舌咽神经痛 湖北省恩施州中心医院
概念： 局限于舌咽神经或者迷走神经的耳咽支分布区的发作性剧烈疼痛。
病因： 1、病因不完全明确； 2、微血管压迫舌咽神经可能是主要原因。 常见的压迫血管：小脑后下动脉、椎动 脉等。
发病机理： 小脑后下动脉等小血管压迫舌咽神经及迷走神经，造成舌咽及迷走神经的脱髓鞘改变，引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”。
临床表现： 1、性别：男性好发；年龄：35岁以后； 2、疼痛范围：局限于舌咽神经及迷走神经耳支、咽支支配区，即咽后壁、扁桃体窝、舌根和外耳道深部等，可向耳朵、下颌和齿龈放射。多为单侧，双侧少见。
3、疼痛性质：如刀割、针刺、触电样，骤发，程度剧烈，历时数秒至一分钟不等，每天发作从几次至几十次；大多数病例有明显的发作期和静止期，静止期有时长达1年，但不会自愈。
4、诱发因素：吞咽、咳嗽、咀嚼及喷嚏等诱发。 5、10%病例发展为迷走舌咽性晕厥，即发作时出现心动过缓、心律紊乱、低血压、晕厥、抽搐甚至心脏停搏。 6、10%合并三叉神经痛。
诊断： 根据临床症状可明确诊断； CT和MRI检查以排除其他疾病； 诊断性检查：丁卡因溶液喷涂咽喉部可缓解疼痛。
鉴别诊断： 1、三叉神经痛：舌咽神经痛少见，舌咽神经痛发病率与三叉神经痛之比为1:100，舌咽神经痛不伴有多发性硬化。 2、口咽部或桥小脑角肿瘤引起的疼痛：肿瘤引起的疼痛一般呈持续性，同时伴有神经系统体征，如后组颅神经或上颈部神经根的损害。 3、其他疾病，如：动脉瘤、蛛网膜炎、茎突过长、椎动脉粥样硬化、扁桃体炎等；详细的病史和体检，结合CT或MRI检查可鉴别。
治疗： 治疗原则：首选药物治疗，药物治疗无效或伴有严重的并发症时，考虑手术治疗。
一、药物治疗： 1、卡马西平： A、首先药物； B、用法：初服200mg，每天1-2次，症状不能控制，每天增 加100mg，直至疼痛缓解或出现不良反应。每天最大剂量1000-1600mg。
C、不良反应：见于30%的病例，分剂量依赖性和非剂量依赖性。剂量依赖性：头晕、嗜睡、眼球震颤等；非剂量依赖性：药物性肝炎、骨髓移植、低钠血症、充血性心力衰竭、皮疹等。 D、孕妇忌用。
E、周期性监测血象非常必要，开始2个月每周1次，以后每年4次。 F、剂量调整主要依靠临床症状的缓解程度和是否出现不良反应，血药浓度测定无帮助。
2、苯妥英钠： A、适应症：用于复发或不能耐受卡马西平的病例； B、用法：每天200-500mg。 C、不良反应：皮疹、肝脏损害、骨髓抑制等。
3、七叶莲： 止痛疗效达60%； 用法：每次0.4g，每天3次。 不良反应：无严重不良反应，少数有口干，中上腹不适、食欲减退、轻微头痛等，停药后可恢复。 与苯妥英钠、卡马西平合用可提高疗效。
4、巴氯芬： γ-氨基丁酸的衍生物。 一次5mg，每天3次。 不良反应：恶心、皮疹、头昏、嗜睡、肝功能影响、诱发癫痫等。
二、手术治疗： 1、微血管减压手术： （1）、适应症：药物治疗无效的病例，排除继发于肿瘤的舌咽神经痛的病例。 （2）、手术方法：暴露舌咽神经，舌咽神经减压。
（3）手术疗效：绝大部分术后疼痛立即消失，极少数病例有复发。 （4）、并发症：并发症：常见并发症：舌咽神经及迷走神经损伤导致吞咽困难和呛咳，声音嘶哑，少数病人为永久性的。少见并发症：伤口感染、脑脊液漏等。
2、舌咽神经和迷走神经第一支切断： 适应症：用于找不到压迫血管或微血管减压无效者； 并发症：切断舌咽神经后少数患者出现血压升高；切断迷走神经分支后引起心脏期外收缩和血压下降。
3、经皮穿刺颈静脉孔射频治疗： 适应症：年龄较大不适宜开颅手术的患者。 并发症：常见并发症：嘶哑、一侧声带麻痹和言语困难等。术中如刺激或损失迷走神经，会产生严重并发症的，如高血压、低血压、心动过缓、晕厥，甚至心脏停搏。
4、舌咽神经中枢神经根或周围支的切断手术。手术复发率高，并发症多。