维生素D缺乏性手足搐搦症 tetany of vitamin D deficiency 昆明医学院第一附属医院 儿科教研室
熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺的关系 掌握本病临床表现，包括显性和隐性症状 掌握本病的诊断和防治方法 了解本病的鉴别诊断
本病又称婴儿手足搐搦症 多见于6月内小儿 冬春季多见 主要由于维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响，致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。
发病机理 VitD PTH调节 低血磷 骨正常矿化受阻 小肠Ca、P吸收 血钙 迟钝，PTH 肾重吸收P PTH 破骨细胞 作用 低血钙不能恢复 继续 低血磷 骨重吸收 细胞外液(Ca、P浓度不足) 手足搐搦 （Tetany） 血钙恢复 骨正常矿化受阻 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）
甲状旁腺代偿功能不全时，血钙不能维持正常水平 正常小儿血钙为2.2～2.7mmo1/L 血钙中40%为结合钙，与血浆蛋白结合，不能透过毛细血管进入细胞内 60%为游离钙 二者处于动态平衡，受维生素D、甲状旁腺素、降钙素等调节。 甲状旁腺代偿功能不全时，血钙不能维持正常水平 血钙<1.75～1.88mmo1/L,或离子钙<1mmo1 /L时 惊厥或手足搐搦。
★二、临床表现 典型症状 惊厥：无热惊厥常见 手足搐搦 喉痉挛 隐慝型
惊厥 为婴儿期最常见的症状 常突然发生，持续时间短者数秒种，长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等，间歇期意识清晰，活动如常 轻者仅有两眼凝视、惊跳或面肌抽动 一般不发热，若伴感染或发作频繁和时间过久者，体温可升高。
手足搐搦 喉痉挛 幼儿和较大儿童多见 发作时神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指内收足踝部跖屈，足前部内收 多见于婴儿期 喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜，重者可致窒息死亡，应予重视。
隐慝型 血钙在1.75~1.88mmol/L，临床尚未出现典型，此时其神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征： 隐慝型 血钙在1.75~1.88mmol/L，临床尚未出现典型，此时其神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征： 面神经征 腓反射 陶瑟征
隐匿型表现 总血Ca 1.7～1.9mmol/L 面神经征 Chvostek’s sign（+） 陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Peroneal sign （+）
面神经征（Chvostek sign）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩 陶瑟征（Trousseau sign）以血压计袖带包扎上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛 腓神经征（Peronea1 reflex）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。
★三、诊断 冬未春初 婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰 有维生素Ｄ缺乏史或佝偻病体征 血钙低于1.75～1.88mmo1/L，游离钙<1.0 mmo1/L，钙剂试验性治疗也有助于诊断。 妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索
四、鉴别诊断 须注意与其它无热性惊厥鉴别 低血糖症 低镁血症 婴儿痉挛症 原发性甲状旁腺功能减退 中枢神经系统感染 急性喉炎
★四、治疗 原则 立即控制惊厥 迅速补钙 同时给予维生素D治疗
1、急救处理 氧气吸入 迅速控制惊厥或喉痉挛 吸氧、加压给氧 喉痉挛时须将舌头拉出 必要时气管插管 10%水化氯醛40~50mg/kg
2、钙剂治疗 口服钙剂 10%葡萄糖酸钙5~10ml+10%GS10~20ml缓慢静推 3、维生素D治疗
复习思考题 下次课预习 本病的临床表现是什么？该与那些病鉴别？如何治疗？ 营养不良