贾继东 首都医科大学附属 北京友谊医院肝病中心 2008年5月10日 非肝硬化性门脉高压的诊断要点 贾继东   首都医科大学附属 北京友谊医院肝病中心 2008年5月10日

提 要 门脉高压的定义 门脉高压的分类 常见非肝硬化性门脉高压

门 脉 系 统

门脉高压的定义 正常门脉压: 5 to 10 mmHg (7-14 cm H2O) 门脉高压 : P  Q×R PVP≥ 25 mmHg ( 30 cmH20 ) WHVP 或 PVP 高于 IVC 5 mmHg 脾内压 ≥ l 5 mmHg P  Q×R HVPG = WHVP-FHVP

门脉高压的分类 肝（窦）前性  PVP WHVP N, HVPG N 肝（窦）内性  PVP  WHVP , HVPG  肝（窦）后性  PVP  WHVP , HVPG N

肝（窦）前性门脉高压

肝（窦）前性门脉高压的病因 肝内血流  门脉或脾静脉血栓形成或堵塞 肝内窦前性 动－静脉瘘 脾大（非肝脏原因） 特发性门脉高压，先天性肝纤维化 血吸虫病

先天性肝纤维化 常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压 肝实质正常, 肝功正常, 腹水少见 30~70%有消化道出血 脾大、脾亢 汇管区大纤维带，包含多个小胆管 先天性胆板发育异常 对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化

先天性肝纤维化

先天性肝纤维化

先天性肝纤维化

特发性门脉高压

特发性门脉高压 (IPH) 曾应用的名称 应排除: Banti's syndrome, Noncirrhotic portal hypertension(NCPH) Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF) Hepatoportal sclerosis Portal venopathy. 应排除: 肝硬化 肝外门静脉梗阻 血吸虫病

特发性门脉高压（IPH） 在日本(IPH): 在印度(NCPF): 在美国: 多见于中年女性（ 75%）, 平均 36岁. 多见于中年女性（ 75%）, 平均 36岁. 主要表现为消化道出血、 脾大、贫血. 在印度(NCPF): 多见于青年男性（ 80% ），平均30岁 以消化道出血为主，贫血和脾大不常见 在美国: 男女相同，年龄较大, 消化道出血常为首发表现。 肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.

IPH 肝内门静脉硬化或闭塞 肝门处门静脉可有增厚、狭窄 门脉造影显示门静脉末梢狭窄和稀少

IPH P

肝内（窦性）门脉高压

可导致肝内性门脉高压的肝脏疾病 急性 慢性 酒精性肝炎／脂肪肝 暴发型肝炎／急性肝衰竭 病毒性 酒精性 砷、 氯乙烯、 铜盐中毒所致的肝病 AIH／PBC／PSC Wilson 病／血色病／ a1AT 缺乏 胰腺囊性纤维化, 结节病，淀粉样变 肝转移癌 ＊肝内窦前性

淀粉样变 肝脏巨大 AKP/GGT 心、肾、皮肤、神经

Wilson’s disease 原因不明肝功能障碍 肝硬化 急性肝衰竭 胆红素 尿铜 AKP  血清铜蓝蛋白 急性溶血 肾功能不全 角膜K-F环 血液滤过 肝移植

血色病 血清铁 转铁蛋白饱和度 铁蛋白 A Prussian blue iron stain

a1-抗胰蛋白酶缺乏症 The periportal red hyaline globules seen here with periodic acid-Schiff (PAS) stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiency

肝后（窦后）性门脉高压

肝后性门脉高压的病因 下腔／肝静脉／肝小静脉的病变 心脏疾病 肝小静脉阻塞性疾病（VOD） 肝静脉血栓形成 下腔静脉血栓形成／蹼性病变 心肌病 心瓣膜病 缩窄性心包炎

Budd-Chiari 综合征 大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞 主要表现为明显肝大、腹痛、腹水, 可有轻度黄疸 慢性梗阻者因侧枝循环形成，腹水可不明显 诊断主要靠US、CT、MRI及造影 严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为 Budd-Chiari 综合征

Budd-Chiari Syndrome

急性肝静脉系统血栓形成 >60％肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关 >50%有原发性骨髓增殖性疾病. 口服避孕药和妊娠是促发因素

临床表现 静脉炎综合征，肝窦压力、肝窦血液灌注 腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压， 大量腹水 可伴功能性肾衰 偶有脑病和肝衰竭 转氨酶升高5倍以上，通常高于20倍 凝血因子水平显著降低，低于50% 正常值，通常低于30%正常值 胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高

诊断和治疗要点 急性肝衰竭、肝大、腹水 超声多普勒， MRI显像 CT增强、肝静脉造影（损害肾功能）和肝活检（出血）有一定风险 肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染 局部溶栓及介入治疗 TIPS 肝移植

肝小静脉阻塞性疾病（VOD） 肝内的小静脉受累，非血栓性病变 常有毒物或物理损伤暴露史 骨髓移植可导致 VOD，与 射及化疗药有关 可发生于骨髓移植后一个月及数月内 接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生VOD

VOD

临床表现与诊断 与 Budd-Chiari syndrome 相似 可突然出现腹水和肝大 可发生于骨髓移植后一个月及数月内 诊断主要靠肝组织病理学检查

造血干细胞移植与 VOD 13 /197例(6.6%)发生VOD, 10 (77%)严重. 突发顽固腹痛、部位不清，酷似急腹症 肝大、体重增加 体检可无明显腹水，但超声可见腹水 胆红素几天后升高 Transplantation Proceedings 2005; 37, 2285–2289

Actinomycin D and VOD 天 Europ J Cancer 2001; 37:1141–1148

门脉高压的诊断 病史 体检 实验室检查 肝活检病理检查 肝脏影像学 生化 免疫 病毒 血液学 肝静脉造影 选择性内脏动脉造影 US／CT ／ MRI

门脉高压的常见病因 肝（窦）前性－脾大、肝功受损不明显 肝（窦）内性－肝功受损明显 肝（窦）后性－肝大、肝功受损明显 门脉／脾静脉血栓形成／海绵状变性 特发性门脉高压 先天性肝纤维化 肝（窦）内性－肝功受损明显 各种肝硬化（病毒及非病毒） 肝（窦）后性－肝大、肝功受损明显 Budd－Chiari综合征 肝静脉系统血栓形成 肝小静脉阻塞性疾病（VOD）

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