神经系统常见肿瘤 中枢神经系肿瘤 胶质瘤 星形胶质细胞瘤 1-4 少突胶质细胞瘤 1-3 室管膜细胞瘤 1-3 脉络丛乳头状瘤 1 星形胶质细胞瘤 1-4 少突胶质细胞瘤 1-3 室管膜细胞瘤 1-3 脉络丛乳头状瘤 1 原始神经上皮源性肿瘤 髓母细胞瘤 4 脑膜瘤 1-3 松果体肿瘤 2-4 垂体肿瘤 周围神经肿瘤 神经鞘膜肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经细胞源性肿瘤 神经母细胞瘤 节细胞神经瘤 转移性肿瘤 竺可青 2016-6-20

中枢神经系统肿瘤 中枢神经系统肿瘤发病率：10-12/10万 包括起源于脑、脊髓或脑膜的原发性和转移性肿瘤两大类。 原发性肿瘤中，40%为胶质瘤，15%为脑膜瘤，约8%为听神经瘤。 转移性肿瘤以转移性肺癌为多见。 儿童颅内恶性肿瘤仅次于白血病，常见为胶质瘤和髓母细胞瘤。 共同特征：局部神经症状，颅内高压症状，分化良好的肿瘤也可因 压迫重要的部位致死，分化很差的肿瘤也很少颅外转移。

部位 常见肿瘤 小脑 星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管网织细胞瘤 大脑半球 星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少支胶质瘤、脑膜瘤 脑干 星形细胞瘤、胶质母细胞瘤 胼胝体 星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、脂肪瘤 枕大孔区 脑膜瘤、表皮样囊肿 鞍区 垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤皮样囊肿 视交叉区 星形细胞瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤、表皮样囊肿 桥小脑角区 听神经瘤、颈静脉球瘤、室管膜瘤、表皮样囊肿、脑膜瘤、蛛网膜囊肿 四脑室 室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、皮样或表皮样囊肿 三脑室 室管膜瘤、胶样囊肿

WHO中枢神经系统肿瘤病理 (7类) 神经上皮组织肿瘤（Neuroepithelial tumours) 脑膜肿瘤(Meningeal tumours) 颅内和外周神经肿瘤(Tumours of cranial and peripheral tumours) 淋巴造血系统肿瘤（Tumours of the heamopoietic system) 生殖细胞肿瘤(Germ cell tumours) 鞍区肿瘤(Tumours of the sellar region) 转移性肿瘤(Metastatic tumours of the CNS)

神经上皮组织肿瘤（10类） 星形细胞肿瘤 (Astrocytic tumours) 少突胶质细胞肿瘤 (Oligodendroglial tumours) 混合性胶质瘤 (Mixed gliomas) 室管膜肿瘤 (Ependymal tumours) 脉络丛肿瘤 (Choroid plexus tumours) 起源不定的胶质肿瘤（Neuroepithelial tumours of uncertain origin） 神经元和混合性神经元-胶质肿瘤 (Neuronal and mixed neuronal-glial tumours) 神经母细胞瘤 (Neuroblastoma) 松果体实质肿瘤 (Pineal parenchymal tumours) 胚胎性肿瘤 (Embryonal tumours)

中枢神经肿瘤 胶质瘤（glioma） 良恶性的相对性，无包膜，均呈浸润性生长，间变的界限反而清楚。 局部浸润 转移：① 脑脊液转移为常见方式 ② 颅外转移极少见

GLIOMAS Gliomas, derived from glial cells, include astrocytomas oligodendrogliomas ependymomas

WHO 1-4 grade Pilocytic astrocytoma 1 Well-differentiated fibrillary astrocytomas 1 Gemistocytic astrocytoma 2 Anaplastic astrocytomas 3 Glioblastoma (glioblastoma multiforme) 4

星形胶质细胞瘤 （astrocytic tumours） 颅内最常见的胶质瘤 约占颅内肿瘤的30%，占胶质瘤的70% 男性多见 颅内最常见的胶质瘤 约占颅内肿瘤的30%，占胶质瘤的70% 男性多见 肉眼：数厘米→巨大 分化好→界不清；分化差→界清 灰白色，质地或软或硬或呈胶冻状 脑原有的结构受压变形 M：星形细胞瘤 (纤维型 原浆型 肥胖型 混合细胞型 ) 间变型星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 星形细胞瘤胞质表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP*)，S-100和波形蛋白。  

纤维型星形细胞瘤（fibrillary astrocytoma） 最常见，瘤细胞分化好，但呈浸润型生长。 瘤细胞间可见红染的原纤维性背景。 原浆型星形胶质细胞瘤（protoplasmic astrocytoma） 为少见类型，瘤细胞体小，胞突少而短。 肥胖型星形胶质细胞瘤（gemistocytic astrocytoma） 瘤细胞体大，胞质丰富。 间变性星形细胞瘤（anaplastic astrocytoma） 瘤细胞密度增加，多形性，核异态及核分裂像等， 为恶性肿瘤。此型经常表现为快速进展， 最终转变为胶质母细胞瘤。     

St.anne/mayo分级系统 (核的异型、分裂象、内皮细胞增生/或坏死) 星形细胞瘤II级 1个标准 星形细胞瘤III级 2个标准 星形细胞瘤IV级 3个标准

Diffuse fibrillary astrocytoma. 弥漫性纤维性星形细胞瘤 Neuroradiologic features common to the low-grade fibrillary astrocytoma in postcontrast MRIs, such as this temporal example, include generalized expansion and hypodensity of infiltrated regions with only modest mass effect and no foci of bright signal enhancement that would indicate blood–brain barrier disruption

高度恶性星形胶质细胞瘤，又称多形性胶质母细胞瘤（WHO 4级）。 好发额、颞叶白质。 浸润广可至对侧。 镜下：细胞密集，异型性明显。 怪异核，多核瘤巨细胞。 出血坏死明显——区别于间变型的特征 毛细血管及内皮细胞增生，肿大 发展迅速，预后差，2年内死亡

Glioblastoma multiforme appearing as a necrotic, hemorrhagic, infiltrating mass.

2．少突胶质细胞瘤 oligodendroglioma 占颅内神经上皮性肿瘤5% 60-40岁成人 部位： 大脑半球皮质浅层，额叶多见 灰红色边界清楚的球形肿瘤 囊性变，出血，钙化常见。

瘤细胞大小均匀，形态单一，弥漫排列。 核深、浆空呈空晕状。 间质富有血管，不同程度内皮细胞增生。 20%有钙化。 生长慢——达10-30年。 临床多为癫痫和局部性瘫痪。 少数生长迅速，预后不佳。

3．室管膜细胞瘤 多为儿童、青少年。 多见于第四脑室，次为侧脑室，三脑室和导水管。 呈球形、分叶或乳头状，界清，膨胀性生长于脑室内，切面灰白均匀或颗粒状。 细胞大小一致，梭形或胡萝卜状。 核膜清，有核仁胞浆丰富。 有菊形团及假菊形团结构，也可呈乳头状结构。

Ependymoma. Tumor growing into the fourth ventricle, distorting, compressing, and infiltrating surrounding structures.

髓母细胞瘤 多见于15岁以下儿童 男>女 来源于小脑蚓部原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞。 瘤组织灰红色肉状。 多见于15岁以下儿童 男>女 来源于小脑蚓部原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞。 瘤组织灰红色肉状。 细胞密集呈圆椭圆或胡萝卜形。 胞浆少而边界不清。 围绕纤细嗜银性纤维呈放射状排列——菊形团。 高度恶性，预后差。

脑膜瘤(menignioma) 来源脑膜，生长缓慢，大多为良性。 40-50岁女性多见，颅内脑膜瘤比脊髓多2倍。有14%无症状脑膜瘤 好发于蛛网膜颗粒所在部位。 球形，分叶或不规则状。 质实，硬，边界清，周围脑组织受压。 切面呈灰白，颗粒状或条索旋涡状，有时有砂砾样。 Atypical meningiomas (WHO grade II/IV) Anaplastic (malignant) meningioma (WHO grade III/IV)

A, Parasagittal multilobular meningioma attached to the dura with compression of underlying brain. B, Meningioma with a whorled pattern of cell growth and psammoma bodies

Meningioma

Microscope: It divide into subtype: 1-3级 (1) Meningothelial 脑膜内皮型 (2) Fibrosis 纤维型 (3) Transitional 移行细胞型 (4) Psammomatous 砂粒体型 (5) Angiomatous 血管瘤型 (6) Microcystic 微囊型 (7) Secretory 分泌型 (8) Lymphoplasmacyte-rich 富于淋巴浆细胞型 (9) Metaplastic 化生型 (10) Clear cell 透明细胞型 (11) Chordoid 脊索型 (12) Atipical 非典型 (13) Papillary 乳头状 (14) Rhabdoid 横纹肌样 (15) Anaplastic间变型

Meningothelial 脑膜细胞型

(2) Transitional 移行细胞型

(3) Fibrosis 纤维型

(4) Psammomatous 砂粒体型 图 脑膜瘤镜下

(5) Angiomatous 血管瘤型

周围神经肿瘤 分类：神经鞘瘤 neurilemmoma 神经纤维瘤 neurofibroma 二者来源相同，但临床表现和组织形态有差别。 1．神经鞘瘤 多见于中青年，女:男=2:1 发生部位：周围神经 颅神经，听神经瘤——发生于听神经

肉眼：大小不一，有完整包膜，质实呈圆形或结节状； 常压迫临近组织不发生浸润； 灰白灰黄色，切面旋涡状，可有出血，囊性变。 镜下：有两种组织形态： 束状型（Antoni A型） 网状型（Antoni B型） 可有过度型。 临床表现以其大小与部位而异。

Schwannoma. A, Bilateral eighth nerve schwannomas Schwannoma. A, Bilateral eighth nerve schwannomas. B, Tumor showing cellular areas (Antoni A), as well as looser, myxoid regions (Antoni B).

2．神经纤维瘤 发生部位：皮下，单发或多发 多发性——为神经纤维瘤病 肉眼：无包膜，界清，质实，切面灰白略透明，呈旋涡状纤维； 极少有继发改变。 镜下：神经鞘膜细胞+纤维母细胞 恶变 以上两型可发生恶变，尤为神经纤维瘤病 神经纤维肉瘤

Tumor of Nervous Sheath include neurilemmoma and neurofibroma 神经鞘瘤 Neurofibroma 神经纤维瘤 Origin cell Schwann cell Fibroblast, nevous fiber Macroscope With capsule Without capsule Microscope Antoni A pattern nucleus of tumor cell arrange palisade Nerve fiber twist wave appearance Behavior Benign malignant change few Benign, malignant change rate 10-15%

转移性肿瘤 1．脑转移性肿瘤的来源 支气管肺癌 最常见，40%发生脑转移 乳腺癌 次常见 25%发生脑转移 黑色素瘤 15%发生脑转移 胃癌 支气管肺癌 最常见，40%发生脑转移 乳腺癌 次常见 25%发生脑转移 黑色素瘤 15%发生脑转移 胃癌 结肠癌 肾癌

Brain Metastases

2．脑转移瘤的形成 脑实质转移结节 软脑膜癌病——又称癌性脑膜炎 实质脑炎性转移

Metastatic carcinoma. The adenocarcinoma (right), derived from a primary in the left lung, “pushes” against adjacent cerebral white matter.

小结 WHO中枢神经系统肿瘤共7类 神经上皮组织肿瘤分10类 星形胶质细胞瘤4级 星形胶质细胞瘤St.anne/mayo分级系统 髓母细胞瘤病理特点 脑膜瘤不同亚型可分3级

Pilocytic astrocytoma 毛细胞型星形胶质细胞瘤 Pilocytic astrocytoma 发生于儿童，青少年 生长缓慢，带瘤存活达40年 常位于小脑，第四脑室底部，第三脑室丘脑，视神经 特点为多极性的肿瘤细胞两端长出纤细毛发状突起 预后好 GFAP为胶质瘤的标志 原癌基因sis过度表达