分子屏障 电荷屏障 肾小球滤过膜分子屏障 电荷屏障 二、血尿 离心后尿沉渣RBC>3个/Hp：即为血尿，1L尿含1ml血可呈肉眼血尿。 肾小球源性血尿

临床表现 三、水肿 基本病理生理改变 水钠储留 当体内水潴留>5kg可出现皮下凹陷水肿 肾性水肿原因： 低血浆胶体渗透压 基本病理生理改变 水钠储留 当体内水潴留>5kg可出现皮下凹陷水肿 肾性水肿原因： 低血浆胶体渗透压 肾素-血管管紧张素-醛固酮活性增加 抗利尿激素分泌增加 球管失衡

四、高血压 肾性高血压发生机制 水钠潴留 肾素增加 肾内降压物质分泌下降 PGI2、PGE2 下降 激肽下降 五、肾功能损害 临床表现 四、高血压 肾性高血压发生机制 水钠潴留 肾素增加 肾内降压物质分泌下降 PGI2、PGE2 下降 激肽下降 五、肾功能损害

原发性肾小球疾病临床分型 急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis 急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis 隐匿型肾小球肾炎latent glomerulonephritis 肾病综合征 nephrotic syndrome

原发性肾小球疾病病理分型 (一）轻微肾小球病变 (二）局灶性节段性病变 (三）弥漫性肾小球肾炎 （1）膜型肾病 (3) 硬化性肾小球肾炎 (2）增殖性肾炎 (3) 硬化性肾小球肾炎 （四）未分类的肾小球肾炎 系膜增生性肾炎 毛细血管内增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 新月体性肾炎 致密物沉积性肾炎

急进性肾炎慨述 起病急，病情发展急骤 急性肾炎综合征 蛋白尿，血尿，浮肿，高血压 数周至数月发展至少尿或无尿性急性肾衰 病理特征为新月体肾炎 预后恶劣的一组疾病。

病 因 原发性 可能有些与病毒或细菌感染有关 Ⅰ型 抗肾小球基底膜抗体型 Ⅱ 型 免疫复合物型 Ⅲ 型 微量免疫球蛋白沉积 继发性 狼性肾炎 病 因 原发性 可能有些与病毒或细菌感染有关 Ⅰ型 抗肾小球基底膜抗体型 Ⅱ 型 免疫复合物型 Ⅲ 型 微量免疫球蛋白沉积 继发性 狼性肾炎 紫癜性肾炎 肺出血－肾炎综合征 继发于其他原发性肾小球疾病

ATLAS OF RENAL PATHOLOGY                                                                                                                   Fig 3. Smooth, linear staining of glomerular basement membranes with antibody to IgG and crescent formation in the glomerulus on the left, diagnostic findings of anti-GBM antibody-mediated glomerulonephritis (immunofluorescence with anti-IgG; original magnification x200).

ATLAS OF RENAL PATHOLOGY                                                                                                                   Fig 4. Lung with linear staining along alveolar walls with antibody for IgG in a patient with anti-GBM antibody-mediated glomerulonephritis and pulmonary hemorrhage, typical of Goodpasture's syndrome (immunofluorescence with anti-IgG; original magnification x400).

50%以上肾小球囊中有大新月体形成 早期为细胞新月体 后期为纤维素新月体。 病 理 50%以上肾小球囊中有大新月体形成 早期为细胞新月体 后期为纤维素新月体。

ATLAS OF RENAL PATHOLOGY                                                                                                                   Fig 2. Early segmental fibrinoid necrosis with early cellular crescent formation without endocapillary proliferation or evidence of immune complexes in the remaining glomerular tuft. This light microscopic finding is that of a pauci-immune necrotizing glomerulonephritis, with a specific diagnosis of anti-GBM antibody-mediated glomerulonephritis made by immunofluorescence (see Fig 3) (Jones silver stain; original magnification x400).

1 . 类似急性肾炎的起病，数周至半年发展 为尿毒症 2 . 以少尿、无尿为特征，常有中度贫血 3 . 免疫学检查正常，影象学检查双肾增大 临床表现与实验室检查 1 . 类似急性肾炎的起病，数周至半年发展 为尿毒症 2 . 以少尿、无尿为特征，常有中度贫血 3 . 免疫学检查正常，影象学检查双肾增大

根据临床表现，及时进行肾活检，若为新月体肾炎，除外继发性疾病所致，即可诊断。 诊 断 根据临床表现，及时进行肾活检，若为新月体肾炎，除外继发性疾病所致，即可诊断。

鉴 别 诊 断 非肾小球病 急性肾小管坏死 肾后性尿毒症 急性间质性肾炎

鉴 别 诊 断 继发性急进性肾炎 狼性肾炎 紫癜性肾炎 肺出血－肾炎综合征 继发于其他原发性肾小球疾病

治 疗 急性期治疗 甲基强的松龙冲击与CTX冲击疗法 适用于II 、III型，对I型无效。注意药物的副作用。 血浆置换疗法 治 疗 急性期治疗 甲基强的松龙冲击与CTX冲击疗法 适用于II 、III型，对I型无效。注意药物的副作用。 血浆置换疗法 每日或隔日1次，每次换2L，一般10次以上，同时要用强的松及细胞毒药物，适用于各型急进性肾炎，主要对I型 四联疗法 皮质激素 细胞毒药物 抗凝剂（肝素，华法林） 潘生丁；疗效欠佳，现已少用，可试用于II、 III型病人

慢性期治疗 停用免疫炎症抑制治 透析治疗 肾移植 治 疗 慢性期治疗 停用免疫炎症抑制治 透析治疗 肾移植

慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis 慢性肾炎是病情迁延，病变缓慢进展，最终发展为尿毒症的一组肾小球病 临床以蛋白尿、血尿及水肿、高血压、肾功能损害为基本表现

病因、发病机制与病理 慢性肾炎可由多种病理类型引起，不同的病理类型其病因与发病机制不同。如急性肾炎迁延来的只是少数，多数起病就决定它是属慢肾炎。 起始因素多为免疫介导炎症，但非免疫非炎症因素占重要作用

临床表现与实验室检查 (1）蛋白尿 1-3g/d (2）血尿 以增生或局灶硬化者易出现 (3）水肿 轻中度凹陷水肿，多无体腔积液 (2）血尿 以增生或局灶硬化者易出现 (3）水肿 轻中度凹陷水肿，多无体腔积液 (4）高血压 肾功能不全时易出现，肾衰者 90%以上有高血压 (5）肾功能损害，常伴有贫血 多样性，个体差异较大

诊断与鉴别诊断 尿检异常、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害，排除继发性及遗传性肾炎后，即可诊断。 但典型的慢性肾炎不应等病史达一年以上才能确诊，应按以下两点： （1）潜伏期较短（一周内）起病的急性肾炎综合征。C3正常或持续8周以上的低C3血症。 （2）无血尿，仅有中度蛋白尿、轻中度水肿 （部分膜型肾病）

隐匿性肾炎 感染后急性肾炎 急进性肾炎 原发性高血压肾损害 继发性肾炎 遗传性肾炎 鉴 别 隐匿性肾炎 感染后急性肾炎 急进性肾炎 原发性高血压肾损害 继发性肾炎 遗传性肾炎

治疗目的及预后 治疗目的 改善或缓解临床症状 防止或延缓肾功能进行性恶化 防止严重合并症 病程及预后 个体差异很大；主要取决于病理类型； 也与个人保养及治疗是否恰当有关 最终至慢性肾功能衰竭

治 疗 一、限制蛋白及磷入量 蛋质血症时，每日每公斤体重0.5-0.8g 减轻肾小球高压、高灌注及高滤过状态 治 疗 一、限制蛋白及磷入量 蛋质血症时，每日每公斤体重0.5-0.8g 减轻肾小球高压、高灌注及高滤过状态 二、积极控制高血压 目标值 130/80 (1) 低盐饮食 <3g/d (2) 利尿剂 (3) 扩血管剂，钙阻滞剂及B受体阻滞剂 (4) ACEI 及 血管紧张素受体拮抗剂 三、避免肾损害的因素 四、抗血小板药：

肾病综合征 Nephrotic Syndrome

临床特点：三高一低 ① 尿蛋白>3.5g/d ② 血浆白蛋白<30g/L ③ 高度水肿 ④ 血脂升高 其中①②为必备条件 肾病综合症 临床特点：三高一低 ① 尿蛋白>3.5g/d ② 血浆白蛋白<30g/L ③ 高度水肿 ④ 血脂升高 其中①②为必备条件

分 类 儿童 青少年 中青年 中老年 原发性 微小 系膜增生 膜增生 膜性 继发性 过敏性 LN 糖尿病肾病 病变 局灶硬化 分 类 儿童 青少年 中青年 中老年 原发性 微小 系膜增生 膜增生 膜性 病变 局灶硬化 继发性 过敏性 LN 糖尿病肾病 紫癜 淀粉样变性 先天性NS 骨髓瘤性肾病

常见病理类型 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管（膜增生）性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 病理类型与临床表现 常见病理类型 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管（膜增生）性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化

微小病变型肾病 临床特点 病理 1. 好发于儿童，2~6岁最多见，男多于女。 2. 主要是“三高一低”表现，对激素敏感，易复发。 1. 好发于儿童，2~6岁最多见，男多于女。 2. 主要是“三高一低”表现，对激素敏感，易复发。 病理 光镜下肾小球结构基本正常，电镜下见广泛肾小球上皮细胞足突融合

光镜：肾小球结构基本正常

系膜增生性肾小球肾炎 （有IgA、IgM、非IgA型等） 临床特点 在我国发病率高，占原发NS30%（西方国家5%） 好发年少青年，男多于女。 仅部分表现为肾综，多数以慢性肾炎、隐匿性肾炎表现。 轻者对激素、细胞毒药物有效，重者疗效差。 病理 弥漫性系膜细胞及系膜基质增多。分为轻、中、重度。

系膜毛细血管性肾炎 （膜增生性肾炎） 临床特点 病理 1. 好发于青少年，男多于女，多与感染有关。 1. 好发于青少年，男多于女，多与感染有关。 以肾综表现者占60%，急性肾炎综合征占20~30% 有“三高一低”表现，常伴有血尿、高血压、肾功能减退 4. 对激素、细胞毒药物无效，1/5 5年后、1/2 10年后进入肾衰。 病理 弥漫性系膜细胞及系膜基质增多，肾小球呈分叶状，毛细血管袢增厚呈“双轨征”。

膜性肾病 临床特点 病理 好发于中老年，80%表现为肾综，40%有镜下血尿（一般无肉眼血尿）。 进展缓慢， 5~10年后开始出现肾损害。 易发生血栓栓塞（肾静脉血栓占50%）。 ¼可自行缓解，未出现“钉突”的早期膜性肾病对激素、细胞毒药物效果好。 病理 毛细血管袢弥漫、均匀一致性增厚，上皮下红色蛋白物质沉积、“钉突”形成。

局灶性节段性肾小球硬化 临床特点 好发于青少年，男多于女。 以肾综为主要表现，常伴有血尿、高血压的肾功能减退。 常出现近曲小管功能障碍。 ¼的轻症病例对激素、细胞毒药物有效，其余效果不佳。

感染 呼吸道、泌尿道、皮肤及腹腔（原发性腹膜炎） 2. 血栓形成 3. 急性肾衰 4. 蛋白质、脂肪代谢紊乱 并 发 症 感染 呼吸道、泌尿道、皮肤及腹腔（原发性腹膜炎） 2. 血栓形成 3. 急性肾衰 4. 蛋白质、脂肪代谢紊乱

1. 根据“三高一低”的临床特点，排除继发性疾病，即可诊断。 2. 病理类型需靠肾活检确诊 诊 断 1. 根据“三高一低”的临床特点，排除继发性疾病，即可诊断。 2. 病理类型需靠肾活检确诊

鉴 别 诊 断 过敏性紫癜: 好发于少年儿童，有皮疹、关节痛、腹痛及黑便 LN ：好发于青中年女性，有SLE临床表现，血IgG ，C3  糖尿病肾小球硬化：10年以上糖尿病史 肾淀粉样变性：好发于中老年，有原发和继发，有心、肾、肝脾、消化道、皮肤及神经的侵犯 骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男多于女，有骨痛，血浆蛋白电泳出现M带，本周氏蛋白阳性，骨穿有骨髓瘤细胞

治 疗 一）卧床休息 二) 提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d)高热量，低盐(<3g/d)。 三) 利尿消肿 治 疗 一）卧床休息 二) 提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d)高热量，低盐(<3g/d)。 三) 利尿消肿 1. 以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好 2. 效果不佳时，改用渗透性利尿剂，并用襻利尿剂 3. 利尿不宜太猛，易致血容量不足，形成血栓

治疗 四)、主要治疗----抑制免疫与炎症 糖皮质激素 原则 (1) 起始量要足 (2) 减撤药要慢 (3) 维持时间要长 2. 细胞毒药物 原则 (1) 起始量要足 (2) 减撤药要慢 (3) 维持时间要长 2. 细胞毒药物 (1) CTX (2) 盐酸氮芥 3. 抗凝治疗 白蛋白低于20g/L时，普遍存在高凝状态 应开始抗凝治疗 五) 中医中药治疗

隐匿性肾炎 [临床特点] 以无症状性蛋白尿和(或)单纯性血尿为主要表现的一组肾小球疾病，病人无水肿、高血压及肾功能损害。 [病理改变] 多较轻 主要为三种：肾小球轻微病变，轻度系膜增生和局灶节段增生 免疫病理分为：IgA肾病和非IgA肾病，单纯性血尿者多为IgA肾病

隐匿性肾炎 [治疗] 无特殊治疗，以保养为主 定期复查 尿，血压，肾功能 保护肾功能，避免肾损害 勿感冒、劳累、勿用肾毒性药物 定期复查 尿，血压，肾功能 保护肾功能，避免肾损害 勿感冒、劳累、勿用肾毒性药物 必要时扁桃体摘除术 辩证施治 [预后] 长期迁延，少数转成慢性肾炎

IgA 肾病 一、定义 具有共同免疫病理特征(IgA或IgA为主的免疫球蛋白伴C3颗粒状沉积于肾小球系膜）的一组原发性肾小球疾病。 二、病因及发病机制 感染及粘膜免疫 机体免疫功能紊乱

三、病理 光镜：主要为系膜增生性肾小球肾炎， 免疫病理检查：IgA及C3沉积于系膜区 电镜检查：块状电子致密物主要沉积于系膜区

IgA 肾病 四、临床表现 常见于青年男性，起病前多有感染 隐匿性肾小球肾炎 几乎均有血尿 肾病综合征 10-15% 慢性肾炎 隐匿性肾小球肾炎 几乎均有血尿 肾病综合征 10-15% 慢性肾炎 急进性肾炎〈10% 恶性高血压

五、诊断和鉴别诊断 确诊： 肾活检免疫病理检查 鉴别：链球菌感染后急性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 肝硬化性肾小球疾病 SLE IgA肾病 五、诊断和鉴别诊断 确诊： 肾活检免疫病理检查 鉴别：链球菌感染后急性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 肝硬化性肾小球疾病 SLE

IgA肾病 六、治疗和预后 单纯性血尿 与隐匿性肾炎治疗相同 肾病综合征 按原发性肾小球肾炎所致肾综处理 急进性肾炎 按急进性肾小球肾炎处理 单纯性血尿 与隐匿性肾炎治疗相同 肾病综合征 按原发性肾小球肾炎所致肾综处理 急进性肾炎 按急进性肾小球肾炎处理 慢性肾炎 按慢性肾炎处理

谢 谢