嗜铬细胞瘤.

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嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤定义(phaeochromocytomas,PHEO) 将来源于肾上腺外交感神经节,分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为副神经节瘤(paragangliomas,PGL)。

嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas,PHEO) “10%肿瘤” 10%位于肾上腺外, 90%位于肾上腺髓质 10%发生在双侧肾上腺 10%为恶性 10%可伴发复杂的多发内分泌肿瘤综合征

临床特点 人群分布:一般40-60岁 典型体征:阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重(五“P”症状:疼痛、高血压、心悸、出汗和焦虑)。 实验室指标:24小时尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸(vanillylmandelie acid,VMA),明显高于正常值。

实验室检查 2005年第1次嗜铬细胞瘤国际研讨会: 血或尿中分次3-甲氧基肾上腺素(metanephrines,M)/ 甲氧基去甲肾上腺素(normetanephrine,NM)或两者联合进行检查作为PHEO的初始检查的通用方法。 结果高于参考区间上限4倍时, PEHO准确诊断性接近100%

基因及遗传学 基因突变:成人PHEO中有12 ~27% 存在已知相关基因的突变 ;大约40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。 与PHEO发病有关的基因有4类6种:RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、SDHC、SDHD) 与遗传可能相关的表现:有可疑的家族史;年龄小于35岁;多发PHEO、双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO 易伴发PHEO的病变:多发性内分泌腺肿瘤病II型和III型(MENII、MENIII),神经纤维瘤病,Von hippel-Lindau病,家族性嗜铬细胞瘤

多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS分3型:Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主,又称Wermers syndrome;Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome;Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点,又称Khairi syndrome。 希佩尔·林道综合征(Von Hippel–Lindau disease,VHL综合征),是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。

恶性PHEO 1.影像学检查无明显特殊表现,仅有当发生转移征象时,才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。 高危因素:年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患者、肾上腺外、双侧性。

病理特点 嗜铬细胞瘤富含水分,周围有丰富的血窦,呈丛状、腺泡状,肿瘤巢周支持细胞明显,常有出血坏死和囊变。 CT0462623(2014-3-18) CT0485415B(2014-9-25) CT0491048(2014-9-29)

影像检查方法 CT:存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI:有较高的诊断率,但在区分PHEO和其他病变(如转移性肿瘤)上和界定PHEO病变的范围(单发、多发、肾上腺内还是肾上腺外)存在不足 。 功能性影像学检查:核医学扫描对于定性检查不能确定的肿瘤能提供精确的定位。研究表明,18F-氟多潘效果最好。

影像表现 形态:单侧,类圆形,直径>2cm,实性肿块。 密度:常不均,易发生出血,坏死,囊变,钙化。 增强:快速而持久的强化,多数动脉期实质部分强化与大动脉同步。

CT0398854,男,阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。

男,22岁,体检发现右肾上腺占位

74岁,女,血压高2年,难治性,血尿香草扁桃酸,多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素未见明显异常。

CT0300022A,21岁,男 体检发现右肾上腺占位

女,46岁,体检发现右肾上腺占位 CT0341881

304521 男,43岁, 阵发性高血压2年

鉴别诊断 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 节细胞神经瘤 转移瘤

腺瘤:单侧、单发,最大径<5cm 平扫均匀低密度,增强轻-中度强化

肾上腺皮质腺癌 肿块大 出血坏死和钙化常见 瘤体较易突破包膜、侵犯 邻近器官 临床表现、实验室检查 皮质癌,CT0471179,男, 瘤体较易突破包膜、侵犯 邻近器官 临床表现、实验室检查 皮质癌,CT0471179,男, 69岁,右腰部刺痛15天

男,67岁,体检发现左肾上腺占位5天

女,57岁,反复右腰痛2年余,加剧2天。

节细胞神经瘤 少见出血、坏死 细点样钙化 铸型生长 乏血供

转移癌:动脉期实质密度低于静脉期

小 结 典型的PHEO有特征的临床症状、特异实验室检查指标。 典型的影像表现特征为快速、明显且持续的强化。 有时坏死、出血表现明显。

谢 谢!