弥散性血管内凝血

Disseminated Intravascular Coagulation D I C 弥散性血管内凝血是指在某些严重疾病基础上，发生微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集,并伴有继发性纤维蛋白溶解亢进的一种临床综合征。

内凝途径 外凝途径 Ⅻa Ⅺa Ⅲ Ⅶa Ca2+ Ⅸa Ⅷa Ca2+ PF3 Ⅹa Ⅴa Ca2+ PF3 ⅩⅢ ⅩⅢa 凝血酶原（Ⅱ） 内凝途径 外凝途径 Ⅻa Ⅺa Ⅲ Ⅶa Ca2+ 凝血活酶 生成期 Ⅸa Ⅷa Ca2+ PF3 Ⅹa Ⅴa Ca2+ PF3 ⅩⅢ ⅩⅢa 凝血酶生成期 凝血酶原（Ⅱ） 凝血酶（Ⅱa） 纤维蛋白 生成期 纤维蛋白原 纤维蛋白 交联 （Ⅰ） 单体（Ⅰa） 纤维蛋白

纤溶酶原激活过程 ? 纤溶酶原 纤溶酶 激肽释放酶 t-PA u-PA 内凝系统 外凝系统

纤维蛋白(原)降解产物 D-二聚体 γ-γ二聚体 纤维 蛋白原 非交联 纤维蛋白 交联 纤维蛋白 纤溶 酶 纤溶 酶 纤溶 酶 凝血酶 FPA, FPB ⅩⅢa 纤维 蛋白原 非交联 纤维蛋白 交联 纤维蛋白 纤溶 酶 纤溶 酶 纤溶 酶 极附属物多聚体 Aα极附属物 Aα极附属物 D-二聚体 γ-γ二聚体 Bβ1-42 X,Y,D,E Bβ15-24 X,,Y,,D,E, FgDP FDP

发 病 机 理 血管内皮损伤 组织损伤 血细胞大量破坏 免疫反应 血小板活化 启动凝血系统 高凝状态 消耗血小板 血小板血栓 及凝血因子 纤维蛋白血栓 低凝状态 继发性纤溶亢进

严重感染 诱 发 DIC 的 疾 病 创伤及手术 妊娠并发症 恶性肿瘤 休克 重症肝病 溶血反应 其他

临床分型 慢性型 亚急性型 急性型 分 型

出血：84-100% 临 床 表 现

发 病 机 理 血管内皮损伤 组织损伤 免疫反应 促凝物质 血小板活化 启动凝血系统 高凝状态 消耗血小板 血小板血栓 及凝血因子 纤维蛋白血栓 低凝状态 继发性纤溶亢进

出血：84-100% 临 床 表 现 休克：32-66% 微血管病性溶血 微血管栓塞

微血管病性溶血 血小板血栓 微血管壁 纤维蛋白网

DIC 实验室检查 反映消耗性凝血障碍的检查 反映纤溶亢进的检查 反映微血管病性溶血的检查

P T A P T Ⅻa Ⅺa Ⅲ Ⅶa Ca2+ Ⅸa，Ⅷ Ca2+，PF3 Ⅹa，Ⅴ Ca2+，PF3 凝血酶原（Ⅱ） 凝血酶（Ⅱa） 纤维蛋白原 纤维蛋白单体 （Ⅰ） （Ⅰa）

反映消耗性凝血障碍的检查 血小板量和质的改变 血浆纤维蛋白原定量 凝血时间 凝血酶原时间(PT） 活化的部分凝血活酶时间(APTT) Ⅷ：C及ⅧR:Ag测定

反映纤溶亢进的检查 纤维蛋白（原）降解产物(FDP) D-二聚体(D-dimer) 血浆鱼精蛋白副凝试验(3P) 组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）测定 抗凝血酶－Ⅲ（AT－Ⅲ）活性测定

反映微血管病性溶血的检查 异型或破碎红细胞增多 （正常<0.2%,DIC时>2%）

诊断依据 1.存在易引起DIC的基础疾病 2.两项以上的临床表现 1）多发出血倾向 2）难以原发病解释的微循环衰竭或休克 3）多发性微血管栓塞的症状和体征 4）抗凝治疗有效 3.实验室指标：同时三项以上

实验室指标：同时三项以上 1）血小板下降<100×109或进行性下降 或两项以上血小板活化产物升高（β-TG，PF4，GMP-140，TXB2） 2）纤维蛋白原下降<1.5g/L或进行进下降 3）3P试验阳性或FDP>20mg/L或D-二聚体升高 4）PT缩短或延长3秒以上或呈动态变化 APTT缩短或延长10秒以上或呈动态变化

实验室指标：同时三项以上 5）纤溶酶原含量或活性降低 6）AT-Ⅲ含量或活性降低（不适用肝病） 7）FⅧ：C活性<50%（肝病必需具备） （4）疑难病例有下列一项以上异常

疑难病例有下列一项以上异常 1）FⅧ：C降低，vWF：Ag升高，比值 2）血浆TAT，或F1+2水平升高 3）血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物升高 4）血(尿)纤维蛋白肽 A水平升高

鉴别诊断 鉴别点 DIC 原发性纤维蛋白 肝病 溶解亢进症 血小板计数 减少 正常 正常或减少 PT 延长 轻度延长 延长 血小板计数 减少 正常 正常或减少 PT 延长 轻度延长 延长 红细胞形态 破碎红细胞 正常 正常 AT-Ⅲ活性 减低 正常 减低 FPA 升高 正常 正常 3P试验 阳性 阴性 阴性 D-二聚体 升高 正常 正常

DIC 治疗 去除病因 肝素的应用--抗凝疗法 AT-Ⅲ与凝血因子的补充 纤溶抑制剂的应用 抗血小板功能药物

参考书 王振义主编 《血栓与止血 基础理论与临床》 Willianms Hematology. 美国血液学协会网址( ASH) http://www.hematology.org