先天性外耳畸形及耳外伤 中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科医院 中山大学耳鼻咽喉科学研究所

先天性外耳畸形 1.先天性外耳畸形（congenital malformation of the external ear）和鳃器发育障碍有关。 2.第一、二鳃弓分化不良可引起小耳、无耳和耳廓异位；第一鳃沟发育障碍可引起外耳道狭窄或闭锁，这是由于鳃沟向深部呈漏斗状的伸展发生障碍之故

先天性外耳畸形 3.临床上常见的先天性外耳畸形主要表现为耳廓畸形（包括附耳、招风耳等）、耳前瘘管、小耳畸形等。

先天性外耳畸形 临床类型 常见的先天性外耳畸形主要： 1．附耳（accessory auricle） 俗称耳赘。 由第一鳃沟过度发育所致。 先天性外耳畸形 临床类型 常见的先天性外耳畸形主要： 1．附耳（accessory auricle） 俗称耳赘。 由第一鳃沟过度发育所致。 系耳廓前方的带软骨的皮肤赘生物， 可为单侧或双侧， 有一个或数个，且大小不一。

先天性外耳畸形 临床类型 2．招风耳（protruding auricle） 多为双侧。常因对耳轮和耳轮上脚缺失和/或耳甲过度发育所致。其耳廓与乳突平面之间的夹角（耳颅角）≥30度。较重者，其耳轮缘亦不卷曲、很薄，形似贝壳，又称贝壳耳。

先天性外耳畸形 临床类型 3 耳前瘘管（preauricular fistula） 先天性外耳畸形 临床类型 3 耳前瘘管（preauricular fistula） 第一、二鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第一鳃沟封闭不全所致。多为单侧，也可为双侧。 临床特点： 1）瘘口常位于耳轮脚前，另一端为盲管。瘘管可具分支，深 浅不一。 2）管腔内有脱落的上皮及角化物，挤压时瘘口常有白色粘稠性或干酪样物。

先天性外耳畸形 临床类型 3）平时无自觉症状。继发感染时出现局部红肿疼痛。反复感染可形成囊肿或脓肿，瘘口周围常有瘢痕。

先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 4．小耳畸形（microtia） 常伴有外耳道狭窄或闭锁以及中耳、内耳畸形， 先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 4．小耳畸形（microtia） 常伴有外耳道狭窄或闭锁以及中耳、内耳畸形， 不仅影响美观，而且还有不同程度的耳生理功能和心理障碍。一般分为3级： 第一级 耳廓小而畸形，各部尚可辨认；外耳道狭窄，鼓膜存在，听力基本正常。

先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 第二级 耳廓呈条索状突起，外耳道闭锁，鼓膜及听骨链发育不全，呈传导性聋。

先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 第三级 耳廓仅有零星不规则突起，外耳道闭锁，听小骨畸形，伴内耳功能障碍，呈混合性聋或感音神经性聋。

先天性外耳畸形 临床类型小耳畸形 三级：中内耳CT提示外耳道闭锁消失，听小骨畸形

治疗对策： 治疗原则： 轻度的先天性外耳畸形，对外观和耳生理功能影响不大者，可不需治疗。 畸形较为明显者，治疗主要以矫正畸形和恢复或改善生理功能为主。

治疗对策 附耳、招风耳 附耳、招风耳要求手术者，一般可在5~6岁以后手术，以免影响儿童正常心理发展。 治疗对策 附耳、招风耳 附耳、招风耳要求手术者，一般可在5~6岁以后手术，以免影响儿童正常心理发展。 在局部麻醉（成人）或全身麻醉（儿童）下行耳廓成形术；对耳廓缺失者，可行耳廓再造术或戴人工耳廓。

治疗对策：耳前瘘管 反复发生继发感染的耳前瘘管需待感染控制后，再行手术。术前可注入亚甲蓝少许于瘘管内以示踪，或将探针探入管腔做引导，以彻底切除瘘管及其分支和瘢痕组织。

治疗对策：小耳畸形 单耳畸形而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行。 对双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者应及早对畸形较轻的耳手术（一般在2岁以后），以提高听力，促使儿童语言智力的发育。 伴有外耳道狭窄、闭锁的，需行外耳道成形术；伴有中耳畸形者可行中耳成形术；伴有内耳畸形者，手术治疗难以恢复听力。

鼓 膜 外 伤 病因： 机械性损伤 医源性损伤 烧伤、 外伤、压力伤

鼓 膜 外 伤 临床表现 突然耳痛、听力下降、耳鸣、 外耳道出血、耳内闷胀感。 可有眩晕、恶心

鼓 膜 外 伤 专科检查 外耳道有血迹、鼓膜撕裂 后呈裂隙状穿孔，穿孔边缘有血迹或血痂。

鼓 膜 外 伤 听力检查 多为传导性聋，声导抗测验示声顺增加，镫骨肌反射消失。

治疗对策 抗感染、勿擤鼻, 禁滴任何药水 防水入耳、自行愈合，否则行鼓膜修补术

颞骨骨折 颞骨骨折主要见于头部外伤，以车祸为主。颞骨骨折约占颅骨骨折的15～48 %。由于颞骨骨折常常同时合并严重的脑部损伤，如脑出血、昏迷、脑脊液漏等，会危及生命。头颅损伤的早期的治疗多在神经内、外科进行。

颞骨骨折 由于多合并有脑部受伤，呼吸、循环、神经等系统受到危害，因此对这种患者的处理应首先保证生命体征的稳定。耳鼻喉科的检查和诊治必须在全身情况许可下才能进行。 涉及到耳鼻喉科的症状主要有脑脊液耳漏和脑脊液鼻漏、周围性面瘫，传导性耳聋和感音神经性耳聋，眩晕等。

临床类型： 按Mchagh(1959)分型法分三型 1.纵行骨折 较为常见，占70%~80%。骨折面呈纵行，骨折缝常起自颞骨鳞部，经外耳道后上壁、中耳顶壁，沿颈动脉管，至颅中窝的棘孔附近。由于骨折线常沿骨迷路的前方，并不贯穿迷路，故极少侵及内耳。

临床类型： 2.横行骨折 （约占10～30%） 骨折线起自颅后窝、枕骨大孔、颈静脉孔，横向岩锥、内耳道，至于颅中窝的破裂孔和棘孔附近。因其骨折线可通过骨迷路，或将骨迷路外侧壁、前庭窗、蜗窗折裂，故常有耳蜗、前庭和面神经的损伤，致引起感音神经性聋、自发性眼震、面瘫和血鼓室。

临床类型： 3.混合性骨折 （约占0～20％）。 多见于颅骨多发性骨折，颞骨同时有横行和纵行的骨折，使外耳、鼓室和迷路同时受损，兼有中耳和内耳的症状。

临床症状 1 明确的外伤史，严重的外伤可合并全身其他器官的症状 外耳道出血：多见于纵行骨折。血液亦可通过咽鼓管自口腔或鼻腔流出。 1 明确的外伤史，严重的外伤可合并全身其他器官的症状 外耳道出血：多见于纵行骨折。血液亦可通过咽鼓管自口腔或鼻腔流出。 横行骨折一般无外耳道出血， 但可发生鼓室积血

临床症状 听力减退：纵行骨折因破坏中耳结构，震伤内耳，常有混合性聋；横行骨折因伤及内耳，常引起感音神经性聋。 眩晕：横行骨折因伤及迷路或前庭神经，故常引起严重的眩晕，伴自发性眼震。 面瘫：面瘫在纵行骨折的发生率约为20%，多为暂时性，可渐恢复；横行骨折的面瘫发生率约为50%，且多为永久性。

体格检查 1 外耳道：外耳道可有出血，皮肤撕裂，骨壁塌陷，或下颌骨的关节突嵌入外耳道前壁，引起外耳道闭塞。 1 外耳道：外耳道可有出血，皮肤撕裂，骨壁塌陷，或下颌骨的关节突嵌入外耳道前壁，引起外耳道闭塞。 2.鼓膜：在纵行骨折的病例中，可见外耳道后上骨壁裂缝和鼓膜撕破。若并发脑膜破裂，则有脑脊液耳漏。 3.面瘫

辅助检查 1.听力测验：纵行骨折的听力减退一般为传导性或混合性；横行骨折的听力减退一般为感音性。

辅助检查 2.前庭功能测验：纵行骨折者结果常属正常，间有轻度减退。横行骨折者一般示前庭功能消失 3.面神经功能检查：可作面神经兴奋试验（电诊断）、流涎试验、味觉试验、流泪试验来明确神经病理的性质和定位。 4.颅骨高分辨率CT扫描：一般能确诊, CT扫描可明确骨折的部位和类型。

颞骨纵行骨折轴位 CT扫描 显示骨折线与颞骨岩部长轴平行，骨折线从乳突骨皮质达上鼓室，到锤砧关节。膝状神经节处软组织阴影。无脑脊液漏。 临床表现 传导性耳聋 周围性面瘫

颞骨横行骨折的轴位CT骨扫描 颞骨骨折线从岩尖部前缘的面神经裂（岩浅大神经出颞骨处）起，横断整个内听道。骨折前方影响到上前庭神经及耳蜗神经。 骨折线后方达后半规管。 临床表现 感音神经性耳聋（全聋） 伴眩晕

颞骨骨折（混合性）的轴位CT骨扫描 从乳突骨皮质有一纵行的骨折线到达上鼓室，从鼓窦向内有一骨折线经面神经锥曲段的后方横断后半规管，后半规管错位。 骨折线接近颈静脉球窝。 临床表现 全聋、眩晕 周围性面瘫。

治疗方案 治疗原则： 创伤早期，主要是维持呼吸、循环功能，防止感染，保证生命安全；创伤后期手术治疗主要是整复听骨链、鼓膜修补和面神经手术。

保守治疗 (1)维持呼吸、循环功能：颞骨创伤初期的主要矛盾是呼吸和循环中枢受到危害，生命处于危急状态，治疗要点：维持呼吸道通畅，改善颅内缺氧，必要时作气管切开术；维护循环系统的功能，控制出血和休克。 (2)严防感染：注意耳部消毒，在全身情况许可下，用严格无菌操作清除耳道积血或污物。全身使用抗菌药物，防止颅内和迷路化脓性并发症。

手术治疗 面神经手术的指征： 一般在面瘫发生后一个月内若仍无功能恢复的迹象；面神经兴奋试验显示持续性功能减退；面肌电图显示面神经功能损失在90%以上，则应在全身情况许可下行面神经探查术

手术治疗 为防止面神经功能的不可逆改变，面神经的手术应在严重创伤后一个月进行。如果没有合并面神经的损伤，听骨链的整复可在全身情况稳定后进行； 如果合并有严重的面神经损伤且有面神经手术的指征，整复听骨链和鼓膜修补可与面神经手术同时进行； 如果面神经的损伤较轻或有逐步恢复的迹象，听骨链的整复应在面神经功能恢复后进行。

手术方法 面神经手术：手术中可根据神经受损情况，进行减压或修复 中耳听力重建手术：按鼓室成形术的方法进行重建。