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复习上一次内容 HIE的临床特点及治疗; 新生儿肺透明膜病的病因; 新生儿肺透明膜病的临床特点及治疗; 新生儿颅内出血的常见病因有哪些。
新生儿颅内出血的病因 外伤(以产伤为主),足月儿多见; 缺血缺氧:早产儿多见; 其他:医源性因素等。
新生儿黄疸 (Neonatal Jaundice) 第五章 第八节 P73 新生儿黄疸 (Neonatal Jaundice) 万杰医学院儿科学教研室 栾建国
学习目的 熟悉:新生儿胆红素代谢的特点; 掌握:病理性黄疸的临床特点。
概述 黄疸:血中胆红素水平升高, 致巩膜、粘膜、皮肤及体液黄染的现象; 新生儿时期常见的临床现象; 重者可发生胆红素脑病。
胆红素 (非结合) 白蛋白 结合胆红素 肠道细菌 胆红素的正常代谢
新生儿胆红素代谢特点 胆红素生成较多; 转运胆红素能力不足; 肝功能发育不完善; 肠肝循环特殊。 摄取能力 肝酶的转换能力 排泄能力
胆红素生成较多 每日生成8.8mg/kg,(成人3.8mg/kg) 宫内低氧,红细胞生成多;出生后血氧含量升高,过多的红细胞被破坏 红细胞寿命短 旁路胆红素生成多 血红素氧化酶(HO)含量高(1~7天)
转运胆红素能力不足 酸中毒:影响白蛋白与胆红素联结 白蛋白含量较低(早产儿)
肝功能发育未完善 摄取功能低下:Y、Z蛋白含量低(5~10天) 肝酶功能差:葡萄糖醛酸转移酶、葡萄糖醛酸脱氢酶含量及活性低(1周内只有正常的0~30%) 排泌低下:胆汁淤积
肠肝循环特殊 肠道内正常菌群未建立; β葡萄糖醛酸苷酶(β-GD)活性较高:DB水解、UB经肠吸收经门脉达肝脏↑。
新生儿黄疸的分类 生理性黄疸: 出现:生后2~3天 4~6天达高峰: ≦205.2 μmol/L 及时消退:足月儿2周,早产儿3~4周 一般情况好 国内建议提高到221μmol/L 换算: 1mg/dl=17.1umol/L
病理性黄疸:五过一复现 出现过早:24小时内 进展过快:>85μmol/L/d(12 μmol/L/h ) DB过高: >34μmol/L; 持续过长: 足月儿>2周; 早产儿>3~4周; 退而复现。 具备任一条即可诊断
病理性黄疸的病因 非感染性黄疸: 感染性黄疸: 新生儿溶血病、 先天性胆道闭锁、 其他(母乳性、G-6PD缺陷症、药物性等) 新生儿肝炎、新生儿败血症等。
诊断 黄疸出现的时间: 临床表现: 实验室检查:
新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn 第五章 第九节 P76 新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn 万杰医学院儿科学教研室 栾建国
学习目的 了解新生儿溶血病的发病机理。 熟悉新生儿溶血病的常见类型。 掌握新生儿病理性黄疸的治疗方法。
定义 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN),系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血; 以ABO血型不合最常见,Rh血型不合较少见; HDN临床特点为黄疸、贫血、肝脾肿大及胆红素脑病,其中以胆红素脑病为HDN最严重的并发症。
有报道: 类型 占新生儿溶血比例 ABO溶血病 85.3% Rh溶血病 14.6% MN溶血病 0.1%
Rh溶血病的病因和发病机制 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性,有D抗原为Rh阳性,中国人绝大多数为Rh阳性。 母亲Rh阳性(有D抗原),但缺乏Rh系统其他抗原如E等,若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 RhD溶血病最常见
Rh溶血病的临床特点 临床症状重,且一胎比一胎重。 发病率低。RhD血型不合者约1/20发病,与母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。 初次致敏的胎儿血量需0.5-1ml 抗体形成的时间长(8周-6个月) IgM抗体分子量大 (900.000,IgG为160.000)
ABO血型与抗体 血型 基因型 血浆中可以存在的抗体 O OO 抗A抗体和抗B抗体 A AA AO 抗B抗体 B BB BO 抗A抗体 AB 无
ABO溶血病的临床特点 可发生在第一胎(自然界存在A或B 血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等)。 临床症状轻,且一胎比一胎轻。 发病率高,ABO血型不合中约1/5发病。
病理生理 胎儿重度贫血 胎儿全身水肿 肝脾肿大 新生儿黄疸 胆红素脑病 ◆ ABO溶血 ◆ Rh溶血 胎儿红细胞溶血轻 胎儿红细胞溶血重 胎儿血中胆红素↑ 髓外造血↑ 胎儿重度贫血 低蛋白血症 心力衰竭 母亲肝脏 娩出时黄疸不明显 胎儿全身水肿 肝脾肿大 新生儿处理胆红素↓ 血清UCB过高 血脑屏障 新生儿黄疸 胆红素脑病
实验室检查 血型检查:母子ABO和Rh血型 溶血检查 : 早期新生儿,HB<145g/L可诊断为贫血; 网织红细胞增高(第一天>6%); 血涂片有核红细胞增多; 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加; 致敏红细胞和血型抗体测定
并发症 胆红素脑病 新生儿溶血病最严重的并发症 早产儿更易发生 多于生后4~7天出现症状 临床上分4期: 警告期 、痉挛期 、缓解期 、后遗症期
治疗 目的: 1、降低血清未结 合胆红素浓度 2、减少红细胞的 破坏。 产前治疗 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩 新生儿期治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗 目的: 1、降低血清未结 合胆红素浓度 2、减少红细胞的 破坏。
产前治疗 血浆置换 宫内输血:直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内 目的:换出抗体,减少胎儿溶血 用于:血Rh抗体效价明显增高,又不宜提前分娩者; 宫内输血:直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内 目的:纠正贫血 用于:胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L,肺未成熟者。
酶诱导剂:预产期前1-2周口服苯巴比妥 提前分娩 : 目的:诱导UDPGT产生增加,减轻生后黄疸 有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇 用分光光度计测定羊水胆红素增高 羊水L/S>2,提示胎肺已成熟
光疗 降低血清未结合胆红素简单而有效的方法 原理:使脂溶性的CB转变成水溶性的双吡咯。 设备和方法:蓝光箱; 指征:足月儿:胆红素>256umol/L 早产儿:胆红素>205umol/L 副作用:发热、皮疹、 腹泻等。
药物治疗 白蛋白 纠正代谢性酸中毒 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白
换血疗法 作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血。 换出血中大量胆红素,防止发生胆红素脑病。 纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。
预防 Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后,应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白,以中和进入母血的Rh抗原。 临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后,72小时内肌注抗D球蛋白300µg。
Hemorrhagic disease of the newborn HDN 第五章 第十节 P78 新生儿出血症 Hemorrhagic disease of the newborn HDN 万杰医学院儿科学教研室 栾建国
病因和发病机制 VK缺乏; 肝脏合成不足; 肠道合成不足; 母乳中含量不足; 肝胆疾患、服用抗生素、腹泻等。 VK依赖因子活性低; 凝血因子 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ
临床表现 早发型:生后24小时内发病。(母亲多有用药史:抗结核、抗惊厥药)。 经典型:生后2-3天发病,常见出血部位为脐残端、胃肠道、皮肤及穿刺部位。 晚发型:生后一个月发病,以颅内出血多见,预后不良。
实验室检查 凝血酶原时间延长; 凝血时间轻度延长; 血小板正常。
鉴别诊断 新生儿咽血综合征: 1)无贫血;2)Apt试验。 新生儿消化道出血: 有原发疾病,无凝血功能障碍。 先天性血小板减少性紫癜: 血小板减少。
治疗 新生儿有出血症状时应立即静脉注射VK; 出血量多者可输新鲜血或血浆; 有胃肠道出血者应暂禁食; 支持疗法。
预防 母亲预防性用药 新生儿预防性用药
复习思考题 新生儿胆红素代谢特点。 新生儿病理性黄疸临床特点。 病理性黄疸的治疗。 新生儿溶血病的临床特点。 新生儿出血症的治疗。
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