急性肾小球肾炎 Acute poststreptococcal glomerulonephritis 肾病综合症 Nephrotic syndrome
急性肾小球肾炎——目录 含义 病理 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗
含义 感染后免疫反应，病原以A组β溶血性链球菌为主 免疫介导的肾小球疾病，感染后到免疫反应有一前驱期，1-3周 急性起病，病程多在1年内，以血尿为主，伴有不同程度的水肿、高血压或肾功能不全
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病理 内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多可见中性粒细胞浸润，HE , ×400 内皮细胞与系膜细胞增生， Masson , ×400
病理 内皮细胞与系膜细胞增生， PASM , ×400 上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（F） Masson , ×400
病理 IgG 粗大颗粒状沿毛细血管沉积，荧光， ×400 上皮侧可见“驼峰状’沉积，右×4000， 左×8000
病理 上皮侧可见“驼峰状’沉积物溶解吸收，电镜， ×5000
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发病机制 A组β溶血性链球菌 循环免疫复合物 原位免疫复合物 激活补体导致免疫损害 消耗补体 C3下降 弥漫性毛细血管内皮增生 GFR下降 水肿、少尿 ARF 水钠潴留 高血压 高血压脑病、循环充血 GBM损害 血尿、蛋白尿
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临床表现 少尿 高血压 临床表现 水肿 血尿
临床表现 水钠潴留：高血压脑病、严重循环充血状态 肾小球滤过率下降：急性肾功能不全
非典型临床表现 无症状病例（亚临床类型） 肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征表现的急性肾炎
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实验室检查 是否为肾炎：尿常规？ 是否为链感后肾炎：培养、ASO、C3？ 肾功能如何？
实验室检查——抗链球菌抗体 ASO增高率为70％左右，感染10-14天后滴度开始增加，3-5周达高峰，其后逐渐降低，一般3-6月恢复，有的延长到1年才恢复 脓皮病：链球菌DNA酶B和透明质酸酶阳性率高 咽部感染后二磷酸吡啶核苷酸酶阳性率高
实验室检查——血清补体 在起病2周内，80％－92％患者血清补体C3降低，以后逐渐恢复，多在6-8周后大多数恢复正常，如病程超过8周仍C3降低，应考虑其他类型肾炎，如膜增殖性肾炎 补体下降程度与本病的严重性和最终预后无关，但持续降低说明并非链球菌感染后肾炎
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诊断 急性起病，尿检查有蛋白、红细胞和管型，有或无高血压均可诊断为急性肾炎 若有近期链球菌感染性疾病和l－3周的前驱期、血清裢球菌酶抗体升高和血清补体C3降低，则可诊断为APSGN
肾活检指征 肾功能持续减退，考虑有急进性肾炎 持续性血尿在3月以上 持续性蛋白尿和血尿在6月以上 发展为肾病综合征
鉴别诊断 其他原发性肾炎（IgA病、膜增生性肾炎） 继发性肾炎 慢性肾炎急性发作 特发性肾病综合征
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治疗 无特殊治疗 主要是对症和护理，解决水钠潴留 加强观察和及时处理严重并发症
休息 卧床休息2－3周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常即可下床活动 血沉正常可以复学，只限于完成课堂作业，3个月内应避免剧烈运动 Addis计数正常可正常活动
急性肾小球肾炎 Acute poststreptococcal glomerulonephritis 肾病综合症 Nephrotic syndrome
肾病综合症——目录 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗
含义 肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失，导致一系列病理生理改变的一种临床综合征 临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的21%，仅次于ANG，居第2位。男女比例3.7:1。3~5岁高峰。按病因分为原发性、继发性、先天性。
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分型 根据病因不同 原发性（ Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 继发性 先天性 单纯型NS（Simple Type NS） 肾炎型NS（Nephritic Type NS） 继发性 先天性
分型（治疗效应） 激素敏感型（ Steroid-Responsive NS ） 激素耐药型（ Steroid- resistant NS ） 激素依赖型（ Steroid-Dependent NS ）
分型（临床特点） 单纯型 肾炎型 血尿（2周3次随机血尿，肾小球来源血尿RBC﹥10个/HP） 高血压(未使用激素) 氮质血症
分型（病理类型） 微小病变（Minimal change disease, MCD） 局灶节段性肾小球硬化（Focal segmental glomerulonephritis, FSGS） 系膜增生性（Mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN） 膜性肾病（Membranous nephropathy，MGN） 膜增生性（Membranoproliferative glomerulonephritis ，MPGN）
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发病机制 分子屏障---基底膜和足突裂孔隔膜 静电屏障---硫酸乙酰肝素和唾液酸糖蛋白
基底膜结构
分子屏障破坏 构成：GBM基底膜+足突裂孔隔膜 典型疾病：膜性肾病和膜增生性肾炎
电荷屏障破坏 构成---GBM硫酸乙酰肝素和足突唾液酸糖蛋白 典型疾病--MCNS
发病机制模式图 GBM通透性增加 大量蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 循环血容量下降 醛固酮、ADH增加 水钠潴留 尿量减少 水肿 肝脏合成脂蛋白增加 高胆固醇血症 体液转移到组织间隙
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病理 微小病变型（MCNS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 膜性肾病（MN） 膜增殖性肾炎（MPGN） 毛细血管内增生性肾炎（EnPGN）
病理
病理
病理
病理 正常 NS患儿
病理
肾病综合症——目录 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗
临床表现 大量蛋白尿(heavy proteinuria)：≥50mg/Kg/24h 低蛋白血症(Hypoalbuminemia)：血浆白蛋白＜30g/L 高脂血症(Hyperlipidemia)：血浆胆固醇≥5.7mmol/L 水肿(Severe edema)
临床表现
并发症 感染：最常见 病原：细菌为主：肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 电解质紊乱： 原因 常见低K、Na、Ca
并发症 高凝状态： 原因： 部位：肾静脉血栓常见 肾上腺危象
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实验室检查 肝、肾功和血脂 血补体 乙型肝炎表面抗原（乙肝病毒相关肾炎） 抗核抗体、抗DNA抗体（狼疮肾炎） 肾B超检查
肾病综合症——目录 含义 分型 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗
诊断 确诊肾病综合征 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性NS或肾炎性NS
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治疗—休息 不需卧床 预防血管栓塞
治疗—预防感染 注意皮肤护理 避免到公共场所以防止交叉感染 避免与水痘、麻疹患者接触 病程中一般不接受预防接种
治疗—饮食 低盐，但是不能长期禁盐 限制水量 大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分 蛋白摄入 提倡进大豆蛋白为主的素食 不主张反复输注白蛋白
治疗—适当利尿 高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂 防止发生休克或诱发血栓
治疗--正规使用糖皮质激素是关键 直接抗炎作用 免疫调节作用 利尿作用
治疗—初治患儿 早治、足量 尽快缓解 减量要慢、维持要长 减少复发
治疗—总疗程 短程 2-3月 中程 4-6月 长程 9-12月
治疗 药物 prednisone 60mg/m2d 减量 足量4～8周，隔日给药； 逐渐减少日量
治疗—疗效判断 激素敏感、部分敏感、激素耐药 激素依赖 复发和反复 频复发和频反复
治疗—疗效判断 小儿NS对激素治疗的效应 ---据ISKDC的471例病例报告 合计 78.1 % 微小病变 93.1 合计 78.1 % 微小病变 93.1 局灶球性硬化 75.0 弥漫系膜增生 55.6 局灶节段硬化 29.7 膜增生肾炎 6.9 其他 24.0
治疗—甲基强的松龙冲击治疗 难治性肾病、急进性肾炎、重症狼疮性肾炎 不宜用地塞米松来代替甲基强的松龙
治疗— CTX 用于难治性肾病和激素治疗后出现严重副作用的患儿 剂量 2-2.5 mg/kg.天，疗程8-12周，累积量200 mg/kg 冲击疗法：10-12mg/kg.d加入NS或10%GS，连续2天，每两周重复1次，累积量小于150mg/kg 副作用：性腺损害、恶心、呕吐、脱发、白细胞减少、出血性膀胱炎
治疗— 近年来进展 药物方案选择重视病理类型及组织学变化 新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化 难治性NS治疗的不断探索 治疗— 近年来进展 药物方案选择重视病理类型及组织学变化 新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化 难治性NS治疗的不断探索 抗凝、降脂治疗应用范围日益扩大 更加合理地应用利尿剂 血液净化疗法的介入
治疗—减少蛋白尿 大量蛋白尿加速肾脏病理进程 增加肾小球高滤过，促进肾小球硬化 肾小管将滤过的蛋白质、补体、脂及铁重吸收入肾间质，导致肾间质炎症及纤维化
治疗—高凝状态 由于凝血因子改变，导致血液处于高凝状态，尤其当血浆白蛋白低于20～25g/L时，即有静脉血栓形成可能 常用药物：肝素、尿激酶、潘生丁 ACEI 改善肾小球局部血液动力学 改善高血脂和减少血小板集聚 延缓肾小球的硬化 卡托普利、依那普利、福辛普利
Q&A