运动障碍的 定位诊断

教学目标 理解运动障碍的表现形式。 熟悉运动障碍的损害部位与病变特点。重点掌握上下运动神经元瘫痪的鉴别。

病变部位 肌肉疾病 周围神经疾病 脊髓病变 脑干病变 小脑病变 大脑病变 脑脊髓膜病变

一.机制 从大脑的运动神经元, 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪。

锥体系 锥体系主要包括上、下两个运动神经元。上运动神经元的胞体主要位于大脑皮质体运动区的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，其中下行至脊髓的纤维称为皮质脊髓束；沿途陆续离开锥体束，直接或间接止于脑神经运动核的纤维为皮质核束。

二.损害部位与病变特点 （一）电解质紊乱 １、低钾 肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌 多不受影响） 腱反射存在，补钾有效 发作性（数小时~数天）

２、高钾 家族性； 发作性（持续1-2h，频繁） 肌无力常累及某一肌群； 可有延髓肌和呼吸肌受累； 伴有疼痛或肌强直； 禁食、运动后或使用钾诱发 发作时血钾多正常或升高。

（二） 肌肉病变 １、遗传性： 部位：肢带肌为主，偶见眼咽肌及肢体远端

特征：肌无力、肌萎缩或肥大， 反射相应降低， 常无疼痛（脂质代谢异 常可有疼痛或肌痉挛）。 起病：多在早年发病， 起病隐匿，进展性

２、炎症性肌病： 1/3患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病， 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。 肢带肌为主， 可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌。 1/3患者可伴有肌痛和压痛。 多见于中年女性发病， 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。

３、内分泌性肌病： 常为甲状腺或肾上腺疾病所致。 多为无痛性肢带肌无力和萎缩， 血清酶多正常。 甲减性肌病多有粘液性水肿。

（三）神经肌肉接头疾病 １、重症肌无力： 部位——眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。 特征：病理性疲劳， 少见肌萎缩及反射改变。

２、突触前膜病变： 多为骨盆带肌无力， 常有疼痛等。 肌无力活动后减轻。 多见于50以上的男性， 常为肺癌的副肿瘤综合征。

（四）周围神经疾病 １、多发性周围神经病变： 对称性远端肌肉无力、 肌萎缩、反射减低或消失、 伴感觉障碍和植物神经功能障碍。 呈向心性发展。

２、多数性单神经病： 为多个不相邻的周围神经损害， 常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。 ３、单一神经损害： 多为局部病因所致。

４、神经丛病变： 见于外伤、肿瘤或炎症等。 臂丛损害：上部、下部 腰骶丛损害： ５、前根损害

（五）脊髓病变 １、前角损害 节段性特征，肌张力降低、 腱反射减低、肌萎缩， 可见肌束震颤。 多为远端无力，也可能以近段为主。 不伴感觉障碍。 2、前根损害 注意上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪的鉴别!

上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪 上运动神经元损伤引起的随意运动麻痹，伴有肌张力增高，呈痉挛性瘫痪；深反射亢进；浅反射(如腹壁反射、提睾反射等)减弱或消失；可出现病理反射；因为下运动神经元正常，病程早期肌不出现萎缩。

３、脊髓全横贯损害——脊髓型 可累及本平面脊髓前角细胞和双侧锥体束 脊髓休克 急性脊髓病变时受损平 面以下的弛缓性瘫痪 脊髓休克 急性脊髓病变时受损平 面以下的弛缓性瘫痪 休克期过后，受损组织的释放症状逐渐出 现，转变为肌张力增高，腱反射亢进，病 理反射阳性——痉挛性瘫痪

３、脊髓全横贯损害——脊髓型 自动症 高颈髓(C1-C4) 四肢上运动神经元瘫痪， 常伴呼吸肌障碍 颈膨大（C5～T2）上肢下运动神经元瘫痪， (四肢瘫) 下肢上运动神经元瘫痪 胸髓 双下肢上运动神经元瘫痪 腰膨大(L1～S2）双下肢下运动神经元瘫痪 (截瘫) 自动症

交叉瘫 即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元(皮质脊髓侧束受损)瘫痪 （六）脑干损害——脑干型 交叉瘫 即一侧脑神经下运动神经元瘫痪和对侧肢体上运动神经元(皮质脊髓侧束受损)瘫痪 （部位根据不同颅神经损害的征象确定） 3、4——中脑； 5-8——脑桥； 9-12——延髓。

（六）脑干损害——脑干型 双侧延髓病变引起双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经瘫痪，称真性球麻痹——咽反射消失，舌肌萎缩、纤颤，下颌反射无改变。 双侧皮质延髓束病变引起的双侧9、10、11、12对或仅9、10两对脑神经功能障碍称假性球麻痹——咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩及纤颤。

对侧中枢性面、舌瘫和偏瘫(皮质脊髓束、皮质核束受损)，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲(视辐射受损)，称为"三偏"征。 （七）内囊损害——内囊型 对侧中枢性面、舌瘫和偏瘫(皮质脊髓束、皮质核束受损)，常合并对侧偏身感觉障碍和偏盲(视辐射受损)，称为"三偏"征。 急性中枢性偏瘫肢体开始是弛缓的，肌张力减低，深浅反射消失——脑休克

（八）皮质下损害 放射冠的纤维较内囊分散， 损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。 可伴有感觉和视觉损害。

（九）皮质区损害——皮质型 １.假性单瘫——中枢性瘫痪 病变对侧的中枢性单瘫， 释放症状 反射亢进或病理反射(+) 2.刺激性症状 局灶性痫性发作(Jackson’s 癫痫)。

（十）癔病性瘫痪 １、不符合上述部位和瘫痪的 特点。 ２、鲜明的心理因素。 ３、性别、年龄特征。 ４、人格特征。 ５、暗示有效。