脑深部对称性病变的鉴别诊断

Victor，Adams，Collin  (1)有影响维生素B1减少的病史。  　　(2)眼外肌麻痹(尤其外直肌)、眼球震颤、同向凝视障碍。  　　(3)共济失调(步态性)。  　　(4)意识障碍：精神错乱、沉睡昏迷。  　　(5)精神症状：注意力和记忆力障碍，时间、空间的定向障碍、虚构。  　　(6)血中丙酮酸盐含量增高。

　酒精中毒性脑病 2 疾病分类 　　精神科 3 症状体征 　　有无智力减退、性格改变及记忆力障碍；了解病程长短，生活自理能力情况。 　　三种综合征的特征性表现为： 　　（1）Wernick脑病：在长期饮酒的基础上，一次过量饮酒后突然发生谵妄、昏睡、肌肉抽搐或眼球麻痹、去大脑强直或昏迷，清醒后可转为以下二种综合征。 　　（2）柯萨可夫精神病：缓慢起病，以记忆障碍为主，伴虚构或错构、定向力障碍，可有情感和动作迟钝。可发生程度不同的多发性神经炎，检查见肢体感觉障碍、肌萎缩、腱反射减弱或消失，严重时可瘫痪。 　　（3）慢性酒精中毒性痴呆：缓慢起病，有严重的人格改变，记忆减退及智能障碍；社会功能及生活自理能力下降或消失。脑电图可有低波幅慢波；脑CT示脑室扩大，大脑皮质特别是颞叶显著萎缩。 4 疾病病因 　　详询有无长期的、大量的饮酒史。 5 诊断检查 　　全面体检，及作神经系统检查及精神检查。检验包括血常规，肝、肾功能，血电解质，酶谱，血糖检查，并进行脑电图(脑电地形图)、头颅CT检查。应与其他脑器质性疾病相鉴别。 6 治疗方案 　　1、戒酒治疗 　　（1）一次性断酒：重症患者及出现严重戒断反应者，可用与酒精有交叉依赖的苯二氮卓类替代，替代成功后，再撤停药物。可选用 　　① 安定10mg，或5mg，2/d； 　　②佳静安定0.4mg，2/d； 　　③氯硝安定1.0mg，2/d。 　　（2）厌恶疗法：皮下注射阿扑吗啡20mg后，令病人闻酒味，当病人快要呕吐时，给病人饮酒一杯。如此每日或隔日一次，连续10～30次后，即可形成对酒及酒味的呕吐反射，达到戒酒目的。 　　（3）服抗饮酒剂：双硫仑0.25或0.5g，l/d，1～3周为一疗程，冠心病及急性中毒状态禁用。 　　2、一般支持及对症治疗： 　　（1）纠正营养不良：高糖、高蛋白饮食和白蛋白、氨基酸及大量维生素，静滴1/d，7d为一疗程。 　　（2）促进神经细胞功能恢复，给予谷氨酸钾或谷氨酸钠、γ-氨酪酸、ATP、辅酶A、细胞色素C及B族维生素。 　　（3）周围神经炎治疗见多发性神经炎节。 　　3、传统中医中药，辨证论治，针灸疗法。 　　4、加强心理治疗，促进其职业康复及提高社会适应力。 　　护理： 　　1、按精神科及神经科一般护理常规。 　　2、对生活不能自理病人，加强护理保护，防止衰竭及跌伤。配合医生心理治疗，耐心指导并帮助患者进行生活及社会适应能力的训练。 7 保健贴士 　　成人酒精重度中毒后可并发中毒性肺水肿、脑血管意外（缺血性脑梗死、脑出血）、频发室早、房颤等多种心律失常及肝功能损害；大量饮酒后还可出现急性乙醇中毒性肌病，肌痛，肌无力、肌肉肿胀，横纹肌溶解而导致急性肾衰竭。 　　慢性酒精中毒患者除基底节供血不足外，还有有氧代谢障碍、细胞变性萎缩，逐渐出现欠规律、不节律的类帕金森征。病情变化与饮酒关系极为密切。可出现持续性共济失调。有人经CT证实，大都有小脑萎缩，可能与供血不足及慢性中毒性变性、退化、萎缩有关。也称之为小脑共济失调。[1]

CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。MRI是诊断WE的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号影，6～12个月后恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。

硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取，嗜酒者常以酒代餐，甚至数天不进食；长期嗜酒引起胃肠功能紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良，慢性肝病的发生率增加，使硫胺贮存、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，导致硫胺摄入不足。焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶，使丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用，使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A，将无氧糖酵解与三羧酸循环联系起来；使α-酮戊二酸转化成丁二酸，后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生韦尼克脑病。 　　Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。研究发现，WE患者有多部位脑病变，如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等，中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。 　　WE的大脑病理组织学研究发现，典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失，髓鞘变性和坏死，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生，细胞水肿和斑点状出血等。

Wernicke脑病(韦尼克脑病),是由多种原因引起的维生素B1缺乏所致的脑病。 引起维生素、B1缺乏而发生本病的原因有：酒精中毒，营养不良，长期的静脉高营养治疗，婴幼儿喂养失当，同时还可继发于消化系统疾病，严重肝病，播散性结核，肿瘤等疾病。 临床特点为，病人有影响维生素B1减少的病史。眼肌麻痹，以外展运动障碍多见，其次为垂直运动障碍和同向凝视障碍。明显的躯干性共济失调和眼震。有注意力和记忆力障碍和时间、空间障碍，多伴有虚构，意识障碍多表现为嗜睡或昏迷。 血中丙酮酸盐含量增高，血清中维生素B1含量及转酮酶活性均降低。部分患者CT扫描有脑室扩大或皮质萎缩。脑电图多为弥漫性的基本节律变慢，且有θ波爆发。 本病采用大剂量维生素B1治疗，并配合补充烟酸和其他B族维生素。本病治疗中严禁未补充维生素B1而先给予葡萄糖，以防止病人突然发生昏迷。