风 湿 病 （rheumatism）

概 述 是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。 概 述 是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。 主要累及全身结缔组织，以形成风湿小体为其病理特征。常侵犯心脏、关节、皮肤、皮下和血管的结缔组织。 发病年龄5-15岁，高峰年龄6-9岁，男女无差别，西部四川最高，以长江为界，南方高于北方（除粤）。以春秋冬多发。我国统计现有风心病237—250万人。

病因及发病机制 与链球菌感染有关，但不是细菌直接作用引起的一种免疫反应。

与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据： 1）发病前有溶链菌感染史。 2）发病时可检测出链球菌极其产物的多种抗体，95%血中抗 “O” 高，＞500单位。 3）与链球菌感染地区分布一致。 4）抗菌素预防治疗有效。

不是链球菌直接感染依据： 1）非感染当时，而是感染2-3周后发病，符 合一般免疫反应的出现期。 2）无链球菌直接侵犯器官的证据 3）患者血液中从未发现过链球菌。 4）非化脓炎，而是纤维素样坏死。

抗原抗体交叉反应： 链球菌抗原可能激发患者的交叉免疫反应。

发 病 机 制 M抗体+心血管平滑肌 C抗体+心、血管结缔组织 抗原抗体复合物 局部沉积 补体 血小板 凝血系统 栓塞、出血 中性粒细胞浸润 补体 血小板 凝血系统 栓塞、出血 中性粒细胞浸润 吞噬过程 释出溶酶体酶 （中性、酸性水解酶、弹力纤维酶、胶原酶等） 血管、组织损伤

基 本 病 理 变 化 1、变质渗出期 2、增生期（肉芽肿期） 3、瘢痕期（愈合期） （纤维化期、硬化期）

变质渗出期 结缔组织基质的粘液变性和纤维素样坏死。 1个月左右。

增生或肉芽肿期 风湿小体（Aschoff Body）；风湿小结、风湿性肉芽肿 具有诊断意义 结构； 中心部：纤维素样坏死 周围部：风湿细胞或阿少夫细胞或枭眼细胞 淋巴细胞、中性粒细胞 分布： 心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织。心外膜、关节和血管等处少见。

双核巨细胞 枭眼状细胞

瘢 痕 期 出现纤维母细胞并产生胶原， 形成梭形小瘢痕，2~3个月左右。 以上反复发作，新旧病变并存。 整个病程4~6月

风湿病各器官病变 风湿性心脏病 风湿性关节炎 风湿性动脉炎 皮肤的风湿性病变 脑的风湿性病变

风湿性心脏病 分为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎，常为风湿性全心炎，儿童60%~80%伴发。

风湿性心内膜炎 风湿病最重要病变，引起瓣膜变形和功能障碍 病变最常累及：二尖瓣 其次：二尖瓣与主动脉瓣

病变特点： 早期为浆液性心内膜炎，瓣膜肿胀、透亮；镜下瓣膜因浆液性渗出物而变得疏松，伴有巨噬细胞的游入，胶原纤维发生纤维素样坏死。

急性风湿性心内膜炎：沿着二尖瓣膜缘可见排列成行的疣状赘生物，这些赘生物平均直径为几个毫米，不足以引起瓣膜变形。

镜下：血小板、纤维素构成的白色血栓。风湿 小体少见。 晚期：赘生物机化，反复发作导致慢性心瓣膜 病（瓣膜狭窄和/或瓣膜关闭不全） 临床：心脏杂音，心室肥大、扩张，全身淤血 等心衰表现

风湿性心肌炎 部位：心肌间质结缔组织 病变： 儿童：弥漫性间质性心肌炎 成人：灶性间质性心肌炎——心肌小动脉近旁的结缔组织发生纤维素样坏死，继而形成Aschoff小体。小体最常见于左心室后壁、室间隔、左心房及左心耳等处。后期，小体发生纤维化，形成梭形小瘢痕。

风湿性心肌炎 血管旁Aschoff body 形成。儿童常致弥漫性心肌间质水肿、炎细胞浸润，充血心衰。后期影响心肌收缩力。

风湿性心外膜炎 呈浆液性或浆液纤维素性炎。可形成心包积液、绒毛心和缩窄性心包炎。

浆液性心包炎 纤维素性心包炎

镜下见心包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。并有炎症存在。纤维素可以被机化、吸收，也会粘连在一起。

可导致心音遥远，左右心界扩大，严重时心脏X线呈烧瓶状 心包积液

开胸可见粘连性心包炎患者心脏表面。从心外膜直到心包囊可见纤维素性渗出物，这是纤维素性心包炎的典型表现。

绒毛心 可导致心前区疼痛，心包磨檫音，严重时引起缩窄性心包炎，影响心功能。 表面的绒毛状物

风湿病 风湿性关节炎 好发年龄：成年人 好发部位：累及大关节，最常见于膝和踝关节， 其次是肩、腕、肘等关节。 好发部位：累及大关节，最常见于膝和踝关节， 其次是肩、腕、肘等关节。 病变特点：游走性多关节炎。局部浆液性渗出，出现红、肿、热、痛和功能障碍。愈复时，浆液性渗出物被完全吸收，一般不留后遗症。 镜下病变主要为浆液性炎。 舔过关节，咬住心脏

类风湿性关节炎

风湿性动脉炎 累及冠状动脉、肾动脉、脑动脉等，以小动脉多见。血管壁结缔组织粘液样变性和纤维素样坏死。可有风湿小体，后期管壁狭窄甚至闭塞，可有血栓。 风湿性冠状动脉炎。

皮肤的风湿性病变 主要见于急性期 1.皮下结节（增生性病变）： 膝、踝、腕、肘等关节伸面皮下，直径在0.5~2cm之间，圆形，质硬，活动，不痛。镜下为风湿小体，风湿细胞和成纤维细胞呈栅栏状排列。数周后结节纤维化形成瘢痕。 2.环形红斑（渗出性病变）： 出现与四肢和躯干的皮肤。1~2天消退。为真皮浅层的充血、水肿改变。（诊断意义）

中枢神经系统病变 主要累及大脑皮质、基底节、丘脑和小脑皮质 病变主为风湿性动脉炎和皮质下脑炎，后者表现为神经细胞变性和胶质细胞增生，胶质结节形成。当累及纹状体、黑质（锥体外系）部位时，患者常出现小舞蹈症。 多见于5~12岁儿童，女孩多见。

感染性心内膜炎 是由病原微生物直接感染心内膜而引起的炎症。又称为细菌性心内膜炎。

分 类 传统分类：分为急性和亚急性。用于未治疗的病人，分别指： 分 类 传统分类：分为急性和亚急性。用于未治疗的病人，分别指： 1、急性感染性心内膜炎 有严重毒血症状，在数天至6周内死亡； 表现为严重毒血症状,在数天至数周内发展为瓣膜破坏和少数迁徙性感染。 主要由金葡菌引起 2、亚急性感染性心内膜炎 病情较轻、中毒症状较少，于6周至6月以上死亡。 发展需数周至几月,仅有轻度中毒症状,很少引起迁徙性感染。 由绿色链球菌、肠球菌、凝固酶阴性葡萄球菌、和革兰氏阴性杆菌引起

发病机制 感染性心内膜炎的发病原理是一个复杂的过程，必须具备三个重要因素： ①可粘附细菌的瓣膜 ②血流中存在可粘附瓣膜的细菌 ③粘附于瓣膜的细菌能长期繁殖 另外，免疫机制常在其中起一定的作用

急性感染性心内膜炎 致病力强的化脓菌（痈、产褥热、骨髓炎）---抵抗力下降---菌入血---脓毒败血症---正常心内膜---侵犯二尖瓣、主动脉瓣---急性化脓性心内膜炎---菌性赘生物

病 理 变 化 光镜：由血栓、坏死组织、大量细菌 肉眼：体积大、灰黄色、质松软、易脱落（又名溃疡性心内膜炎）

在主A口处可见一体积较大，不规则的红色赘生物，此多为金黄色葡萄球菌感染。

引起远处器官的败血性梗死及脓肿。瓣膜破裂、穿孔、腱索断裂，导致慢性心瓣膜病。 50%数日或周内死亡。

亚急性感染性心内膜炎（SBE） 多由致病力较弱的草绿色链球菌引起。 临床上远较急性感染性心内膜炎多见而重要。 发热、点出血、栓塞、脾大、贫血等

发病机制： 由体内局部的感染灶或医源性感染----细菌侵入血流---原有病变的心瓣膜（ 80%风心、先心、心瓣膜修补术）--- 感染心内膜引起炎症。

病 理 变 化 主要侵犯已有病变的瓣膜 赘生物的特点: 镜下：血栓、细菌菌落、少量坏死物质、炎细胞 大体：单个或多个，大小不一，息肉状 或菜花样，污秽灰黄色，干燥质脆， 易脱落

赘生物（镜下）：纤维素+血小板+炎细胞+细菌团

诊断 主要诊断标准①两次血培养阳性，致病菌完全一致，为典型的感染性心内膜炎致病菌②超声心动图发现赘生物，或新的瓣膜关闭不全。 次要诊断标准①基础心脏病或静脉滥用药物史②发热体温大于38℃③血管现象④免疫反应⑤血培养阳性⑥超声心动图发现符合感染性心内膜炎，但不符合主要诊断标准。

结局及并发症： 慢性心瓣膜病 动脉性栓塞：贫血性梗死、细菌性动脉瘤、 动脉炎（Osler小结） 3.败血症：皮肤粘膜出血点、脾肿大 4.肾：局灶性肾小球肾炎 结局 多数（90%）可以治愈，病程约6周，常遗留慢性心瓣膜病。瓣膜穿孔腱索断裂致猝死。

部分亚急性感染性心内膜炎病人由于皮下小动脉炎，于指、趾末节腹面、足底或大、小鱼际处，出现红紫色、微隆起、有压痛的小结，称Osler小结。

感染性心内膜炎患者手指，甲下有小灶性出血，线性暗红色条纹。 感染性心内膜炎患者左手大拇指的指甲下可见小线型灶状出血，血培养呈金黄色葡萄球菌阳性。

治疗 抗微生物治疗 原则①早期应用②充分用药：杀菌药、大剂量、长疗程③静脉用药④病原微生物不明时，经验性治疗⑤病原微生物明确时，做药敏试验和最小抑菌浓度。

RE与SEB的区别 RE SBE 免疫异常／变态反应 细菌感染 赘生物灰白色、细小、 赘生物灰红色、较大、疏松易脱落 病因 致密 白色血栓 瓣膜病 　　　　SBE 细菌感染 赘生物灰红色、较大、疏松易脱落 白色血栓混有坏死、菌落等 瓣膜病、栓塞、梗死、 败血症等 大体观 联系　　　SEB往往发生在RE的基础上 临床表现 镜下观 病因

慢性心瓣膜病 概念：是指心瓣膜受到各种致病因素损伤后或先天性发育异常所造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。 最常见于：慢性风湿性心脏病 感染性心内膜炎 动脉粥样硬化 梅毒累及瓣膜

病变部位：二尖瓣和主动脉瓣 主要病变：瓣膜狭窄和关闭不全

一、二尖瓣狭窄 （mitral stenosis） 病因：风湿内膜炎、SBE。 正常开放时面积约5cm2 ，狭窄时1~2cm2 甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。 病理分型： 1）隔膜型 2）增厚型 3）漏斗型

血流动力学改变 二尖瓣狭窄——左心房代偿性肥大——肺淤血——肺动脉高压——右心室淤血——右心功能不全——体循环淤血

临表： 听诊心尖处舒张期隆隆样杂音，X线呈“梨型心”。患者出现肺淤血和体循环淤血的表现，如（呼吸困难，紫绀，粉红泡沫痰，二尖瓣面容。肝、脾肿大，颈静脉怒张，下肢水肿）

二尖瓣关闭不全 二尖瓣关闭不全——左心房代偿性肥大——左心室代偿性肥大——肺淤血——肺动脉高压——右心功能不全——体循环淤血 临床：听诊---心尖部吹风样收缩期杂音。X线---球型心。症状同二狭。

主动脉瓣狭窄 血液动力学改变：主狭—左心排血量受限---左心室肥大→左心室扩张。 临床 ： 主动脉瓣处收缩期喷射性杂音，心绞痛、脉压减少，肺淤血症状 X线呈“靴形心”。

主动脉瓣关闭不全 血液动力学改变：主动脉关闭不全 血液返流—左心室肥大、扩张——肺淤血——肺动脉高压——右心衰——体循环淤血