贲门失弛缓症 Esophageal Achalasia

贲门失弛缓症 定义、病因病理 临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗

定义 是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下困难

病因病理 贲门管的功能性狭窄及食管病理性扩张同时存在。有人认为食管下段肌壁的神经节细胞变性、减少，妨碍了正常神经冲动的传递，而致食管下端贲门部不能松弛，构成本病的病因。

流行病学 最早由William报道 我国缺乏流行病学资料 西方国家发生率每年约0.5/10万-1/10 万 男女发病率相似，约1:1.5 多见于20-50岁的青壮年

临床表现 发病缓慢，病程较长 典型症状：阵发性无痛性吞咽困难，常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物诱发 其它症状：胸骨后沉重及阻塞感，食物反流、呕吐；发生率达90%，体位改变时发作，可将隔夜食物呕出，有粘液、唾液及血液等，无酸臭味。食管扩张严重时引起胸闷及呼吸困难压迫症状 疼痛：部分患者会出现疼痛，程度不一，位于胸骨后及上腹部。机理可能由于食管平滑肌强烈收缩或食物滞留性食管炎所致 长期体重减轻-吞咽困难影响食物摄取。

诊断 食管钡餐X线造影 食管动力学检查 胃镜检查

食管钡餐X线造影 典型表现：食管呈一致性扩张，约为正常食管管径的4-5倍，食管末端狭窄成鸟嘴状或萝卜根状，狭窄部粘膜光滑，狭窄段管腔形态随呼吸改变 Henderson等将食管扩张分三级： Ⅰ级 食管直径小于4cm Ⅱ级 食管直径4-6cm Ⅲ级 食管直径大于6cm

重 度 轻 度 中 度

食管动力学检测+胃镜检查 食管动力学检测：患者LES压力常为正常人两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力也高于正常。食管蠕动波无规律、且振幅小，皮下注射氯化乙酰胆碱5-10mg，部分患者食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨剧烈疼痛。 胃镜检查:食物滞留,食管体部扩张,食管管壁成节段性收缩环;贲门不同程度狭窄

鉴别诊断 食管癌:进行性吞咽困难，贫血、消瘦,转移症状;行胃镜、钡餐及SCT检查等可鉴别 食管炎：反流性食管炎、腐蚀性食管炎等，持续性发作胸骨后疼痛，可放射至背部，食物通过时诱发或加重；早期炎症刺激致食管痉挛，可出现间隙性咽下困难；晚期纤维瘢痕性狭窄，可出现持续性吞咽困难及呕吐，抑酸治疗有效，胃镜、钡餐检查可鉴别 心绞痛：胸骨后疼痛、心悸、胸闷、呼吸困难症状，药物治疗及心电图检查

反流性食道炎 食管下段局限性痉挛收缩，钡剂通过缓慢； 粘膜皱襞增粗紊乱，可出现溃疡及假性憩室 管壁有局限性或弥漫性增厚或纤维化形成的食管狭窄，可导致食管扩张受限，蠕动减弱；食管缩短并合并裂孔疝

反流性食管炎

治疗 一般治疗 药物治疗 手术治疗 联合治疗

一般治疗 控制情绪，少食多餐，垫高床头

药物治疗 常用钙离子拮抗剂、硝酸酯类药物 钙离子拮抗剂：阻滞钙离子通道，较少细胞质钙离子浓度，产生负性肌力作用，引起LES平滑肌松弛。 硝酸酯类药物:活化鸟苷酸环化酶，增加平滑肌鸟苷酸cGMP的生成，肌球蛋白的去磷酸化，抑制平滑肌的正常收缩，使LES松弛 缺点：不良反应多，低血压、下肢水肿等 适应症:早期轻度贲门失弛缓症患者。

内镜治疗 内镜下注射A型肉毒杆菌毒素 内镜下扩张治疗 内镜支架植入治疗

内镜下肉毒杆菌毒素注射治疗 肉毒杆菌毒素(BoTx)是一种外毒素，阻止神经末梢乙酰胆碱释放，从而使平滑肌松弛 方法：用胃镜注射针通过内镜引导将100uBT于贲门上0.5cm，3、6、9、12点位4个点，每点20u注射至肌层。剩余20u注射至贲门部。1月后重复。 适应症：无法外科治疗及球囊扩张治疗或扩张治疗失败者； 优点：操作简便，耐受性好，费用低，不良反应少，有效率高。 每隔6-12月重复治疗。

内镜下扩张治疗 1674年William用鲸鱼骨做扩张器治疗贲门失弛缓症 原理：通过外力过度扩张，将LES肌纤维延伸拉长，造成部分平滑肌松弛或断裂而失去张力，从而降低食管下端括约肌静息压（LESP)，改善食管下端括约肌松弛力，达到治疗目的 方法：气囊扩张、金属支架置入 5年有效率：青年组织弹性好，修复能力强 年龄小于40岁者约16%，大于40岁者约58% 相对禁忌症：瘢痕体质

内镜下气囊扩张治疗 气囊扩张并发症 局部粘膜擦伤、撕裂、渗血 胸痛 食管壁血肿 吸入性肺炎 上消化道大出血 食管穿孔（1-3%）

内镜下金属支架置入治疗 特制记忆合金支架放置于贲门狭窄段，随体温升高至36度过程中之间逐渐扩张，支架扩张至预定理想直径约需要12-24h。 支架扩张缓慢，食管贲门括约肌撕裂较规则 支架分暂时性和永久性 早期效果好，后期食管返流及肉芽组织增生致支架狭窄 近年采用防反流双被模支架，不易粘连食管，可回收。

内镜下微波治疗 利用微波破坏部分LES，使之松弛达到治疗目的 存在穿孔的可能性，临床应用不多，未见严重并发症报道。

外科手术治疗 1913年Heller首先应用手术治疗 基本方式：食管贲门部粘膜外肌层切开手术，国外研究报道有效率约80-90% 适应症：多次球囊扩张无效者；食管扩张扭曲，扩张器不能通过者；贲门部溃疡或瘢痕形成；儿童或精神病患者不能合作者，难以耐受球囊扩张；伴有巨大食管憩室或食管裂孔疝，扩张易引起穿孔、出血者 腔镜下Heller手术

手术要点：沿食管纵轴切开沿食管纵轴垂直切开食管末端肌层，长度约6-8cm，并在粘膜外剥离肌层，使之达周径的1 /2。

联合治疗 Mikaeli联合应用球囊扩张+BoTx注射 微波+记忆合金支架 Zaninotto报道腹腔镜Heller肌切开+球囊扩张，成功率约98%

小结 贲门失弛缓症的方法很多:药物、内镜、外科手术治疗 腹腔镜下Heller术联合抗返流治疗措施是目前最持久有效的贲门失弛缓症的治疗方式 内镜下球囊扩张：性价比高，有食管穿孔风险 内镜下支架治疗：疗效好，并发症轻微，需更多临床研究。

谢谢