肾病综合征

一、概 念 肾病综合征 nephrotic syndrom NS 多种肾小球疾病引起的，以大量蛋白尿（尿蛋 一、概 念 肾病综合征 nephrotic syndrom NS 　多种肾小球疾病引起的，以大量蛋白尿（尿蛋 　 白＞3.5g／L）、低蛋白血症（清蛋白＜30g／L）， 　明显水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。 　大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。

二、病因和发病机制 病因 原发性： 由原发于肾脏自身的疾病所引起如急慢性肾 炎、原发性肾病等。 继发性： 　原发性： 　由原发于肾脏自身的疾病所引起如急慢性肾 　炎、原发性肾病等。 　继发性： 　继发于全身性疾病如SLE、过敏性紫癜、糖 　尿病等。

二、病因和发病机制 病理－微小病变型 多见于儿童（2－6岁）。 以突发大量蛋白尿和低蛋白血症为主要表现， 　多见于儿童（2－6岁）。 　以突发大量蛋白尿和低蛋白血症为主要表现， 　伴高脂血症和水肿，血尿、高BP少见；肾小 　球无明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂 　肪变性；激素治疗敏感（10－14日开始利尿， 　数周内蛋白转阴）；可自行缓解但易复发。

二、病因和发病机制 病理－系膜增生性 多见于青少年（男＞女）。 起病前有上感等前驱症状；以蛋白尿和血 　多见于青少年（男＞女）。 　起病前有上感等前驱症状；以蛋白尿和血 　尿（血尿发生率IgA高于非IgA）为主要表 　现，1∕3表现为NS，余属慢性肾炎或隐匿 　性肾小球疾病；系膜细胞和细胞外基质弥 　漫性增生（轻和中、重度）为其病理特征。

二、病因和发病机制 病理－膜性肾病 中老年多见（男＞女）；多数表现为NS，病 初可无高血压，肾功能正常或轻度受损，动 　初可无高血压，肾功能正常或轻度受损，动 　静脉血栓发生率高（肾静脉血栓最常见）； 　肾小球Cap基底膜弥漫性增厚为其病理特征， 　可见IgG、C3沉积；部分可自行缓解，早期激 　素和细胞毒药物疗效较好。

二、病因和发病机制 病理－ 系膜毛细血管性肾炎 青少年多见（男＝女），多有上感病史；表 现多样化（NS、无症状性蛋白尿伴反复发作 　青少年多见（男＝女），多有上感病史；表 　现多样化（NS、无症状性蛋白尿伴反复发作 　的镜下或肉眼血尿、急性肾炎综合征、高血 　压、贫血及肾功能损害常见）；持续性低补 　体血症（重要特征）；激素及细胞毒药物治 　疗无效，肾移植术后常复发。

二、病因和发病机制 病理－局灶性阶段性肾小球硬化 青少年多见（男＞女）；以NS为主要表现， 多数伴有血尿；轻者表现为无症状蛋白尿 　多数伴有血尿；轻者表现为无症状蛋白尿 　和（或）血尿；上感或其它诱因可使症状 　加重，多数确诊时常伴高血压和肾功能损 　害；激素和细胞毒药物疗效差，疗程较其 　他病理类型适当延长。

二、病因和发病机制 病理生理－大量蛋白尿 　电荷屏障破坏 　 清蛋白漏出　　 ＞ 肾小管重吸收　 蛋白尿 　分子屏障破坏　　　　　　　　　　　 加重 　 三高 　大分子蛋白漏出

二、病因和发病机制 病理生理－低蛋白血症 　大量蛋白尿 　蛋白分解增加 　摄入减少　　　 　　　　低蛋白血症 　吸收不良 　肝脏合成不足

二、病因和发病机制　 病理生理－水肿 　 低蛋白血症 　血浆胶体渗透压下降 　　 水份渗出进入组织间隙 Na＋、H2O潴留 水肿

二、病因和发病机制　 病理生理－高脂血症 　 肝脏代偿性合成增加 　　　　　　　　　　　　　 CH TG 　　　　　　　　　　　　　 LDL VLDL 　 外周利用及分解减少

三、临床表现 大量蛋白尿 　肾小球通透性增加所致。 低蛋白血症 　致机体抵抗力明显下降。 高度水肿 　最常见体征，重者胸腹腔和心包积液。

三、临床表现 高脂血症 低蛋白血症刺激肝脏合成增加及脂蛋白分 解减少所致。 增加血液粘稠度；易致各种冠心病；促进肾小 　低蛋白血症刺激肝脏合成增加及脂蛋白分 　解减少所致。 　增加血液粘稠度；易致各种冠心病；促进肾小 　球系膜细胞增生及肾小球硬化。

三、临床表现 并发症 感染 与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激 素和细胞毒药物治疗有关。 是疾病复发、激素抵抗的重要原因。 　感染 　与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激 　素和细胞毒药物治疗有关。 　是疾病复发、激素抵抗的重要原因。 　常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。

三、临床表现 并发症 高凝状态 血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管 内血栓和拴塞，肾静脉血栓形成最常见 。 急性肾衰竭 　高凝状态 　血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管 　内血栓和拴塞，肾静脉血栓形成最常见 。 　急性肾衰竭 　有效循环血量不足致肾血流量下降所致。 　50岁以上病人多见。

四、实验室检查 尿液 尿蛋白＋＋＋—＋＋＋＋，定量＞3.5g／L。 血液 清蛋白降低＜30g／L， CH、TG、LDL VLDL增高。 肾功能 　BUN和Scr升高（示肾衰竭）。

四、实验室检查 病理 　明确肾小球病变类型，指导治疗和帮助判 　断预后。 B超 　双肾正常或缩小。

五、诊断要点 诊断依据 大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂 血症，排除肾脏继发性损害即可作出诊断。 诊断内容 　大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂 　血症，排除肾脏继发性损害即可作出诊断。 诊断内容 　确诊NS；确认病因（最好进行肾活检，确定 　病理类型）；判定有无并发症。

六. 治疗要点 一般治疗 休息；高热量、低盐（2－3g／日）、适量 优质蛋白质饮食；适当限水。 对症治疗 　优质蛋白质饮食；适当限水。 对症治疗 　利尿消肿、减少尿蛋白、降低血压、降脂和 　抗凝。

六、治疗要点 抑制炎症与免疫反应（主要治疗） 肾上腺糖皮质激素 治疗原理：抗炎、抗免疫和改善肾小球通透性。 　肾上腺糖皮质激素 　治疗原理：抗炎、抗免疫和改善肾小球通透性。 　应用原则：起始足量、缓慢减药、长期维持。 　病例选择：微小病变型肾病（疗效最好）。 　疗效观察：用药6-8W，尿蛋白减少或转（－）。 　　　　　　完全缓解、部分缓解、无缓解。

六、治疗要点 抑制炎症与免疫反应（主要治疗） 肾上腺糖皮质激素 激素敏感型：用药12W内NS缓解。 用药 激素依赖型：激素减量到一定程 　肾上腺糖皮质激素　　　　 　　　　激素敏感型：用药12W内NS缓解。 　用药　激素依赖型：激素减量到一定程 　分型　　　　　　　度即复发。 　　　　激素抵抗型：激素治疗无效。 　

六、治疗要点 抑制炎症与免疫反应（主要治疗） 细胞毒药物（免疫抑制剂） 环磷酰胺。 非首选和单独应用。 　细胞毒药物（免疫抑制剂） 　环磷酰胺。 　非首选和单独应用。 　与激素联合用于激素依赖型或激素无效型。 　环孢素A 　用于激素及细胞毒药物无效的难治性肾病 　综合征。

六、治疗要点 防治并发症 感染：应用敏感、强效且无肾毒性抗生素。 血栓及栓塞：肝素、双嘧达莫或ASA。 急性肾衰竭：血液或腹膜透析。 中药 　感染：应用敏感、强效且无肾毒性抗生素。 　血栓及栓塞：肝素、双嘧达莫或ASA。 　急性肾衰竭：血液或腹膜透析。 中药 　雷公藤多甙：减少尿蛋白，与激素合用。 　黄芪：减少尿蛋白。 　六味地黄丸和知柏地黄丸：减轻激素副作用。

七、护理评估 病史 水肿部位、程度、性质及伴随症状；既往 治疗情况及效果。 身体评估 生命体征、体重、腹部移动性浊音等。 实验室检查 　水肿部位、程度、性质及伴随症状；既往 　治疗情况及效果。 身体评估 　生命体征、体重、腹部移动性浊音等。 实验室检查 　24小时尿蛋白定量、血浆清蛋白、肾功能。

八、常用护理诊断 体液过多 与低蛋白血症有关。 营养失调 低于机体需要量 与大量蛋白尿和胃肠道吸收障碍有关。 有感染的危险 　与低蛋白血症有关。 营养失调 　低于机体需要量 　与大量蛋白尿和胃肠道吸收障碍有关。 有感染的危险 　与营养不良和应用免疫抑制剂有关。

九、护理目标 病人水肿程度减轻或消失 病人机体需要得到满足使营养状况改善 不发生感染。

十、护理措施 体液过多 饮食和生活护理（低盐饮食、端坐体位、限 制活动）；观察病情（水肿及伴随症状、腹 　饮食和生活护理（低盐饮食、端坐体位、限 　制活动）；观察病情（水肿及伴随症状、腹 　围、出入量）；知识宣教（激素及细胞毒药 　物的副反应、用药方法及勿自行减量或停药 　的意义）；遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及 　不良反应（电解质紊乱）。

十、护理措施 营养失调－低于机体需要量 饮食护理和指导 高热量、高维生素、优质蛋白、低饱和脂 肪酸、低盐饮食。 定期检测有关项目 　饮食护理和指导 　高热量、高维生素、优质蛋白、低饱和脂 　肪酸、低盐饮食。 　定期检测有关项目 　血清蛋白、尿蛋白。

十、护理措施 有感染的危险 密切观察病情（不同部位感染的症状和体 征）；加强护理（皮肤、口腔）；预防交 　密切观察病情（不同部位感染的症状和体 　征）；加强护理（皮肤、口腔）；预防交 　叉感染（环境卫生、减少探视、注意保暖）； 　适当锻炼（增强抵抗力）。

十一、护理评价 病人水肿程度减轻并逐渐消失 病人理解合理饮食与治疗的关系并积极配合 病人未发生感染或发生感染时被及时发现和 　治疗

十二、其他护理诊断 知识缺乏 缺乏疾病的防治知识。 焦虑 与所患疾病病程长且易复发有关。 活动无耐力 与营养失调有关。 潜在并发症 　缺乏疾病的防治知识。 焦虑 　与所患疾病病程长且易复发有关。 活动无耐力 　与营养失调有关。 潜在并发症 　血栓形成、急性肾衰竭。

十三、保健指导 　　遵医嘱长期服药 　　　定期复诊 　　　　避免劳累和感染 　　　　　加强营养 　　　　　　适当体育锻炼 　　　　　　　病情变化及时就诊