牙源性肿瘤 Odontogenic tumor

定义 成牙组织形成的肿瘤 口腔颌面部特有的肿瘤 形态多变 分类不统一 即 1.牙源性上皮 2.牙源性间充质 形成的肿瘤 即 1.牙源性上皮 2.牙源性间充质 形成的肿瘤 3.牙源性上皮+牙源性间充质 口腔颌面部特有的肿瘤 形态多变 分类不统一

WHO牙源性肿瘤分类 一、牙源性真性和非真性肿瘤 (一)良性 1.牙源性上皮性肿瘤 2.牙源性上皮和外间充质肿瘤， 伴有或不伴有牙齿硬组织形成 3.牙源性外间充质肿瘤， 含或不含非活跃性牙源性上皮 (二)恶性 1.牙源性癌 2.牙源性肉瘤 3.牙源性癌肉瘤

WHO牙源性肿瘤分类 二、与骨相关的真性肿瘤和病损 (一)骨源性真性肿瘤 牙骨质－骨化纤维瘤 (二)非肿瘤性骨病 1.颌骨纤维异常增殖症 2.牙骨质－骨纤维异常增殖症 3.家族性颌骨多囊病 4.中心性巨细胞肉芽肿 5.动脉瘤性骨囊肿 6.孤立性骨囊肿 (三)其它肿瘤 婴儿黑色素神经外胚瘤

良性牙源性真性和非真性肿瘤 1.牙源性上皮性肿瘤 (1)成釉细胞瘤 (2)牙源性鳞状细胞瘤 (3)牙源性钙化上皮瘤 (4)牙源性透明细胞瘤 2.牙源性上皮和外间充质肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成 (1)成釉细胞纤维瘤 (2)成釉细胞纤维－牙本质瘤，成釉细胞纤维－牙瘤 (3)牙成釉细胞瘤 (4)牙源性腺样瘤 (5)牙源性钙化囊肿 (6)混合性牙瘤 (7)组合性牙瘤 3.牙源性外间充质肿瘤，含或不含非活跃性牙源性上皮 (1)牙源性纤维瘤 (2)粘液瘤(牙源性粘液瘤，粘液纤维瘤) (3)良性成牙骨质细胞瘤(成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤)

成釉细胞瘤 ameloblastoma 最常见的牙源性肿瘤，占牙源性肿瘤59.3% 一、一般型(经典型) classic ameloblastoma 【临床表现】 年龄及性别 30-50岁 男女无差异 部位 下颌>80% 其中磨牙区、升支部 70％ 临床 颌骨无痛性、渐进性膨大 向唇颊侧 骨质薄 乒乓球样感 牙松动、移位 X线 多囊、单囊透射影 常含埋伏牙

一般型成釉细胞瘤 【病理】 肉眼 肿瘤大小不一 剖面囊性、实性 囊性内含液体 实性白、灰白 组织学 (一)主要类型 肉眼 肿瘤大小不一 剖面囊性、实性 囊性内含液体 实性白、灰白 组织学 (一)主要类型 1.滤泡型 follicular pattern 肿瘤上皮 实性上皮岛 中央 多边形细胞 或连接疏松的多角形细胞 (类似于星网状层细胞) 外周 立方形、柱状细胞 核栅栏状、远离基底膜 (类似于内釉上皮、前成釉细胞) 上皮岛中央囊性变→小囊腔

一般型成釉细胞瘤 2.丛状型 plexiform pattern 肿瘤上皮 排列呈网状 外周 立方、柱状细胞 肿瘤上皮 排列呈网状 外周 立方、柱状细胞 中央 星网状细胞 较滤泡型中的少 间质 常囊性变 (非上皮内的囊性变)

一般型成釉细胞瘤 (二)主要类型的细胞变异型 1.棘皮瘤型 acanthomatous type 上皮 肿瘤的一般结构与滤泡型类似 上皮 肿瘤的一般结构与滤泡型类似 广泛的鳞状化生 可有角质形成 与牙源性鳞状细胞瘤鉴别 外周细胞扁平 2.颗粒细胞型 granular cell type 较广泛的细胞发生颗粒变 细胞大 立方、柱状、圆形 胞浆丰富 含嗜酸性颗粒 类似于溶酶体

一般型成釉细胞瘤 (三)其它变异型 1.促结缔组织增生型 desmoplastic ameloblasoma 多见于颌骨前部、上颌骨 上皮 团块状、条索状 间质 疏松结缔组织 或胶原增生、玻璃样变 2.基底细胞型 basal cell ameloblastoma 基底样细胞为主 3.角化成釉细胞瘤 keratoameloblastoma 肿瘤内广泛角化 乳头状角化成釉细胞瘤 papilliferous keratoameloblastoma 一些微囊内衬不全角化上皮，囊腔内含角质 一些微囊内衬无角化上皮，伴乳头状增生

二、单囊型成釉细胞瘤 unicystic ameloblastoma 【临床表现】 年龄与性别 青年人 10-29岁 无性别差异 部位 下颌磨牙区 临床及X线 似含牙囊肿 生物学行为 较好 摘除后复发率低(10%) (一般型 摘除后复发率高 50-90%) 【病理】三种亚型 1.第一型 上皮衬里 部分为一般性囊肿上皮 部分有成釉细胞瘤特点 －－基底细胞立方、柱状，核染色深，远离基底膜， 胞浆空泡变，上皮下玻璃样变

单囊型成釉细胞瘤 2.丛状型单囊型成釉细胞瘤 plexiform unicystic ameloblastoma 囊壁衬里与第一型相似 部分上皮结节状增生突入囊腔 增生上皮与丛状型成釉细胞瘤相似 3.壁性成釉细胞瘤 mural ameloblastoma 囊壁内有丛状或滤泡型成釉细胞瘤浸润

三、周边型(外周型)成釉细胞瘤 peripheral ameloblastoma 位于牙龈、牙槽粘膜内 浸润牙龈结缔组织 不侵袭骨组织，或骨组织浅碟状吸收 预后良好

成釉细胞瘤组织发生 成釉器 Malassez上皮剩余 Serres上皮剩余 缩余釉上皮 牙源性囊肿衬里上皮 口腔粘膜上皮

牙源性钙化上皮瘤 calcifying epithelial odontogenic tumor 也称Pindborg瘤 【临床表现】 年龄与性别 20-60岁 男女无差异 部位 下颌骨 磨牙区>前磨牙区 外周型 前牙区多见 临床 骨内型 颌骨无痛性渐进性膨胀 外周型 牙龈肿胀 质较硬 表面粘膜可溃疡 X线 不规则透射区 内含大小不等阻射团块 常与埋伏牙有关

牙源性钙化上皮瘤 少数病例以透明细胞为主 【病理】 肉眼 肿瘤实性 灰白、灰黄 有散在硬的矿化区 镜下 形态多样 肉眼 肿瘤实性 灰白、灰黄 有散在硬的矿化区 镜下 形态多样 肿瘤上皮 片状、条索状 团块中有小囊腔呈筛孔状 细胞 多边形 胞浆微嗜酸 细胞边界清楚 细胞间桥清晰 多形性 见巨核、多核细胞 核分裂罕见 少数病例以透明细胞为主 均质物 圆形、嗜酸性 伴同心圆状钙化 特殊染色 硫代黄色T 证实为淀粉样物质

牙源性钙化上皮瘤 外周型 上皮活力较差 钙化灶少 【生物学行为】 肿瘤有局部侵袭性 【组织发生】 埋伏牙的缩余釉上皮 成釉器的中间层细胞

成釉细胞纤维瘤 ameloblastic fibroma 真性肿瘤 牙源性上皮和间充质均为肿瘤成分 无牙源性硬组织形成 【临床表现】 年龄及性别 年轻 绝大多数<21岁 平均12岁 男性稍多见 部位 下颌 前磨牙区 磨牙区 临床 颌骨渐进性膨大 无明显症状 X线 界限清楚的囊性透射区 与成釉细胞瘤难以区别

成釉细胞纤维瘤 【病理】 肉眼 肿瘤于颌骨内膨胀性生长 有包膜 切面灰白 似纤维瘤 镜下 上皮 排列成条索状、团块状 肉眼 肿瘤于颌骨内膨胀性生长 有包膜 切面灰白 似纤维瘤 镜下 上皮 排列成条索状、团块状 周边细胞立方、柱状 中央少量星网状样细胞 上皮囊性变少见 囊腔小 部分肿瘤 圆形、立方形细胞排列成狭长条索状 间质 较幼稚 似牙乳头 细胞丰富 圆形、多角形 上皮－结缔组织界面 狭窄的无细胞区 结缔组织玻璃样变 【生物学行为】 复发少 预后好

牙源性上皮和外间充质肿瘤 伴有或不伴有牙齿硬组织形成 成釉细胞纤维牙本质瘤 ameloblastic fibrodentinoma 上皮＋间质＋牙本质 成釉细胞纤维牙瘤 ameloblastic fibro-odontoma 上皮＋间质＋牙本质＋牙釉质 牙成釉细胞瘤 odontoameloblastoma 罕见 组织结构、生物学行为似成釉细胞瘤 但存在多少不等的外胚间充质成分＋牙本质＋牙釉质

牙源性腺样瘤 adenomatoid odontogenic tumor 曾认为是成釉细胞瘤的一型 临床、组织病理有自身特点 【临床表现】 性别及年龄 年轻 20岁左右 女性多见 部位 上颌 尖牙区 最常见 临床 肿瘤小 1-3cm 一般无症状 X线 边界清楚的单房、多房透射区 似含牙囊肿 常伴埋伏牙 有时见阻射的钙化颗粒

牙源性腺样瘤 【病理】 肉眼 肿瘤较小 有包膜 囊性或实性 囊腔内含液体、胶冻样物 腔内可含牙 肉眼 肿瘤较小 有包膜 囊性或实性 囊腔内含液体、胶冻样物 腔内可含牙 囊壁厚 内壁不光滑 见白色颗粒状钙化物突于腔内 实性区灰白 镜下 上皮 主要排列成两种形式 花瓣样、漩涡样结构 细胞梭形、高柱状 胞浆粉红 有空泡 细胞间花瓣样结构中间常见嗜伊红物 腺管样结构 细胞立方、柱状 核远离基底膜 管腔内可见PAS阳性的嗜伊红物－基底膜样物质 (免疫组化)

牙源性腺样瘤 间质 多少不等的嗜酸性玻璃样变物(可含条索状的内陷上皮) ? 发育不良的牙本质(其间可见牙本质小管) 釉基质 淀粉样物 钙化 釉基质 淀粉样物 钙化 【生物学行为】 肿瘤有薄膜 易摘除 不易复发 【组织发生】 尚有争论 多数认为属牙源性错构瘤

牙源性钙化囊肿 calcifying odontogenic cyst 兼具囊肿和肿瘤的特征 【临床表现】 年龄与性别 10-20岁 无性别差异 部位 上、下颌无明显差异 常见磨牙、双尖牙区 临床 生长缓慢 颌面部肿胀 有的有囊性感 牙松动 约1/3为骨外病变 X线 界限清楚的单房、多房透射区 内见钙化点或钙化团块

牙源性钙化囊肿 【病理】 肉眼 大多为囊性 少数为实质部分 切面灰白 囊壁厚 质韧 内壁不光滑 有白色颗粒状物附着 触之有砂砾样感 肉眼 大多为囊性 少数为实质部分 切面灰白 囊壁厚 质韧 内壁不光滑 有白色颗粒状物附着 触之有砂砾样感 囊内有黄色透明液体

牙源性钙化囊肿 镜下 1.囊性型 囊壁上皮基底细胞立方、柱状 核远离基底膜 －似成釉细胞 基底以上数层细胞排列疏松似星网状层 1.囊性型 囊壁上皮基底细胞立方、柱状 核远离基底膜 －似成釉细胞 基底以上数层细胞排列疏松似星网状层 上皮及间质中可见影细胞团块 影细胞 －圆形、椭圆形 胞浆丰富微嗜酸 核不着色 可伴钙化 染色显示其为角化物 硫黄素T阴性（非淀粉样物） 邻近基底细胞可见发育不良牙本质 囊壁中可见较广泛的牙硬组织的形成 似牙瘤

牙源性钙化囊肿 2.牙源性影细胞瘤 odontogenic ghost cell tumor 成牙本质影细胞瘤 dentinogenic ghost cell tumor 大部分为实性 部分形态类似于成釉细胞瘤 但有影细胞和牙本质样物 肿瘤可呈浸润型生长 3.牙源性影细胞癌 odontogenic ghost cell carcinoma 有牙源性钙化囊肿的结构 肿瘤细胞有恶性特征 浸润性生长

牙源性钙化囊肿 【生物学特点】 囊性型 手术不彻底易复发 多次复发可癌变 【组织发生】 牙源性影细胞瘤 多见老年人 术后易复发 囊性型 手术不彻底易复发 多次复发可癌变 牙源性影细胞瘤 多见老年人 术后易复发 牙源性影细胞癌 复发率高 【组织发生】 骨内型 成釉上皮 牙源性角化囊肿衬里上皮 骨外型 口腔粘膜上皮

牙瘤 odontoma 成牙组织的发育异常 非真性肿瘤 较常见 发病仅次于成釉细胞瘤 高分化良性病变 可见所有的牙源性组织

混合性牙瘤 complex odontoma 【临床表现】 年龄与性别 可见于任何年龄 多见儿童、青年 肿瘤较大、颌骨膨胀－20岁前发现 成人的较小肿瘤－X光检查时发现 男稍多于女

混合性牙瘤 部位 常见前磨牙、磨牙区 临床 生长缓慢 一般较小 无临床症状 常伴乳牙滞留、阻生牙、牙移位 偶有肿瘤较大者 颌骨膨胀 部位 常见前磨牙、磨牙区 临床 生长缓慢 一般较小 无临床症状 常伴乳牙滞留、阻生牙、牙移位 偶有肿瘤较大者 颌骨膨胀 X线 边界清楚的透光区 可见结节状X线阻射物 常与未萌牙相连

混合性牙瘤 【病理】 肉眼 肿瘤有包膜 1cm左右 切面实性 见光滑或略分叶的钙化团块 镜下 主要为排列紊乱的牙釉质、牙本质、牙骨质、牙髓 切面实性 见光滑或略分叶的钙化团块 镜下 主要为排列紊乱的牙釉质、牙本质、牙骨质、牙髓 有时见排列较为有序的牙样结构 可见牙源性上皮残余 肿瘤发育早期 与成釉细胞纤维瘤 成釉细胞纤维牙瘤 不易区别

混合性牙瘤 【生物学特点】 肿瘤有自限性 预后良好 但在肿瘤发生早期 切除不完全可复发 （以软组织为主时） 【组织发生】 肿瘤有自限性 预后良好 但在肿瘤发生早期 切除不完全可复发 （以软组织为主时） 【组织发生】 牙源性上皮 + 间叶

组合性牙瘤 compound odontoma 【临床表现】 年龄与性别 同混合性牙瘤 部位 常见切牙、尖牙区 临床 同混合性牙瘤 X线 形态及数目不一的牙样物堆积在一起

组合性牙瘤 【病理】 肉眼 由许多大小不一、形态不定的牙样物构成 数个、数十个、百余个 米粒大到正常牙大 圆锥形、弯曲不整形 肉眼 由许多大小不一、形态不定的牙样物构成 数个、数十个、百余个 米粒大到正常牙大 圆锥形、弯曲不整形 镜下 牙釉质、牙本质、牙骨质、牙髓排列有序 似正常牙的排列方式 【生物学特点】 预后良好 【组织发生】 牙源性上皮 + 间叶

牙源性纤维瘤 odontogenic fibroma 包含多种不同类型的病变 共同组织学特征 成纤维细胞构成的肿瘤 内含数量不等的牙源性上皮 1.牙滤泡增生 病变部位、结构与牙滤泡相似 非肿瘤 2. WHO型牙源性纤维瘤 由富于细胞的纤维组织构成，含牙源性上皮岛、条索 可有数量不等的硬组织，似发育不良牙骨质、骨

牙源性纤维瘤 3. 牙源性颗粒细胞瘤 granular cell odontogenic tumor 牙源性纤维瘤中数量不等的纤维细胞胞浆有嗜酸性颗粒 牙源性颗粒细胞瘤也包括有类似细胞的成釉细胞纤维瘤 4. 外周性牙源性纤维瘤peripheral odontogenic fibroma 发生在骨外，组织形态与WHO型相似 当牙源性上皮增生明显时，注意与成釉细胞瘤鉴别 5. 牙源性牙龈上皮错构瘤 odontogenic gingival pithelial hamartoma 非肿瘤性病变，直径<1cm，不破坏下方骨质 由成熟的纤维基质及上皮岛、条索组成

牙源性纤维瘤 【组织发生】 牙源性间叶组织

牙源性粘液瘤 odontogenic myxoma 良性但有局部浸润性 【临床表现】 年龄与性别 20-40岁 性别无明显差异 部位 下颌多于上颌 双尖牙、磨牙区 临床 生长慢 颌骨膨胀 可伴疼痛 下颌者可有下唇麻木 肿瘤也可生长快（由于粘液积聚） X线 由骨性间隔分成大小不等的多房透光影 呈肥皂泡样或蜂窝状

牙源性粘液瘤 【病理】 肉眼 边界不甚清楚 切面灰白半透明 有牵缕性粘液 镜下 均匀一致的粘液样组织 肿瘤细胞梭形、多角形、星形 排列疏松 肉眼 边界不甚清楚 切面灰白半透明 有牵缕性粘液 镜下 均匀一致的粘液样组织 肿瘤细胞梭形、多角形、星形 排列疏松 核卵圆 染色深 有时见不典型核 核分裂罕见 一般胶原少 纤维粘液瘤 当胶原较多时 有时见散在不活跃的牙源性上皮团块、条索 上皮周围可围以玻璃样变物

牙源性粘液瘤 【生物学特点】 生长缓慢 但可浸润骨组织 破坏骨皮质 无完整包膜 质脆 故不易完全切除 易复发 【组织发生】 生长缓慢 但可浸润骨组织 破坏骨皮质 无完整包膜 质脆 故不易完全切除 易复发 【组织发生】 牙源性间叶组织：牙乳头 牙囊 牙周膜 粘液瘤在其它骨骼很少见 故认为颌骨粘液瘤为牙源性（无论是否有牙源性上皮）

良性成牙骨质细胞瘤 benign cementoblastoma 也称真性牙骨质瘤 【临床表现】 年龄与性别 10-30岁 男性稍多见 部位 前磨牙、磨牙区 下颌多于上颌 肿瘤常与牙根密切相关并围绕牙根 临床 生长缓慢 一般无症状 肿瘤较大时颌骨膨胀、疼痛 X线 边界清楚 中央－阻射的钙化团块 外周－狭窄的透射区 (为未矿化的牙骨质、细胞层） 受累牙牙根吸收变短 牙根与肿瘤硬组织融合

良性成牙骨质细胞瘤 【病理】 肉眼 主要为钙化组织 镜下 牙骨质样组织组成 见少量牙骨质样细胞、强嗜碱性反折线 肿瘤外周、不活跃区 肉眼 主要为钙化组织 镜下 牙骨质样组织组成 见少量牙骨质样细胞、强嗜碱性反折线 肿瘤外周、不活跃区 －放射柱状排列的未矿化牙骨质 软组织部分－富于血管的疏松纤维组织

良性成牙骨质细胞瘤 【生物学特点】 良性肿瘤 易于完整摘除 不易复发 【组织发生】 牙骨质中的成牙骨质细胞

（二）恶性 1、牙源性癌 恶性成釉细胞瘤 malignant ameloblastoma 原发性骨内癌 primary introsseous carcinoma 2、牙源性肉瘤 成釉细胞纤维肉瘤 ameloblastic fibrosarcoma 成釉细胞纤维牙本质肉瘤 ameloblastic fibrodentinosarcoma 有牙本质 成釉细胞纤维牙肉瘤 ameloblastic fibroodontosarcoma 有 牙本质 + 牙釉质

END

二、与骨相关的肿瘤和其它病损 （一）骨源性肿瘤 l         牙骨质-骨化纤维瘤（cemento-ossifying fibroma） （化牙骨质纤维瘤cementifying fibroma ，骨化纤维瘤ossifying fibroma） 需与骨纤维异常增殖症鉴别 本肿瘤为边界清楚的良性肿瘤

【临床表现】 年龄与性别 化牙骨质纤维瘤 中青年 男女相似或女性稍多 骨化性纤维瘤 青年 女性略多见 部位 下颌前磨牙、磨牙区 临床 生长缓慢 颌骨膨胀、牙移位 肿瘤持续性生长直至切除 X线 边界清楚 内含数量不等的不透光物

【病理】 肉眼 界清 偶有包膜 剖面实性 镜下 与周围组织分界清楚(骨纤维异常增殖症与周围骨融合) 富于细胞的纤维结缔组织 骨、牙骨质在组织来源上相似 有时区分二者困难 牙骨质样物质 圆形、分叶状 强嗜碱性 偶见少量细胞 骨样物质 不规则骨小梁 周围可见成骨细胞 牙骨质样物质、骨样物质可同时存在

【生物学特点】 良性 手术可完整切除 【组织发生】 间叶组织

（二）非肿瘤性骨病损 l         骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone) 自限性疾病 至青春期可停止发展 但也有终身生长 无包膜 病变不会逆转为正常

【临床表现】 年龄与性别 青少年 性别无明显差异 部位 上颌骨 也可多骨损害 临床 颌骨膨隆变形 牙松动、移位、合关系改变

X线 病变与周围组织无明显界限 依病变时期不同而不同 早期 骨破坏期 边界不清的透光影 晚期 病变骨的进行性沉积导致毛玻璃样图像

【病理】 肉眼 颌骨膨胀 皮质变薄 与松质骨无明显界限 髓腔被灰白色结缔组织所替代 刮出组织坚韧、有弹性 砂砾感 可伴出血、囊性变

镜下 骨组织被含有化生骨的纤维组织所替代 早期 富于细胞的纤维组织 常呈漩涡状排列 骨组织少见

晚期 骨组织增多 纤维、细胞减少 病变外周 病变骨与周围正常骨融合 骨小梁呈O、C、V、W形 小梁周围缺乏成排成骨细胞 骨陷窝大而圆 有幼稚骨细胞 见纤维组织直接化骨 骨组织逐渐由活动期的化生骨变为板层骨 仍排列紊乱 层板状骨小梁 趋向平行排列 密集地位于含中等量细胞的纤维间质中 大部分区域病变边界不清 无包膜 可伴囊性变 某些阶段可见较多破骨细胞 有时骨小梁周围可见多核巨细胞 可见少量牙骨质样物质沉积 但软骨罕见

【生物学特点】 多为自限性生长 【组织发生（病因）】 1、发育、缺陷 2、先天性纤维化骨不良 3、形成骨的间叶组织发育不良 4、胶原纤维成熟障碍 5、单骨性病变：感染或外伤

某些阶段可见较多破骨细胞 有时骨小梁周围可见多核巨细胞 可见少量牙骨质样物质沉积 但软骨罕见  

l         牙骨质-骨纤维异常增殖症 l          根尖周牙骨质纤维异常增生(periapical cemental dysplasia) l          巨大牙骨质瘤(gigantiform cementoma)（家族性多发性牙骨质瘤）