白细胞减少症和粒细胞缺乏症 外周白细胞持续低于4.0×109/L时,称为白细胞减少症。其中主要是粒细胞减少,当粒细胞绝对值低于1.8 × 109/L时,称粒细胞减少症。 当白细胞计数低于2.0×109/L,中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L时,称粒细胞缺乏症。
一、病因和发病机制 (一)粒细胞生成减少:骨髓造血障碍的表现之一。 主要原因有: 1、药物及理化毒物直接损伤造血干细胞或抑制粒细胞生成。 2、恶性肿瘤细胞浸润骨髓。 3、造血物质缺乏。
(二)粒细胞破坏过多 1、药物 2、自身免疫病 3、脾功能亢进及某些感染 (三) 粒细胞分布异常 亦称假性粒细胞减少症 (四) 其他
二、临床表现 (一)白细胞减少症 一般无特殊症状,隐匿起病,多表现为一些非特异症状,如头晕、乏力四肢酸软、食欲减退、低热;有些病人容易发生上呼吸道炎症、中耳炎、支气管炎、肺炎和泌尿道感染。
(二)粒细胞缺乏症 起病急,常突然寒战或畏寒、高热、头痛、关节痛、极度乏力、神志障碍等全身症状严重。常伴有急性咽峡炎、化脓性扁桃体炎、牙龈溃疡、肺炎、直肠炎、肛周脓肿和败血症等严重感染。颌下及颈部淋巴结肿痛,少数可有肝、脾肿大和黄疸。
三、实验室检查 (一)血象 红细胞及血小板计数多正常某些恶性肿瘤浸润骨髓意外急性放射事故可同时伴贫血和血小板减少白细胞计数均<4×109/L粒细胞缺乏时中性粒细胞绝对值<0.5×109/L淋巴细胞或单核细胞相对增多中性粒细胞胞质内常有中毒颗粒空泡等变性严重感染者见到核左移或幼稚细胞应注意非典型的淋巴细胞和异常细胞
(二)骨髓象 因病因不同而异早期可无明显变化也可呈幼粒细胞不少而成熟粒细胞减少的“成熟障碍”表现或疾病极期呈粒系减少恢复期逐渐出现各阶段粒细胞
(三)骨髓活检 对骨髓纤维化骨髓转移癌淋巴瘤等有重要价值骨髓检查可帮助MDS的鉴别诊断
四、诊断和鉴别诊断 (一)白细胞减少症— 持续低于4.0×109/L。 (二)粒细胞减少症—持续低于1.8×109/L。 (三)粒细胞缺乏症—中性粒 < 0.5×109/L。 鉴别诊断 (一)再生障碍性贫血 (二)白细胞不增多性急性白血病