肾 病 综 合 征 李 春
一、定义： （1）大量蛋白尿（大于3.5g/d）； （2）低蛋白血症（小于30g/L）； （3）水肿； （4）高脂血症 简单记忆为“三高一低”
二、病因 （一）原发性：肾小球疾病 （二）继发性：系统性红斑狼疮 糖尿病肾病 过敏性紫癜
三、常见病理类型： 微小病变型肾病 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病
微小病变型肾病 临床特点： 好发于儿童，一般无血尿、高血压和肾功能损害。大多数对激素敏感（儿童约93%，成人约80%），但容易复发。约5%左右儿童对激素抵抗。
微小病变型肾病 光镜大致正常，免疫荧光阴性，电镜特征性改变为肾小球脏层上皮细胞足突融合。
系膜增生性肾炎 临床特点： 为我国最常见类型（约占30%），好发于青少年，男性多见。多数患者有上感前驱症状，多伴有血尿，高血压、肾功能损害出现较晚。大多对激素和细胞毒药物有良好反应（约50%可获得痊愈），病理改变轻者明显优于重者。
系膜增生性肾炎病理特点： 光镜可见系膜细胞和细胞外基质增生，可分为轻、中、重度。免疫荧光可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎，免疫复合物主要沿系膜区或毛细血管壁成颗粒状沉积。电镜可见系膜区有电子致密物沉积。
系膜增生性肾炎
局灶节段性肾小球硬化 临床特点： 以青少年多见，男多于女。常隐匿起病，多数伴血尿，常因劳累和感染而反复发作、迁延不愈，高血压和肾功能损害常出现在有明显症状时，提示预后不佳。本病对激素和细胞毒药反应较差 （约60%对激素无效），预后与对激素的敏感性以及蛋白尿的程度密切相关。
局灶节段性肾小球硬化病理特点： 光镜下肾小球玻变、纤维化呈局灶节段性分布.免疫荧光显示免疫复合物在病变部位呈团块状沉积。
膜性肾病 临床特点： 好发于中老年人，男性多见，是欧美最常见病理类型。常隐匿起病，肉眼血尿少见，初期可无高血压，肾功能受损出现晚，动静脉血栓（尤以肾静脉血栓）发生率高。肾脏10年存活率约为65%。约25%可自然缓解。影响激素和细胞毒药物疗效的因素包括：持续大量蛋白尿、男性、年龄大于50岁、难以控制的高血压、“钉突”形成、肾小管萎缩和间质纤维化。
膜性肾病病理特点： 光镜肾小球毛系血管基底膜弥漫性增厚。免疫荧光可见IgG、C3沿毛细血管壁弥漫颗粒样沉积。
膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎） 临床特点： 好发于青少年，男女比例大致相当。半数有上感前驱史，常伴反复发作性镜下或肉眼血尿。高血压、贫血及肾功能损害出现早且进行性发展，75%有持续性低补体血症。本病疗效及预后均差，仅部分儿童对激素和细胞毒药有效，约50%患者在10年内发展成尿毒症。
膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎）病理特点： 光镜可见系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并广泛插入基底膜和内皮细胞间，形成“双轨征”。电镜可见电子致密物沉积在系膜区和内皮下。
四、临床表现 （一）蛋白尿 （二）低白蛋白血症： （三）水肿 （四）高脂血症
五、并发症： （一）感染 （二）血栓、栓塞 （三）急性肾功能衰竭 （四）蛋白质和脂肪代谢紊乱
原理
六、治疗： （一）一般治疗 （二）利尿消肿 （三）免疫抑制治疗 （四）其它治疗
（一）一般治疗 见护理 注意休息 预防感染 适度活动避免静脉血栓形成 适当限制水钠的摄入 合理蛋白饮食
（二）利尿消肿 一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿 的目的。除非水肿引起明显的症状，一般不 主张太积极利尿。 1、渗透性利尿 2、噻嗪类利尿剂 3、袢利尿剂 4、潴钾利尿剂 5、白蛋白
（三）免疫抑制治疗 免疫抑制治疗使用的时机、剂量、疗程 是治疗原发性肾病综合征的关键。 1）始量要足 2）撤减药要慢 3）维持时间要长 免疫抑制治疗使用的时机、剂量、疗程 是治疗原发性肾病综合征的关键。 1）始量要足 2）撤减药要慢 3）维持时间要长 4）方案要个体化 1、糖皮质激素 2、细胞毒药物 3、环孢素 1）激素疗效欠佳 2）激素减量困难 3）不首选 4）不单独使用 1）抑制辅助性T细胞 2）抑制细胞毒效应T细胞 3）肝肾功能不良 4）易复发
（四）其它治疗 1、感染治疗 2、抗血小板聚集（潘生丁） 3、抗凝治疗（普通肝素、尿激酶） 4、中草药（大黄、黄芪、银杏叶、川芎、红花）
七、护理：