东莞市疑难病理 读片会 东莞市人民医院 病理科 2013-09-26

病例一 病理号： 1308744 临床病史：患者，女，36岁。因“发现左乳肿物半年”入院。患者半年前体检发现左乳肿物，花生大小，压痛，无红肿热等不适，双乳头无溢血及溢液，既往双乳经前胀痛，经后缓解，未予以系统诊治。乳腺彩超示：左侧乳腺实性占位病变，考虑乳腺纤维腺瘤可能，符合BI-RADS 4b级。MR示：左侧乳腺外上象限异常强化结节灶，考虑为乳腺癌可能性大，纤维腺瘤待除，建议结合X线检查及穿刺活检。 大体所见：(左乳)灰白淡黄组织一块，大小4.5×4×2.5CM，已切开，切面灰白间黄，可见多个小结节，直径0.3-0.5CM。 临床诊断：乳腺癌？ 病理诊断：？

免疫组化： 腺上皮EMA、CK（+）; 肌上皮SMA、P63、Calponin、CK14、 CK5/6、S-100、Vim均（+）; Ki-67约（5%+）; CEA、P53（-）。

本例特点： 肿物呈多结节状，围绕被覆腺上皮腔隙周围的肌上皮细胞呈层状或套状增生。腺上皮立方状或扁平，肌上皮细胞呈梭形、多角形，胞质透明或嗜伊红色，纤维分割伴玻璃样变，胞界不清，结节内伴钙化。 免疫组化示：EMA、CK腺上皮（+），SMA、P63、Calponin、CK14、 CK5/6、S-100、Vim肌上皮（+），结合形态及免疫组化结果，病变符合腺肌上皮瘤。

病理诊断：（左乳）腺肌上皮瘤，局部细胞增生活跃，建议临床随访病人。 （本例经中山大学附属肿瘤医院病理科吴秋良教授会诊）

诊断要点： 腺肌上皮瘤：是一种双相性肿瘤，通常由实性增生的肌上皮细胞组成，组成的肌上皮细胞形态不一，围绕小的被覆上皮的腺腔。 组织学特征：肿瘤由内层导管上皮和外层肌上皮两种细胞共同增生形成的乳腺良性肿瘤。大多数腺肌上皮瘤境界清楚，见多个结节。其最基本的结构师分布不均的腺管外周绕以明显增生的肌上皮，腺管圆形或卵圆形，衬以立方或低柱状上皮，其周为梭形或多角形的肌上皮细胞，胞界不清，胞质从透明状、嗜酸性到玻璃变样（浆细胞样）。

Tavassoli将肿瘤分为三型：1梭形细胞型：以肌上皮增生为主，呈巢状或片状分布，并有少量腺腔。2腺管型：由外绕肌上皮细胞和内衬腺上皮细胞形成大小不等的腺管组成。3：小叶型：增生的肌上皮细胞呈巢状排列，围绕并挤压腺管，肿瘤周围纤维组织向瘤内生长分割肿瘤呈小叶状。 良性病变中，增生的肌上皮核分裂通常为1~2个/10HPF,并总是≤ 2个/10HPF。腺肌上皮瘤绝大多数为良性肿瘤，如切除不完全可复发，腺肌上皮瘤的上皮和肌上皮可分别或者两者同时恶变，由此发生的癌仍然保留其腺肌上皮瘤的背景。

鉴别诊断： 1 管状腺瘤 可有明显的肌上皮，但缺乏腺管型腺肌上皮瘤典型的肌上皮增生。 1 管状腺瘤 可有明显的肌上皮，但缺乏腺管型腺肌上皮瘤典型的肌上皮增生。 2 肌上皮瘤或恶性肌上皮瘤 肿瘤组织全部由肌上皮细胞组成，内无腺体存在，而腺肌上皮瘤可见腺腔。 3 富于糖原或富于脂质的透明细胞癌 前者有大的透明细胞，内含丰富的糖原，后者癌细胞脂肪染色（+）,但两者均无双层结构。

病例二 病理号： 1308200 临床病史：患者，女，51岁。因发现“右乳肿物十月”入院。患者于十月前行乳腺彩超发现右乳肿物，花生大小，无压痛，无红肿热等不适，双乳头无溢血及溢液，既往双乳经前胀痛，经后缓解，未予以系统诊治。2013-5-14我院双侧乳腺彩色B超示：双侧乳腺增生，右乳腺实性占位性病变，右乳内下方可及一肿物，大小约2.5×1.0cm，质韧，界清，活动，无压痛，与皮肤无粘连，考虑纤维腺瘤可能。左乳未及明显肿物，双腋下及双侧锁骨上下窝未及肿大淋巴结。建议手术，遂由门诊拟“右乳肿物”收入院。 大体所见：（右乳肿物）灰黄组织一块，大小3.5X2X1cm，切面见一直径2.5cm的结节， 切面灰白灰黄，有包膜。 病理诊断：？

镜下特点： 肿物由圆形、短梭形及星芒状细胞构成，细胞胞浆丰富，空亮或淡红染泡沫状，部分核大，形状不规则，可见散在脂母细胞，周围见脂肪细胞。免疫组化示：肿瘤细胞Vim、 S100、CDK4、MDM2（+）， CK、GFAP、CD56、CD57、CD31、CD34、ER、PR、HMB45、MelanA均（-） Ki67增殖指数低（<3%+) ，病变符合非典型性脂肪瘤性肿瘤。 报道显示， MDM2 和CDK4标记在非典型性脂肪性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的阳性率分别高达97%和92%，而在良性的脂肪瘤中的表达率仅为5%和2%，而在非脂肪性肉瘤中的表达分别为19%和4%，故CDK4、MDM2有助于非典型性脂肪性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤与良性的脂肪瘤的鉴别诊断，以及去分化脂肪肉瘤与其他类型肉瘤的鉴别诊断。

我院病理诊断: 病变符合非典型性脂肪瘤性肿瘤，建议临床扩大切缘切除及密切随访病人。 （本例经科内集体讨论及经中山大学吴秋良教授会诊）

诊断要点： 非典型性脂肪性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤是一种由近似成熟脂肪细胞组成的肿瘤，有时可见核深染的异型梭形细胞和脂肪母细胞。本型是脂肪肉瘤中最常见的一种类型，占40%-45%。 多发生于 60岁以上的老年人，偶可发生于青少年，男女均可发生，无明显差异，但在某些解剖部位如腹膜后以女性多见，而腹股沟则以男性多见。好发于大腿，其次为腹膜后和睾丸旁，表现为深部软组织内缓慢生长的无痛性肿块。 根据肿瘤内的细胞组成，分为脂肪瘤样型、硬化性、梭形细胞型和炎症型四种类型。

鉴别诊断： 1 透明细胞“糖瘤” 瘤细胞呈上皮样，圆形、多边形，胞质丰富透明，少量细胞呈颗粒状嗜酸性胞质，细胞核圆形、多边形，胞质丰富透明，少量细胞呈颗粒状嗜酸性胞质，免疫组化PR、HMB45、MelanA、SMA(+) 2 富于脂质的癌 通常异型性明显，CK（+）、 S100（-） 3 脂肪坏死 泡沫细胞无异型性，有炎症细胞及异物肉芽肿形成。

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