消化系统常见症状 黄 疸 112～161

黄 疸 一、概念： 黄疸既是症状又是体征，是由于胆色素代谢障 碍致血液中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜 黄 疸 一、概念： 黄疸既是症状又是体征，是由于胆色素代谢障 碍致血液中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜 、皮肤及体液黄染的现象。(jaundice) 如只有血清胆红素浓度增高超过正常，而临床 上没有出现肉眼可见的黄疸者称为隐性黄疸。 (latent jaundice)

二、胆红素的正常代谢： ⒈来源： 主要来源—衰老的和被破坏的RBC所释放的 Hb，占 80%~85% 次要来源—骨髓中未成熟RBC的Hb， (旁路胆红素) 占10 % ~15% 肝脏中的游离血红素及含亚铁血红 素的蛋白质如：肌红蛋白、细胞色 素酶、过氧化氢酶、过氧化物酶。

(间接、游离、非结合胆红素，不溶于水。) 正常：340～510umol/L，平均425umol/L 单核-巨噬细胞系统吞食破坏分解 珠蛋白 Hb———————————｛ 组织蛋白酶作用 血红素 ↓微粒体血红素加氧酶 胆绿素还原酶 ↓ 胆红素←————————胆绿素 ↓ (间接、游离、非结合胆红素，不溶于水。) 正常：340～510umol/L，平均425umol/L

游离胆红素在血循环中附着于白蛋白上，形成 胆红素-白蛋白复合物，运载到肝脏。 ⒊摄取： 被肝窦内的肝细胞微突所摄取，并将白蛋白与 ⒉运输： 游离胆红素在血循环中附着于白蛋白上，形成 胆红素-白蛋白复合物，运载到肝脏。 ⒊摄取： 被肝窦内的肝细胞微突所摄取，并将白蛋白与 胆红素分离，由胞浆载体蛋白Y、Z携带至光面 内质网的微粒体。 ⒋结合：胆红素+葡萄糖醛酸基 ↓葡萄糖醛酸转移酶 胆红素葡萄糖醛酸酯 (直接、结合胆红素，溶于水) 胆红素Ⅰ(单酯) 胆红素Ⅱ(双酯)

⒌排泄： 经高尔基器运输至毛细胆管微突、细胆管、胆 管而排入肠道。结合型胆红素进入肠道后，由 细菌的脱氢作用还原为尿胆原。 正常：血中胆红素浓度相对恒定 总胆红素1.7～17.1 umol/L 结合型 0 ～ 6.8 umol/L 非结合型 1.7 ～ 10.26 umol/L

*胆红素的肠肝循环 尿胆原 尿胆素 经门脉回肝 ↓ ↓ ↓ 粪胆素 结合胆红素 尿胆原、尿胆素 ↓ 又随胆汁排入肠内 氧化(大部分) ↓ ↓ 重吸收(小部分) 尿胆素 经门脉回肝 粪中排出↓ 大部分转变↓ ↓小部分经体循环至肾 ↓ ↓ ↓ 粪胆素 结合胆红素 尿胆原、尿胆素 ↓ 又随胆汁排入肠内

示意图 胆 红 素 正 常 代 谢

三、分类 ⒈按病因分类：①溶血性黄疸 ②肝细胞性黄疸 ③胆汁淤积性黄疸 ④先天性非溶血性黄疸 ⒉按胆红素性质分类： ①非结合胆红素增高为主性黄疸 ②结合胆红素增高为主性黄疸 ⒊按解剖部位分类： ①肝前性黄疸 ②肝性黄疸 ③肝后性黄疸

四、病因、发生机制、临床表现及实验室检查： ㈠溶血性黄疸： ⒈病因： ①先天性：海洋性贫血、遗传性球形RBC增多症 ②后天获得性：自身免疫性贫血、新生儿溶血、 不合血型输血、蚕豆病、阵睡 ③其他： 中毒、感染。 ⒉机制：大量RBC破坏，生成大量非结合性胆红素 ，超过肝脏代偿能力，非结合胆红素在血中潴留； ；溶血造成贫血及红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能。

示意图 溶 血 性 黄 疸 发 生 机 制

⒊临床表现： ①黄疸： 一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色。 ②急性溶血： 急性溶血时症状常严重，表现为寒 战、高热、头痛、呕吐、腰痛、血 红蛋白尿，严重时可以发生急性肾 功能不全 ③慢性溶血： 多为先天性，贫血、脾肿大。

⒋实验室检查： 血清总胆红素↑ 以非结合胆红素↑为主 结合型胆红素基本正常，也可代偿性↑ 肠内尿胆原↑ 粪胆素↑ 粪色加深 血中尿胆原↑→→ 尿中尿胆原↑ 尿胆红素(—)性 血红蛋白尿，尿隐血试验(+)性 贫血、网织红细胞↑ 骨髓红系增生旺盛

㈡肝细胞性黄疸： ⒈病因：病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝炎、 肝硬化、肝癌、钩端螺旋体病等。 ⒉机制：由于受损肝细胞对胆红素的摄取、结合、 排泄能力减弱，致血中非结合胆红素增 加；而未受损的肝细胞仍能将非结合胆 红素转化为结合胆红素，此时形成的结 合胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排 出，一部分经受损的肝细胞反流入血， 也可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿 及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流 入血，致血中结合胆红素增加而出现黄疸。

示意图 肝 细 胞 性 黄 疸 发 生 机 制

⒊临床表现： 黄疸呈浅黄至深金黄色，疲乏、食欲减退， 严重者可有出血倾向。 ⒋实验室检查： 血清总胆红素↑ 结合与非结合胆红素均↑ 尿中结合胆红素定性试验(+)性 尿胆原可因肝功能障碍而↑，但在疾病高峰 期因肝内胆汁淤积尿胆原与粪胆素反而↓。 肝功能损害

㈢胆汁淤积性黄疸： ⒈病因： 肝内胆汁淤积—结石 癌栓 华支睾吸虫病 肝内〈 肝内阻塞性——毛细胆管型病肝 药物性胆淤(甲睾) ⒈病因： 肝内胆汁淤积—结石 癌栓 华支睾吸虫病 肝内〈 肝内阻塞性——毛细胆管型病肝 药物性胆淤(甲睾) 原发性胆汁性肝硬化 妊娠期复发性黄疸 胆汁淤积〈 　　　 肝外———炎症、结石、蛔虫、肿瘤等

⒉机制： 由于胆道阻塞，致近端胆管压力增高，近端 胆管扩张，后导致小胆管与毛细胆管破裂， 胆汁中的结合型胆红素反流入血。 此外，肝内胆汁淤积也可因药物致胆汁分泌 功能障碍，毛细胆管通透性增加胆汁浓缩而 流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成 见下图 ↓

示意图 胆 汁 淤 积 性 黄 疸 发 生 机 制

⒊临床表现： 黄疸呈暗黄、黄绿或者绿褐色。 皮肤瘙痒及心动过缓，尿色深， 粪便颜色变浅或呈白陶土色。 原发疾病的其他表现。 ⒋实验室检查： 血清总胆红素↑ 以结合胆红素↑为主 尿胆红素试验(+)性 尿胆原及粪胆素减少或者缺如； 血清碱性磷酸酶及胆固醇↑ 影像学检查阳性发现。

㈣先天性非溶血性黄疸： 系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有 先天性酶缺陷所致的黄疸。大多数发生于儿童及 青少年，有家族史，除极少数外，多数健康状况 良好。 ⒈ Gilbert Syndrome 肝细胞摄取障碍及葡萄糖醛酸转移酶不足 非结合胆红素↑ ⒉Dubin-Johnson Syndrome 肝细胞对结合胆红素排泄障碍 结合胆红素↑

⒊Rotor Syndrome 肝细胞对胆红素摄取及排泄均障碍 结合胆红素和非结合胆红素均↑ ⒋Crigler-Najiar Syndrome 肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶 非结合胆红素明显↑ 分为完全缺乏型和部分缺乏型，完全缺乏型 可并发核黄疸(nuclear jaundice)，预后差；部 分缺乏型预后较好。

附： 三种黄疸实验室检查的区别 血清胆红素(umol/L) 尿液检查 结合型 非结合型 结合型 ／总胆红素 尿胆原 胆红素 正常人 结合型 非结合型 结合型 ／总胆红素 尿胆原 胆红素 正常人 0～6.8 1.7 ～10.2 20% 正常 (－) 溶血性 轻度↑ 明显↑ ﹤20% 明显↑ (－) 肝细胞性 中度↑ 中度↑ ﹥35% 中度↑ (＋) 胆汁淤积性 明显↑ 轻度↑ ﹥60% ↓ 强 (＋)

五、伴随症状： ⒈发热： 见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病 败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性 溶血可先有发热而后出现黄疸。 ⒉上腹剧痛： 见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫症；右 上腹剧痛、寒战高热，黄疸为夏科三联征 (Charcot) 提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝 痛或胀痛者可见于病毒性肝炎、肝脓肿或 原发性肝癌。

⒊肝肿大： 若轻度至中度肿大，质地软或中等硬度 且表面光滑者，见于病毒性肝炎、急性胆道 感染或胆道阻塞。明显肿大，质地坚硬，表 面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌。 肿大不明显而质地较硬边缘不整，表面有小 结节感者见于肝硬化。 ⒋胆囊肿大： 提示胆总管有梗阻、常见于胰头癌、壶 腹癌、胆总管癌等。

⒌脾肿大： 可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血 症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、各种原因 引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。 ⒍腹水： 见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等 ⒎消化道出血： 见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌、 胆结石、胆管癌、Vater壶腹癌等。

六、辅助检查： ⒈十二指肠引流 ⒉B超 ⒊X线 ⒋ERCP ⒌PTC ⒍放射性核素检查 ⒎CT ⒏MRI ⒐腹腔镜 ⒑肝穿刺