儿童脑肿瘤

儿童特征 颅骨的特征 1）骨缝未闭，囟门未闭 Spontaneous decompression 出现颅压升高症状需要一段时间。 2）颅骨薄，指压痕digital marking 颅内循环障碍，静脉淤滞engorgement-导出静脉-颅外静脉-头皮下静脉怒张dilatation.

特征 发育中的脑组织 生后2-3年脑组织发育迅速；期间神经系统检查有特殊性。 生后数月-Babinski阳性-正常儿。 生后2-3个月，大脑（终脑）不健全-四肢活动，哺乳。 小儿左右无别，优势半球不明显，代偿。

神经学检查 Prechtl and Beintema(1964） The Neurological Examination of the Full Term newborn Infant: 室温：27-30度，间接光。Feather mattress. 诊察顺序： 1，授乳后2-3小时。授乳中，授乳即后，空腹均为不当。

观察observation 1)安静时体位resting posture 头部，躯干，上肢的位置； 左右对比，是否对称； 尿不湿的影响 2）自发性运动spontaneous motor activity

诊察examination 1,头颅:大小囟门,骨缝的开离,头围测定,左右是否对称,头皮血管怒张. 2,颜面:表情bland,alert,fussing,crying,frowning. 3,颜面反射 眉间反射 口唇反射 哺乳反射 吸引反射

4,体位posture 正常儿;左右对称，上肢半屈曲，下肢髋关节轻度外展位。 病态;蛙姿， 5,目：位置，落日征（sun-set phenomenon) 眼震：正常时存在，头活动后持续存在时-病态。 瞳孔 神经瞬目反射 听觉瞬目反射

6，上肢反射; 手掌把握反射Palmar grasp 7下肢反射： 膝反射 Babinski reflex. 8,Moro response or head drop 9,placing response 10,stepping movements

儿童脑肿瘤的特征 1,幕下多见,中线部位多见. 2,后颅窝:medulloblastoma,cerebellar astrocytoma,brainstem glioma,fourth ventricle ependymoma. 3,glioma-70%.astrocytoma多见, optic glioma基本上见于小儿。 4，颅咽管瘤，松果体肿瘤：小儿多见； 转移瘤，脑膜瘤，垂体瘤，听神经瘤：少见。 5，视乳头水肿：发生晚。 6，early morning headache, 7,后颅窝肿瘤侧头位（head tilt),喷射性呕吐。

大脑半球肿瘤 颅内肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的90.7－93.6%，其余为脊髓肿瘤。尽管幕下肿瘤常见，2－3岁幕上为主。 60%为1－2级星形细胞瘤。一岁以下77－85%高级别恶性肿瘤。室管膜瘤其次10－15%。 少突胶质细胞瘤占幕上肿瘤的4－8%。 其他少见肿瘤：畸胎瘤，脑膜瘤，生殖细胞瘤等

症状及体征： 确诊需要时间。 30%癫痫发作。累及皮层的肿瘤癫痫发生率59%。 80%性格改变，身体瘦弱。癫痫患儿中90%认知障碍。 其他：头痛恶心，呕吐，视力下降，步态异常。偏身感觉障碍，偏瘫等。

诊断 CT:显示钙化15－20%，出血，增强.血管源性脑水肿。 MRI：T1实质性肿瘤低或等信号。T2等或高信号。非特异性。 大部分室管膜瘤生长在脑室系统周围2cm内。

外科治疗 目的：切除肿瘤，病理定性。缓解癫痫。 立体定向 术中超声。 术中脑电检测。 辅助治疗： 2岁以下很少放疗－生长发育迟缓。

预后 10－14岁脑肿瘤5年生存率57%。 2岁以下生存率最差，5年平均生存率36%，主要原因包括术后放疗剂量小和恶性肿瘤的发病率更高。 1－2级星形细胞瘤5年生存率71%,3-4级5年生存率：16－35%。 完全切除后室管膜瘤的5年生存率：75－80%，如有残余，生存率仅为22－41%。

Supratentorial astrocytoma.

Ganglioglioma of the temporal lobe in a teenager presenting with seizures. (transaxial TI-WI with contrast)

来源于神经细胞，胶质细胞同时增殖mixed neurogliogenic tumor. 15岁以下多发。大脑半球，特别颞叶好发。 肉眼见，囊肿及结节状，界线清晰。实质性有钙化。组织学见恶性少见。 癫痫：70%。精神，情绪障碍。颅压增高症。 手术全切。放疗？

Primitive neuroectodermal tumor(PNET)

PNET with cystic components and punctate calcifications

Hart and Earle(1973) 未分化肿瘤群（medulloblastoma,neuroblastoma,pineoblastoma)之外。 小儿大脑半球发生。胶质及神经细胞分化倾向。 界线清晰，出血，坏死，囊腔。 10岁以下，特别幼儿发生。颅内压增高。 预后极差，一年。 WHO将PNET与medulloblastoma并类(Rorke1985)

Chiasmatic astrocytoma.

Convexity meningioma

Medulloblastoma 小儿脑肿瘤的20-25%，高度恶性，蚓部好发，可种植转移，男儿略多，5-9岁；80%16岁以前发病.遗传相关.40-75%囊肿。 躯干性共济失调，第四脑室闭塞-脑积水； 步态不稳，头痛，喷射性呕吐； CT：第四脑室内高密度肿瘤，多见增强。90%脑积水症,30%钙化点。 MRI:表现各异，T1低到中等型号，T2低到高，不均一。 术后（切除，分流术）考虑种植性转移可能，包括脊髓的照射治疗。

小脑星形细胞瘤 cerebellar astrocytoma 小儿脑肿瘤中良性，位于小脑半球及蚓部。占儿童颅内肿瘤的10-20%。 几乎均有囊性70-85%，囊壁结节（mural nodule) 囊液Froin阳性。 小脑症状+脑积水征60-93%。 CT：小脑内边界清楚，低密度灶。囊壁结节增强。10-20%钙化，MRI：T1等信号，T2高信号。 可能治愈。

脑干胶质瘤 brain stem glioma 桥脑好发。发病年龄：6.5岁。 75%-儿童，25%-成人。 75%：弥散形，25%：局灶性。 星形细胞瘤多见。 与髓母细胞瘤不同，脑积水（-），ICP增高症状（-），表现多组颅神经及锥体束征。 CT：桥脑增粗，基底动脉后方移位。第四脑室前侧压迫，肿瘤呈低密度。 MRI:T1低信号，T2高信号，显示生长范围。1/3增强。 20%：手术。局灶性，囊变，能耐受手术风险。

Cavernous angiomas

CAVERNOUS ANGIOMA 异常扩张的窦状血管团块，其间无正常的脑组织血管畸形，AVM有脑组织。 全血管畸形的5－13%。 部位：皮质下，基底节，视床，侧脑室内，第三脑室壁，第四脑室内，脑干。 多发25%。 症状：癫痫：38%，头痛：28%，出血：24%，局灶症状：12%。 CT:高密度，钙化，囊腔。 MRI：T1，T2中心低－高信号，混合信号。

颅咽管瘤 craniopharyngioma 错构组织，残存细胞变异；良性瘤，位置深，手术困难。 5-15岁，儿童颅咽管瘤占所有的颅咽管瘤一半。 93%：生长发育迟缓。视力下降。 脑积水，颅内压增高。 CT，MRI显示形态，与脑室系统关系，主要动脉，MRI增强可显示囊壁及实质部分。 内分泌检查。 手术：脑积水，囊肿处理。肿瘤切除。

视神经胶质瘤 optic glioma 小儿多发。 生长缓慢。 10-30%局限在一侧视神经。 20-50%伴发神经纤维瘤病，后者15%伴发视路胶质瘤。

Pineoblastoma causing noncommunicating h y d r o c e p h a l u s . (transaxial T1-WI, without and with contrast)

有报告： 17例中9例小儿，52%。 恶性肿瘤，高度转移，种植， 手术，放射治疗，2年生存。

生殖细胞肿瘤 germ-cell tumors 相对罕见，恶性肿瘤。 11－15岁多见。70%见于10－20岁。男：女＝2：1. 松果体区与鞍上区。 脑积水，头痛，Parinaud综合征。复视，视乳头水肿。起源于鞍上区－尿崩症及视力视野障碍。生长迟缓，月经失调，性早熟等下丘脑－垂体轴功能紊乱症状。 治疗：shunt,第三脑室造瘘术，切除术， 放疗高度敏感，全脑放疗－90%的长期生存率。

小儿脑肿瘤的11.8%。 Two cell pattern. 鞍上》松果体区。 5－10年生存：80%。 混合型（71%）预后不良。

Germinoma. Slightly heterogeneous, mildly enhancing T1-hypointense, T2-hyperintense mass in the pineal region. (transaxial T1-WI with contrast, and T2-WI)

Suprasellar germinoma

Choroid plexus papilloma

CHOROID PLEXUS PAPILLOMA 脉络丛发生良性肿瘤。 小儿：41.4%.乳幼儿多发。 部位：小儿－，侧脑室。成人－第四脑室。 症状：头围扩大，颅内高压。 CT：脑室扩大，多房型肿瘤影。明显增强。 MRI：T1低信号，T2不均匀中等高信号。 手术：83%良好，术中种植。 放疗。

bilateral vestibular schwannomas and NF2. (coronal T1-WI with contrast)

毛发型星形细胞瘤 Large discrete cervicomedullary juvenile pilocytic astrocytoma with a cystic component. (sagittal T1-WI with contrast)

Ependymoma. extrudes through the foramen magnum

室管膜瘤：起源于脑室壁和脊髓中央管表面室管膜细胞。常见幕上下，脊髓及圆锥马尾终丝。儿童多见于颅内，成人多发于脊髓。65%于后颅窝。10%种植。 室管膜瘤对于药物和放疗存在耐受性。 残酷的复发倾向。 风险：冒着严重的手术并发症的风险而尽可能全切肿瘤，还是避免手术并发证而遗留部分肿瘤并等待肿瘤不可避免的复发？

Pituitary adenoma

Tuberous sclerosis with giantcell tumor. Large enhancing intraventricular mass at the foramen of Monro, consistent with giant-cell tumor.

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