工作汇报 中山大学附属第一医院神经科 张成

提纲 肌萎缩侧索硬化症/运动神经元病人横断面调查汇报 病友会 ALS相关研究及学术交流 2009的打算

肌萎缩侧索硬化症/运动神经元病人横断面调查 参加人员：张成教授，李洵华教授，姚晓黎副教授，张为西教授,李中副教授 已在门诊、病房共登记132个ALS患者 在肌肉病/ALS门诊由教授主诊，专人登记 在病房由教授通知专人登记。

肌萎缩侧索硬化症/运动神经元病人横断面调查 继续登记新的病例 分析ALS患者不同生存期的可能的因素 严格按照登记的要求，广东将登记制度扩大到其他有条件的大医院

临床工作 每周二下午专科门诊 每个教授均开设教授门诊 对ALS患者进行编号登记，其资料入数据库

病友交流会 参与华南ALS关爱俱乐部筹建 08年举办二次病友交流会，已经举办9年 病友会按病友病情分层次举办 患者和家属积极提问，了解疾病最新进展 得到患者的支持和肯定，很多患者敢与面对疾病 给病友及家属发ALS手册

病友交流会 介绍本病基本知识（胃造口，无创通气） 日常生活注意事项（营养，洗手间的设施） 介绍ALS研究最新进展 与患者及家属沟通，答疑。

病友交流会（一）

病友交流会（二）

病友交流会（二）

6.21 ALS关爱活动

区域座谈会 多次举办广州ALS专家座谈会 积极参与ALS病案收集和ALS/运动神经元疾病横断面调查

ALS的鉴别诊断 Kennedy 病 平山病 多灶性运动神经病（MMN） 颈椎病 脊髓空洞症 SMA

图1 示双乳房稍增大

家系图（父系图） Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ 1 2 3 4 5 6 7 1 2 3 4 5 6 7 1 2 3 4 5 6 8 9

家系图（母系图） Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 1 2 3 4 5 6 7 8 9 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 1 2

测序图

家系图

示右前臂肌萎缩呈斜坡样改变

2008年12月13日颈胸椎MRI检查

学术交流活动 参加ALS协作组全国会议

学术交流活动 参加ALS协作组全国会议

学术交流活动 第19届ALS/MND国际会议壁报

学术交流活动 第19届ALS/MND国际会议壁报

发表的ALS文章 A method comparison in monitoring disease progression of G93A mouse model of ALS Zhou C, Zhao CP, Zhang C, Wu GY, Xiong F, Zhang C. Amyotroph Lateral Scler. 2007 Dec;8(6):366-72.  （IF: 2.1) Human mesenchymal stromal cessl amiliorate the hpenotype of SOD1-G93A ALSmice Zhao CP, Zhang C, Zhou SN, Xie YM, Wang YH, Huang H, Shang YC, Li WY, Zhou C, Yu MJ, Feng SW. Cytotherapy. 2007;9(5):414-26. (IF: 3.55) Signals in pathological CNS extracts of ALS mice promote hMSCs neurogenic differentiation in vitro. Zhao CP, Zhang C, Wang YH, Zhou SN, Zhou C, Li WY, Yu MJ. Cell Biol Int. 2007 Nov;31(11):1428-35.

2009年打算 继续做好肌萎缩侧索硬化症/运动神经元病人横断面调查的登记工作 搞好病友会，请广州市其他大医院相关教授加盟 加强ALS的临床与基础相结合的研究，开展ALS诊断标志物的研究 用iPS细胞对ALS动物模型SOD1A93G小鼠进行治疗，观察其生命期限及运动功能变化 重视好的学术交流

谢谢

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