主动脉夹层 马业新 华中科技大学同济医院心内科

定义 由于主动脉内膜突然撕裂，血液进入主动脉壁，分开其中层形成夹层血肿（dissecting hematoma），既往称为主动脉夹层动脉瘤（ dissecting aneurysm ）。

病因 先决条件：主动脉中层退行性变、囊性坏死，弹性丧失。常见病因有： １）50-80%为高血压病人，常于40岁以后发病，多发生于远端； 　１）50-80%为高血压病人，常于40岁以后发病，多发生于远端； 　２）结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变，如马方综合征（近端夹层）及Ehlers-Danlos综合征；

病因 ３）某些先天性心脏病：如主动脉缩窄、二页式主动脉瓣、主动脉发育不全等； 　３）某些先天性心脏病：如主动脉缩窄、二页式主动脉瓣、主动脉发育不全等； 　４）炎症：如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、肉芽肿性血管炎等； 　５）胸部损伤、介入性检查和治疗时插管损伤等。

病 因 5）少见病因：Noonan综合征、Turner综合征、主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣畸形、主动脉发育不全、梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎，肉芽肿性血管炎、粥样斑块破裂、外伤、导管并发症等。

分 型

分型 DeBakey 分型： Ⅰ型：病变起于升主动脉，经主动脉弓扩展至降主动脉，此型最多见； Ⅱ型：局限于升主动脉，多见于马凡氏综合征患者； 　Ⅰ型：病变起于升主动脉，经主动脉弓扩展至降主动脉，此型最多见； 　Ⅱ型：局限于升主动脉，多见于马凡氏综合征患者； 　Ⅲ型：从降主动脉开始向远端扩展，也可向近端扩展至主动脉弓及升主动脉。

DeBakey 　Ⅰ型

DeBakey Ⅱ型

DeBakey Ⅲ型

分型 Daily 分型： 　Ａ型：近端夹层累及升主动脉或扩展到降主动脉，或远端夹层逆向扩展累及主动脉弓和升主动脉者，内膜破口多在升主动脉近端，故又称为近端型； 　Ｂ型：夹层开口于左锁骨下动脉开口以下且仅向远端降主动脉扩展者。

临床表现 疼痛：见于９０％的夹层患者。特点有 １）突发，一开始即达高峰； ２）剧烈，病人辗转不安，常规剂量的吗啡等镇痛剂不能完全缓解疼痛； 　１）突发，一开始即达高峰； 　２）剧烈，病人辗转不安，常规剂量的吗啡等镇痛剂不能完全缓解疼痛； 　３）持续：可持续数天； 　４）移动：常从前胸近胸骨处开始，随着夹层的扩展疼痛部位发生移动； 　５）伴随症状：恶心、呕吐、冷汗。

临床表现 休克及血压变化： １）约1/3患者有面色苍白、冷汗、脉搏细速等休克的临床表现，但血压并无明显降低； 　１）约1/3患者有面色苍白、冷汗、脉搏细速等休克的临床表现，但血压并无明显降低； 　２）约1/5近端夹层患者可出现低血压，可能与心包填塞有关； 　３）夹层累及头臂动脉可引起假性低血压； 　４）夹层累及肾动脉可使舒张压显著增高（可达130mmHg以上。

临床表现 其他系统症状： 　１）心血管系统：主动脉关闭不全的杂音；累及冠脉（常为右冠）引起AMI；破入心包引起心包填塞；夹层破入右房引起连续性杂音；上腔静脉受压出现上纵隔综合征；一过性或持久性的脉搏缺失。

临床表现 　２）神经系统： 　　晕厥：近端夹层常见，脑部供血血管阻塞或心包填塞所致；脑部或脊髓动脉受累或血肿压迫血管神经可引起各种神经系统局部症状，如脑血管意外、失明、声音嘶哑、Horner综合征、缺血性周围神经病、缺血性下肢轻瘫等。

临床表现 ３）呼吸系统：夹层破入胸腔引起胸腔积血可出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、休克。 　３）呼吸系统：夹层破入胸腔引起胸腔积血可出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、休克。 　４）消化系统：夹层影响腹部脏器供血时可引起相应脏器坏死，出现腹痛、便血；夹层压迫食管可引起吞咽困难、破入食管出现呕血。 　５）泌尿系统：累及肾动脉可出现腰痛、血尿、严重高血压和急性肾功能衰竭等。

实验室检查 RBC及Hb可降低（假腔过大）； 蛋白尿、管型及红细胞，肾功能改变； 乳酸脱氢酶及胆红素可增高（溶血）； 尿淀粉酶可增高（胰头出血时）； 心肌酶谱可增高（冠状动脉受累）

特殊检查 EKG：动态，注意累及心包和冠脉 胸片：主动脉阴影进行性增宽，“钙征” UCG：升主动脉扩张＞42mm，壁分裂成 CT及MRI： 二层，可见真假二腔及撕裂的内膜 CT及MRI： 血管造影：注意多投照位造影

诊 断 临床表现：突发剧烈持续撕裂样胸痛向背部放射且具备下述一种或几种表现者：1）突发主动脉关闭不全；2）突发神经系统障碍或急腹症并有血管阻塞表现；3）主动脉及其大分支突然出现血管杂音，外周动脉搏动不对称、减弱或消失。

诊 断 检查结果： 1）胸片示主动脉阴影进行性增宽； 2）超声检查示：主动脉壁分裂成两层，主动脉增宽，或见漂动的撕裂内膜； 诊 断 检查结果： 1）胸片示主动脉阴影进行性增宽； 2）超声检查示：主动脉壁分裂成两层，主动脉增宽，或见漂动的撕裂内膜； 3）CT或MRI造影示真假腔 4）主动脉造影显示破口和真假腔。

鉴别诊断 急性心肌梗死： 1）疼痛的发生不如夹层突然，逐渐加重，疼痛部位较固定； 2）心电图的动态变化； 3）心肌酶谱的动态变化； 4）胸片无主动脉阴影的进行性增宽； 5）CT、冠脉+主动脉造影可明确诊断。

鉴别诊断 急性肺栓塞： 1）有手术后、产后长期卧床史或骨折史； 2）呼吸急促，血氧饱和度降低； 3）咳嗽、咯血； 4）D-二聚体阳性； 5）肺部核素通气灌注扫描； 6）肺动脉造影

鉴别诊断 急腹症： 1）急腹症（如急性胆囊炎、胆石症、急性胰腺炎、急性阑尾炎、肠系膜动脉栓塞、溃疡病或肠梗阻等）一般腹部压痛和反跳痛比较明显，无血管阻塞体征； 2）CT和主动脉造影可以鉴别。

鉴别诊断 其他鉴别诊断： 其他尚须与非主动脉夹层引起的主动脉瓣关闭不全（如主动脉瓣穿孔、主动脉窦瘤破裂）鉴别，与脑血管意外及急性心包炎、纵隔肿瘤等鉴别，一般较易。

治 疗 一般治疗：生命体征及血压监测，镇静，镇痛； 降压治疗： 降低心肌收缩力及收缩速度（dv/dt）；

治 疗 介入治疗（主动脉支架植入）： 适应症： 1）DeBakey Ⅲ型夹层； 2）腹腔干动脉、肠系膜上动脉和至少一侧肾动脉由真腔供血； 治 疗 介入治疗（主动脉支架植入）： 适应症： 1）DeBakey Ⅲ型夹层； 2）腹腔干动脉、肠系膜上动脉和至少一侧肾动脉由真腔供血； 3）导丝能从下面进入真腔； 4）股动脉和髂动脉不能过于狭窄、硬化和扭曲。

治 疗 手术方法： 1）经桡动脉或肱动脉径路作大动脉造影 2）切开并分离出股动脉，穿刺股动脉，插入动脉鞘，送入软导丝进入升主动脉并确信在真腔内后，以交换的方法送入硬导丝； 3）送入支架导管，再次升主动脉造影调整好支架位置后释放支架； 4）作升主动脉造影了解治疗效果； 5）手术修补股动脉及切口。

治 疗 外科手术治疗： 主动脉夹层伴有严重的主动脉瓣关闭不全、主动脉主要分支阻塞、血肿临近破裂等时，需行急诊手术治疗；累及升主动脉的夹层即使无合并症，手术的效果优于药物治疗。 手术内容包括切除内膜破口，关闭假腔，置换人工血管，主动脉瓣修复（或带瓣人造血管置换）及冠脉搭桥。

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