青少年特发性脊柱侧凸 ( adolescent idiopathic scoliosis, AIS )

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青少年特发性脊柱侧凸 ( adolescent idiopathic scoliosis, AIS )

概念 分型 临床表现 诊断 治疗

概念 脊柱侧凸 是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向侧方弯曲,形成一个带有弧度的脊柱畸形. 脊柱侧凸 是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离身体中线向侧方弯曲,形成一个带有弧度的脊柱畸形. 青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是青春前期或骨骼成熟前发生的脊柱侧凸,占整个脊柱侧凸的80%(因为这一时期,是人的一生中第二个生长高峰,脊柱生长也较快,原本轻微的脊柱侧弯此期加重也较快,)。所谓特发性,就是指其原因尚不明确的。

脊柱侧凸常伴有脊柱的旋转畸形和矢状面上生理弯度的变化,胸廓、肋骨、骨盆、下肢的长度、双侧肩胛高度也会随之变化,并常伴有骨质疏松,严重的病例(Cobbs角>80°)会影响到呼吸功能、心脏变位,甚至发生截瘫。在生理和心理上给患者造成很大的负担。

脊柱侧凸X线平片的测量 AIS名词: 顶椎: 弯曲中畸形最严重,偏离中垂线最远的椎体。  端椎: 脊柱侧弯的弯曲中最头端和尾端的椎体 (向脊柱侧弯凹侧倾斜度最大的椎体)。  顶椎: 弯曲中畸形最严重,偏离中垂线最远的椎体。  主侧弯:最早出现的弯曲是最大的结构性弯曲 次侧弯:椎体身体的正常力线,椎体无旋转 3个弯曲,中间为主侧弯 4个弯曲,中间2个为双主侧旁

弯度测定 Cobb氏法:根据Cobb氏角来衡量脊柱侧凸的度数是目前最为常用的方法,其测量方法:根据X线片确立中立椎体后,于头侧端椎的上缘和尾侧端椎的下缘各画一条关节面线,与这两条线各画一条垂直线,相交之角的度数即为曲线的Cobb氏角度数。 应知道Cobb氏角的测量值每一次不一定是完全相同的, 因为每一次都需对脊柱重新排X-线片, 因而会受到病人体位、X-线片的拍片方式和画线的方式的影响。标准的测量误差为3至5度。因此,不能单根据测量值大小的差别来作出主要的治疗决定。 (2) Ferguson法:很少用,有时用于测量轻度侧弯。找出端椎及顶椎椎体的中点,然后从顶椎中点到上、下端椎中点分别画二条线,其交角即为侧弯角。

端椎 Cobb氏角 顶椎 端椎 Cobb氏法

端椎 顶椎 侧弯角 端椎 Ferguson法

椎体旋转度的测定 Nash和Mod根据正位X线片上椎弓根的位置,将其分为5度。 0度:椎弓根对称; I度:凸侧椎弓根移向中线,但未超出第一格,凹侧椎弓根变小; II度:凸侧椎弓根已移至第二格,凹侧椎弓根消失; III度:凸侧椎弓根移至中央,凹侧椎弓根消失; IV度:凸侧椎弓根越过中央,靠近凹侧。

骨骼发育度的估计 骨骼成熟度在评估脊柱侧凸的进展和决定治疗措施中非常重要,常用髂骨骨骺来估计,即Risser征。可将髂嵴分成4等分,骨化由髂前上棘移向髂后上棘,骨骺移动25%为I度,50%为II度,75%为III度,移动到髂后上棘为IV度,骨骺与髂骨融合为V度,此时骨骼发育停止,另外,X线侧位片上椎体的骨髓环与椎体融合也说明脊柱生长发育停止

青少年特发性脊柱侧凸分型 对特发性脊柱侧凸进行合理的分类是确定治疗方法的前提。最初根据侧凸的外观形态将脊柱侧凸分为双胸弯型、胸弯型、胸腰型、腰弯型、双主弯型、三弯型。 1983年,King等在冠状面上测量了特发性脊柱侧凸的范围和Cobbs角,对侧凸的活动度进行进一步的分析,将侧凸划分为5个类型,并提出不同类型脊柱侧凸融合固定标准。 (金标准)

青少年特异性脊柱侧凸King分型 King I型:约占13%,胸弯和腰弯均超越骶骨中垂线,呈“ S” 型,胸弯的柔软性大于腰弯。 King II型:约占33%,胸弯和腰弯均超越骶骨中垂线,呈“ S”型,胸弯的Cobb角和旋转均大于腰弯,腰弯的柔软性大于胸弯,稳定椎常为T12或T11或L1。 King III型:约占33%,胸弯所伴随的腰弯不超越中线,且腰弯呈非结构性,站立位上腰弯一般无旋转。 King IV型:约占9%,为一累及较多脊椎的长胸弯,顶椎通常在T10, L4倾斜进入该长胸弯内,外观畸形明显,但L5仍位于骶骨中央。 King V型:即相当于上述的“胸椎双主弯”,约占11%,上下胸弯均为结构性,T1向上胸弯的凹侧倾斜,T6常为两弯的交界椎。

稳定椎 (被骶骨中垂线平分或几乎平分的椎体) 骶骨中垂线(CVSL)

King分型

改良King分型 近期法国埃克斯市Axium医院的Maurice等考虑双肩和骨盆因素提出改良King分型: King I型:胸弯和腰弯均超越骶骨中垂线,呈“ S” 型,胸弯的柔软性大于腰弯。 King II型:胸弯和腰弯均超越骶骨中垂线,呈“ S”型,胸弯的Cobb角和旋转均大于腰弯,腰弯的柔软性大于胸弯,稳定椎常为T12或T11或L1。 King IIA型:骨盆倾斜,骨盆高点在腰弯凹侧。 King IIB型:骨盆倾斜,骨盆高点在腰弯凸侧。 King III型:胸弯所伴随的腰弯不超越中线,且腰弯呈非结构性,站立位上腰弯一般无旋转。

King IV型:为一累及较多脊椎的长胸弯,顶椎通常在T10, L4倾斜进入该长胸弯内,外观畸形明显,但L5仍位于骶骨中央。 King IVA型:后正中线与腰5中心垂线不重合。 King IVB型:后正中线与腰5中心垂线重合。 King V型:即相当于上述的“胸椎双主弯”,上下胸弯均为结构性,T1向上胸弯的凹侧倾斜,T6常为两弯的交界椎。 King VA型:上胸弯凸侧肩关节高于对侧。 King VB型:上胸弯凹侧肩关节高于对侧。 King VI型:单腰弯。 King VIA型:骶椎两侧等高,不进入腰弯。 King VIB型:腰骶椎进入腰弯。 (此分型使进行不同手术方法的比较研究成为可能)

2001年,Lenke等在三维矫正脊柱畸形的理念下,对各种脊柱侧凸进行详细的比较和分析,提出了一种新的分型系统的原则: (1)包括所有脊柱侧凸; (2)强调矢状面的畸形; (3)为治疗提供明确标准; (4)各种侧凸遵循明确标准; (5)有很好的型内比较和型间比较; (6)易于理解和有很好的实用价值。

在上述原则指导下充分考虑侧凸脊柱在冠状面、矢状面和中轴位上的畸形,提出了新的分型方法--- Lenke分型系统 该分型是通过分析脊柱全长直立正位,侧位,及左右侧屈位X 线片所得出的。Lenke分型系统对于脊柱侧凸的诊断、术式的选择、融合范围的确定、器械的使用及后期效果的评价提供了更为可靠的依据。 Lenke 分型系统由三部分构成 : 弯曲类型(1-6)+腰椎修订(A,B,C)+胸椎矢状位修订(-,N, +)。 例如(1 B + )

由此分型方法可划分为以下六种弯曲: 1 型: 主胸弯( MT ) 2 型: 双胸弯( DT ) 3 型: 双主弯( DM ) 4 型: 三主弯( TM ) 5 型: 胸腰弯 / 腰弯( TL/L ) 6 型: 胸腰弯 / 腰弯,主胸弯( TL/L-MT )

腰椎修正型 该分型系统还增添了腰椎修正型内容。修正型内容是根据腰椎的位置与骶骨中心垂线( CVSL )间相互关系来确定的。 A 修正型: 特点是 CVSL 在顶椎至稳定椎 的椎弓根之间 B 修正型: 特点是 CSVL 位于凹侧椎弓根内侧缘与顶椎椎体外侧缘之间 C 修正型: 特点是 CSVL 完全在顶椎凹侧 的内侧

胸椎矢状序列修正型 ( + )、 N 或(—)符号用于表示胸段( T5-T12 )在矢状面上的情况。 ( + ):表示胸椎过度后凸( >40 度), (—):表示胸椎后凸过小( <10 度)。 ( N ):表示正常的脊柱后凸。 这些描述方法为胸椎矢状面上的治疗选择提供了依据。

协和(PUMC)分型

诊断   主要依据病史,体格检查和X线摄片,并且X线摄片是诊断的主要手段和依据。通过X线检查,还可排除脊椎肿瘤,结核及类风湿关节炎等。

病史     1、发病情况: 脊柱侧凸作为一个临床症状, 首次大多被家长或老师无意发现,表现为一侧肩胛骨向后突出、双肩不等高,初次发现常在10~13岁,我们又称之为青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)。    2、临床症状:初诊的脊柱侧凸都以背部畸形为主要症状,特别表现为站立时姿态不对称,如双肩不等高、一侧肩胛骨向后突出、前胸不对称等。但严重的脊柱侧凸可导致胸廓旋转畸形、上身倾斜、胸廓下沉、躯干缩短和由于胸腔容积下降造成的活动耐力下降、气促、心悸等,少数病人可出现腰痛。部分病人的脊柱侧凸是无意中发现的,临床畸形可以不明显。    

3、有无家族史:虽然目前尚未明确AIS与遗传的关系, 但临床观察发现AIS具有一定的遗传倾向。而了解平时的健康状况、智力水平、 母亲的妊娠分娩史对于排除非特发性脊柱侧凸有重要意义。例如了解患者的出生史及有无小儿麻痹症发病史,可以帮助区分难产引起的脑瘫和脊髓灰质炎后的脊柱侧凸。同时要了解脊柱侧凸的发病年龄及病程进展情况。特发性脊柱侧凸大多发病在青春发育期,而且在快速生长期进展迅速。神经肌源性脊柱侧凸可以在任何年龄发病,且在生长发育停止后,侧凸仍继续发展,而AIS 在一旦脊柱生长发育停止后则不再明显加重。另外,女孩的月经状况对评估侧凸进展和指导治疗更是必不可少。

体格检查 由于特发性脊柱侧凸是排除性诊断,必须进行详细的临床体检以排除有其他原因造成的脊柱侧凸。     由于特发性脊柱侧凸是排除性诊断,必须进行详细的临床体检以排除有其他原因造成的脊柱侧凸。 1、一般情况:充分暴露上身,仅穿短裤,观察患者的健康状况、语音语态、第二性征、步态、皮肤状况以及是否有关节松弛和僵硬。AIS 病人除身高略高于同龄人外以上一般情况均为正常。

2、躯干:站立位下测量双肩是否水平,以及臀部裂缝至经C7 重垂的距离。观察胸椎是否有生理后突的减小或前突。让病人行前屈时,可明显显示出胸廓的旋转畸形和肩胛骨的不等高,俗称剃刀背畸形。

3、神经系统:特别注意沿着背部中线皮肤部位是否有色素病变、皮下肿块、脂肪瘤、血管瘤、黑痣、局部皮肤凹陷和毛发等,这些体征强烈提示存在脊柱脊髓的发育性畸形。仔细检查腹壁反射和两下肢的肌力、感觉和可能存在的病理反射或局部肌群麻痹。

X线摄片 前面已经讲过 (一)弯度测量  ( 二)椎体旋转度的测量 (三)骨骼发育度的估计

治疗 目前对脊柱侧弯的治疗主要有三种方法 1.定期随访; 2.支具治疗; 3.手术治疗。

就特发性脊柱侧弯来说,Cobb’s角在25-30°以内的通常不需要支具和手术治疗,根据年龄进行每3个月或6个月的随访,角度无明显增大时继续观察,增大超过5°的,可考虑支具治疗。 支具不同于支架,它是根据侧弯的方向施加支撑力来矫正侧弯。一旦开始支具治疗,就应该每天24小时佩带,直至骨骼发育成熟为止,通常男性为17-18岁,女性是15-16岁。如果支具治疗过程中发现侧弯加重,那就需要考虑手术治疗。

手术治疗 目的:完全或部分矫正并稳定畸形,重建或保持脊柱平衡,并消除形体畸形和心理障碍 矫正脊柱侧凸的手术方法有: (1)特殊矫正器械: Harrington(哈灵通)器械,包括一个撑杆及一个压缩杆; (2)脊柱融合:棘突旁植入松质骨。 有时两种方法同时应用

手术治疗适应证: (一)支具治疗不能控制畸形进展,即使骨龄很低。 (二)Risser小于3,支架治疗无效,而Cobb角大于50度。 (三) Risser 3~ 4, Cobb角大于 50度。 (四) Risser4~5, Cobb角在40度~50度以上或Cobb角虽只有40度,但胸椎前突、胸廓旋转、剃刀背畸形、躯干斜倾失偿明显 (五)侧凸进入成年期,早期出现腰痛,旋转半脱位等

脊柱侧凸手术治疗的进展 早期外科手术 第一代脊柱内固定物 第二代脊柱内固定物 第三代脊柱内固定物 脊柱侧凸的前、后路手术 脊柱侧凸手术新的内固定装置 (俄式脊柱侧凸内矫正装置)

脊柱侧凸手术 Harrington手术 Luque手术 Harrington-Luque联合手术 Galveston手术 Dwyer手术 Zielke手术Harrington手术 C-D手术 C-D Horizon手术 TSRH手术 Moss Miami手术 ISOLA内固定术 “中华长城”系统矫治脊柱侧凸

融合节段选择 对于脊柱侧凸融合范围的选择,King等认为对于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ型侧凸远端融合固定至稳定椎,Ⅲ型侧凸融合固定至稳定椎的上一个椎体。 Lenke等发现按照King融合标准Ⅱ型侧凸术后易发生失代偿。通过对27名侧凸患者的侧凸脊柱各个节段的活动性进行评价,认为对结构性侧凸的椎体进行融合就能达到很好的矫正效果。

前后路选择 虽然后路内固定,植骨融合一直被认为是矫正脊柱侧凸的经典方法,适用于双弯型或三弯型侧凸,但对于伴有后凸的矫正效果并不满意 。 对于单弯型、短节段结构性侧凸,可以应用经前路内固定融合相对较少椎体的前提下达到冠状面、矢状面和水平面上更好的矫形效果,对上下代偿性侧凸也能很好地矫正。显著降低了神经损伤、内置物突出、腰背部疼痛和上位椎体后凸畸形等并发症,而且通过椎体间坚强的固定降低了假关节的发生率。 不过前路内置物的棒体必须有足够的强度以维持稳定的固定。如果棒体直径过小,前路内置物失败的发生率明显高于后路手术。

  内置物选择 第3代内固定器械对侧凸的矫正能力和术后脊柱的稳定作用明显增强。冠状面和矢状面的矫正率在70%以上,对椎体旋转的矫正也明显优于Harrington系统,但椎板下置钩有神经损伤的危险。 与经典的钩棒系统相比,椎弓根钉系统在矢状面、冠状面及椎体轴位上有更为强大的矫正能力,并且仅需要融合相对较短的节段。

第3代内固定器械 第3代内固定器械组成包括:棒、钉或钩、横连杆等主要结构。通过钩的牵拉、支撑或钉的杠杆力而达到三维矫正目的。横连杆明显增强了术后脊柱的稳定性,并且在术后不需要外固定架的支撑。

特发性脊柱侧凸PUMCIb—前路手术 手术前正位 手术前侧位 手术后正位 手术后侧位

微创胸腔镜外科手术 全胸椎弓根钉技术

术后注意   脊柱侧凸手术后一般3天之内最痛,需要使用止痛药物。术后一周的时候,需拍片了解弯曲矫正和体内内固定的情况,如结果正常,就可以试着坐起来,试着站立,站立的时候可以扶着床边,或者使用助行器得帮助。刚起床或站立的时候,患者会感到一些头晕,这是较长时间卧床和手术后身体还有些虚弱的缘故,不必担心,起来几次之后就会适应了,头晕也会消失了。一般来说,术后第1个月内是以卧床休息为主的,可以适当起来走动,就餐、如厕等,但是只要起来就需要配戴支具保护。术后1月之内的日常生活是需要有人照顾的。术后一月的时候最好拍片复查一下,如果没有问题,就可以逐渐增加活动的时间了。很多患者术后2月就可以完全恢复如常生活或者上学了。手术后半年之内是不允许做剧烈的活动的,尤其不要弯腰、扭腰、搬提重物等,术后一年之内也不可以做对抗性的活动或运动。

健康提示 1、出院时戴矫形支具背心,以保护和防止植入器械折断,支具背心佩带时间一般2-3年;   1、出院时戴矫形支具背心,以保护和防止植入器械折断,支具背心佩带时间一般2-3年;   2、回家后继续睡卧硬板床3个月,2-4小时翻身1次,保持侧卧位,翻身时保持躯干纵轴方向无扭动,并按摩受压皮肤,防止皮肤压疮;   3、患者卧床期间,注意活动四肢及躯干肌肉的静态收缩运动,每日4-5次,每次20-30min,防止肌肉萎缩;   4、家属注意鼓励和督促卧床患者练习咳嗽、深呼吸运动,增强肺功能,预防坠积性肺炎的发生;   5、患者大小便后注意清洗臀部、会阴,防止泌尿系感染; 6、给予高蛋白、高碳水化合物、高维生素,高纤维素饮食,以加强营养,促进伤口愈合,同时防止卧床患者便秘。

结  论   随着解剖学、病因学对AIS认识的不断深入,治疗上对侧凸脊柱的内固定范围、融合水平更为明确。内固定器械的不断发展、新方法的不断应用为侧凸的外科治疗提供了广阔的选择空间。第3代脊柱矫形内固定器械的前后路应用使其矫形效果达到近乎完美的程度。后路中间锁定、两端滑动椎弓根螺钉系统为治疗生长发育期脊柱侧凸开辟了新的途径。并为术后脊柱的继续生长创造了有利条件,完善了第3代矫形器械的治疗效果;腔镜技术的广泛应用不但在治疗上提供了新的手段,更在美学上极大地方便了患者。

Harrington器械和Luque器械被公认为是脊柱侧凸手术治疗的2次革命性进步。Harrington器械能矫正和较好地稳定脊柱在冠状面上的畸形。Luque器械还在矢状面上有矫正能力。但这2种方法均存在以下问题:(1)没有对椎体旋转畸形的矫正能力;(2)融合后的脊柱丧失继续生长的能力;(3)矫形丢失。