急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis 主讲人：李娟

病因和发病机制 β-溶血性链球菌感染 （致肾炎菌株） 免疫反应 潜伏期 CIC In situ 肾小球内沉积 补体激活 炎细胞浸润 肾小球肾炎

病理 -毛细血管内增生性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎的临床特点 多见于儿童,男性多于女性; 前驱感染后1～3周(~10天)的潜伏期 典型者呈急性肾炎综合征 血清C3及总补体下降，8周内渐恢复正常； 本病大多预后良好，常在数月内自愈； 如病情迁延，或肾功进行性恶化应行肾活 检，明确诊断。

急性肾小球肾炎的治疗 以休息对症治疗为主,不宜应用激素和细胞毒药物。 一般治疗：休息及饮食 治疗感染灶：抗生素的应用 对症治疗：利尿、降压、防止心脑并发症。 透析治疗：帮助渡过急性期 中医药治疗：宣肺利尿，凉血解毒。

急进性肾小球肾炎 (Rapidly Progressive GN) 临床以急性肾炎综合征起病，以肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体性肾小球肾炎表现的一组疾病。

病 因 原发性RPGN 继发性RPGN 由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来

发病机制 (pathogenesis) Ⅰ型: 抗肾小球基膜性肾小球肾炎 Ⅱ型: 免疫复合物性肾小球肾炎 Ⅲ型: 肾微血管炎性肾小球肾炎 根据免疫病理分为三型: Ⅰ型: 抗肾小球基膜性肾小球肾炎 Ⅱ型: 免疫复合物性肾小球肾炎 Ⅲ型: 肾微血管炎性肾小球肾炎

病 理(pathology) 分型 血清学 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 新月体＞50% IgG、C3 呈线样沉积 新月体＞50% IgG、C3 LM EM IF 血清学 Ⅰ型 新月体＞50% GBM断裂 IgG、C3 呈线样沉积 ED (-) 抗GBM抗体（＋） 新月体＞50% 内皮、系膜增殖 Ⅱ型 IgG、C3 呈颗粒样沉积 ED (+) CIC（＋）、C3↓ 新月体＞50% 纤维素样坏死 Ⅲ型 ED (-) ANCA （＋） （－） 注: LM-光镜 EM-电镜 IF-免疫荧光 ED-电子致密物 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体

RPGN的鉴别诊断 引起少尿性急性肾衰的非肾小球病： -急性肾小管坏死 -急性过敏性间质性肾炎 -梗阻性肾病 引起RPGN的其他肾小球病： -继发性急进型肾炎 -病变较重的原发性肾小球病

RPGN的治疗 强调早期诊断 尽快强化治疗

RPGN的强化治疗 -intensive treatment 血浆置换疗法 甲强龙冲击疗法 环磷酰胺及其冲击疗法 肾脏替代疗法

RPGN的预后 -prognosis 早期诊断、及时强化治疗可改善预后； Ⅰ型预后差、Ⅱ型居中、Ⅲ型相对较好； 老年患者预后相对较差； 多数于数周/数月进展至不可逆性肾衰竭； 转入慢性者可予终身透析或肾移植； 部分患者可呈长期维持缓解； 复发者可重新给予强化治疗。

慢性肾小球肾炎 (Chronic Glomerulonephritis ,CGN) 是由多种原发性肾小球病变所致的以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，但病情迁延，病变缓慢进展，可伴有不同程度的肾功能减退，最终发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。

病因和发病机制 病 因 ： 绝大多数由不同病理类型的原发 性肾小球病变迁延、发展所致； 仅少数由急性肾炎发展所致。 病 因 ： 绝大多数由不同病理类型的原发 性肾小球病变迁延、发展所致； 仅少数由急性肾炎发展所致。 发病机制：免疫炎性病变的持续进展 非免疫非炎症因素的参与

病 理 系膜增生新GN 系膜毛细血管性GN 膜性肾病 局灶节段性硬化 肾小球硬化 肾小管萎缩 肾间质纤维化 硬化性GN

临床表现 慢性肾炎综合征 慢性肾炎急性发作 肾功急剧恶化 可逆性 － 恢复至恶化前水平 不可逆性－ 进入慢性肾衰竭

诊断和鉴别诊断 诊 断: 尿检异常、水肿、高血压病史>1年 鉴别诊断：- 继发性肾小球肾炎 除外继发性及遗传性肾小球肾炎 诊 断: 尿检异常、水肿、高血压病史>1年 除外继发性及遗传性肾小球肾炎 鉴别诊断：- 继发性肾小球肾炎 - Alport 综合征 - 隐匿性肾小球肾炎 - 感染后急性肾炎 - 原发性高血压肾损害

治 疗 治疗目的：延缓肾功能进行性恶化 改善临床症状 防止严重合并症 治疗方法： 综合治疗措施

饮 食 疗 法 低盐饮食（<3g/d） 低蛋白饮食（<1g/d） 低磷饮食（<600~800mg/d）

降压治疗 降压目标: 蛋白尿≤1g/d; Bp＜125/75 mmHg 蛋白尿≥1g/d; Bp＜130/80 mmHg 降压药物的种类： - 利尿剂 - ACEI／ARB - CCB -β-Blocker -α-Blocker

ACEI/ARB的肾脏保护作用 降低肾小球内压、减少蛋白尿、延缓肾功恶化。 降低系统高血压 优先扩张出球小动脉 改善GBM的通透性 减缓肾小球硬化 降低肾小球Cap压 降低肾小球灌注压 降低肾小球滤过压 抑制细胞因子 减少细胞外基质 减缓肾间质纤维化 降低肾小球内压、减少蛋白尿、延缓肾功恶化。

ACEI/ARB使用注意事项 血肌酐＞350μmol/L的非透析患者慎用； 要防止高血钾； 用药期间应避免血容量不足； 避免大量使用利尿剂； 肾动脉狭窄者慎用

加重肾脏损害的因素 感染 劳累 妊娠 肾毒性药物 其他

隐匿性肾小球肾炎 指仅表现为无症状性肾小球源性血尿和／或蛋白尿；无水肿、高血压及肾功能损害；其病理改变多样，但病变均较轻微 的一组原发性肾小球病。

临床表现 单纯性血尿 单纯性蛋白尿 血尿伴蛋白尿

治 疗 无需特殊治疗；但应注意以下几点： -定期检查（每3～6个月） -避免致肾损伤的因素 -相关者应行扁桃体摘除术 -中医药辩证施治

预 后 病情迁延 缓慢进展 最终至 CRF 适当的治疗和肾脏保护可延缓病变进展