第三十七章 女性生殖器官发育异常
第一节 女性生殖器官的发生 简单复习女性生殖器官的胚胎发育过程 一、内生殖器的形成 胚胎3周末，后肠膨大形成泄殖腔 第一节 女性生殖器官的发生 一、内生殖器的形成 胚胎3周末，后肠膨大形成泄殖腔 胚胎5周末，后肠与尿囊中间的中胚层增生，突入泄殖腔，形 成尿直肠隔，将泄殖腔分为尿生殖窦和直肠。 胚胎6~7周，生殖嵴外侧出现两对纵行管道：中肾管和副中肾管。 胚胎10周，两侧副中肾管下段向内侧移行到中线，并互相融合，尾端达尿生殖窦背侧，称为副中肾结节。其头端腹侧的组织增生，向尾端延伸，形成尿道—阴道隔，分隔尿道和阴道。
1、输卵管的形成：副中肾管的头段沿背侧体壁向尾端纵行，保持细长状态，演变为输卵管。头段的最早上皮内陷部分，不闭合，构成输卵管伞端。 2、子宫及阴道上段的形成： 头端：形成输卵管。 副中肾管 中段：融合形成子宫体（中隔再吸收、消失）。 尾段：形成宫颈和阴道上1/3（中隔再吸收、消失）。 3、阴道的形成：上1/3来自副中肾管尾段，下2/3来自尿生殖窦。 副中肾结节处的尿生殖窦上皮细胞及副中肾管尾段细胞同时分裂增生，形成一实性圆柱体，称为阴道板。 阴道板向上增生，增加长度，构成阴道中段和下段。 阴道下段由间叶组织构成环状薄膜，称为处女膜。在妊娠后半期，处女膜向外开口，使阴道与体外相通。
二、外生殖器的形成 胚胎3周，泄殖腔周围隆起，围绕泌尿生殖窦周围，称生殖褶。 两褶间形成的沟，称为尿道沟。生殖褶前方左右相合，呈结节状突起，称为生殖结节。 胚胎4周，生殖褶外再生一对隆起，称为生殖隆突。 生殖结节 阴蒂 外阴向女性发育 尿道沟不关闭 阴道前庭 左右生殖褶不融合 小阴唇 生殖隆突变长 大阴唇
第二节 女性生殖器官发育异常 原因：内源性（生殖细胞染色体不分离，嵌合体，核型异常等） 外源性（性激素或其他药物等） 第二节 女性生殖器官发育异常 原因：内源性（生殖细胞染色体不分离，嵌合体，核型异常等） 外源性（性激素或其他药物等） 江湖医生的“转胎”、“女变男” 一、处女膜闭锁 imperforate hymen 又称无孔处女膜，俗称“石女”。 处女膜闭锁--分泌物或经血潴留--子宫、盆腔、腹腔。 [临床表现] 新生儿期： 幼女期：
青春期：原发性闭经 周期性下腹痛 婚后：无法进行性生活 查体：处女膜无孔 ，呈紫兰色，向外膨出。 肛诊：阴道膨隆 盆腔包快（子宫积血或输卵管积血） 超声：子宫增大，阴道、宫腔积血，盆腹腔积血 [处理] 手术切开：呈“X”切开 防止术后粘连或先穿刺，再切开。 术后预防感染
二、阴道发育异常 （一）先天性无阴道（congenital absence of vagina) 多合并无子宫，但卵巢功能正常。 [临床表现] 新生儿期： 幼儿期： 青春期： 成年期（婚后）： 需要与处女膜闭锁鉴别：周期性下腹痛 查体：外阴、阴道、子宫 辅助检查：超声、静脉肾盂造影
[处理] 1、模具压迫法：阴道深度5cm以上 2、阴道成型术： 手术时机： 心理工作： 手术方式：重点选择好覆盖物 皮肤 羊膜 肠管 腹膜 异物（蟾蜍皮） 手术后管理：放置模具
（二）阴道纵隔 完全或不全纵隔，偶尔见斜隔 [临床表现] 无症状。查体发现，影响性生活、分娩等。见图。 [处理] 不需处理或手术切除 （三）阴道横隔 无症状。查体发现或影响性生活或分娩。 手术切除（参考处女膜闭锁）。
阴道完全性纵隔
阴道纵隔剪开后
五、子宫发育异常 （一）子宫未发育或发育不良 1、先天性无子宫 合并无阴道 2、始基子宫：实性 3、幼稚子宫： [临床表现] 原发闭经 1、先天性无子宫 合并无阴道 2、始基子宫：实性 3、幼稚子宫： [临床表现] 原发闭经 [处理] 无子宫、实体子宫不处理或与其他疾病同时处理 幼稚子宫：人工周期治疗。或许有效。
（二）单角子宫与残角子宫 1、单角子宫： 2、残角子宫：（1）有宫腔，并与单角子宫腔相通；（2）有宫腔但不与单角子宫腔相通；（3）实体残角子宫，有纤维带与单角子宫相连。 [临床表现] 单角子宫：无症状，可能不孕或反复流产 残角子宫：无功能或有功能导致宫腔积血、痛经、子宫内膜异位症、异位妊娠 [处理] 单角子宫：不需处理 残角子宫：切除
（三）双子宫畸形 （四）双角子宫与弓形子宫 （五）纵隔子宫（septate uterus) [临床表现] 无症状，查体发现。主要表现为重复性流产、不孕等。 [诊断] 1、超声：经腹或阴道超声。月经后期“猫眼征” 2、HSG： 3、宫腔镜（Hysteroscopy）：见图
[处理] 1、不需处理： 2、手术矫形： 3、宫腔镜：切除或剪开纵隔－－标准的治疗方式
谢谢