毛细胞型星形细胞瘤诊断与鉴别诊断 福建医科大学附属第一医院影像科李秀梅
手术记录 TMR011846 CT0534232A 见四脑室肿瘤呈褐红色，鱼肉状，质地较脆、韧相间，血供丰富，留取足够标本，先分离肿瘤与小脑界面，小心保护脑干及小脑后下动脉，分块切除肿瘤，探查肿瘤与延髓时发现，肿瘤基底部位于延髓背侧。 TMR011846 CT0534232A 2
毛细胞型星形细胞瘤 pilocytic astrocytoma,PA 肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝 好发于儿童、青少年 WHO I级星形细胞肿瘤
影像表现 根据囊变程度不同，分为3种类型 囊肿型（无壁结节或实性肿块） 囊肿结节型（囊性病变伴壁结节） 实性肿块型（实性为主伴或不伴囊变），多发生于脑干、下丘脑及视觉通路（视神经、视交叉、膝状体及视放射）
囊肿型 143806 5
囊肿结节型
囊肿结节型
囊肿结节型 171884，男性，8岁，反复头痛一月余
实性肿块型 116555
增强 增强后肿瘤实性部分及壁结节呈明显不均匀强化，囊性部分不强化，囊壁可不强化或强化 囊壁强化，提示其与肿瘤实性部分一样，由含活性的肿瘤细胞及增生的新生血管构成，手术时应予切除 囊壁不强化，被认为是假囊，提示由反应性增生的胶质或受压的脑组织，手术时可仅切除实性部分而保留囊壁
增强 一般脑肿瘤的强化程度与肿瘤的恶性程度呈正相关,肿瘤的恶性程度越高, 血脑屏障破坏程度越重。 PA组织中血管丰富,有酷似毛细血管瘤或海绵状血管瘤样区域, 且为有孔型毛细血管, 血管的通透性高,对剂可以通过血管的内皮间隙进入肿瘤组织,增强扫描则表现为肿瘤的实性部分明显强化,故与肿瘤的良恶性无明显关系。
瘤周水肿 一般认为水肿的程度和星形细胞瘤的分级有关,星型细胞瘤分级程度愈低,水肿程度愈低。 毛细胞型星形细胞瘤周围绝大多数没有灶周水肿,即使部分有轻微的瘤周水肿,其范围一般小于肿瘤直径,说明其良性特点。病理上均为血管源性水肿,水肿带内较少有肿瘤细胞浸润,故手术时尽可能多的对水肿带予以保留。
鉴别诊断 室管膜瘤 髓母细胞瘤 血管母细胞瘤 脉络丛乳头状瘤
室管膜瘤 可发生脑室系统任何部位，以第四脑室最多见，多起源于四脑室底部 发病高峰年龄为1~5岁，也可见于成人 塑形膨胀性生长，瘤周没有水肿，肿瘤可有玻璃样变、出血、囊变、坏死、钙化 增强实性部分明显强化。
室管膜瘤
髓母细胞瘤 增强扫描，常呈均匀显著强化 好发于儿童后颅窝,，四脑室髓母细胞瘤常起源于四脑室顶部 发病高峰年龄为4~8岁，可发生在任何年龄 肿瘤由高密度细胞组成,T2WI信号与灰质相似,信号不高，DWI呈高信号 增强扫描，常呈均匀显著强化
男性，5岁，反复头晕、头痛伴呕吐1月余 MR0238284 髓母细胞瘤，WHO IV级
女性，1岁，反应迟钝，不能行走1月余 髓母细胞瘤，WHO IV级
女性，6岁，呕吐两月余 髓母细胞瘤，WHO IV级
血管母细胞瘤 后颅窝较常见肿瘤 主要见于30~40岁的成年人 大囊小结节为特征，壁结节大都较小, 偏离中线位置,而PA结节较大,并多处于中线位置 增强示壁结节明显强化而囊壁无明显强化,形成所谓“壁灯征”,强化较PA显著,瘤旁常可见到供血的增粗血管
女性，29岁，血管母细胞瘤 201233 21
脉络丛乳头状瘤 不常见，好发部位依次为四脑室、侧脑室、三脑室。四脑室脉络丛乳头状瘤常见于成人，而儿童则常发生于侧脑室三角区 四脑室内肿块，圆形或类圆形，瘤内可发生钙化边缘常为颗粒状或凹凸不平，是其特点 肿瘤常分泌大量脑脊液，肿瘤浸泡在脑脊液中 增强扫描呈显著强化
男性，35岁，脉络丛乳头状瘤 140059
女性，40岁，脉络丛乳头状瘤 CT0291647
男性，3岁，脉络丛乳头状瘤 155376
小结 儿童、青少年 小脑、中线结构（视神经及视交叉、脑干和脑室壁附近） 囊实性、实性肿块，强化明显 瘤周无水肿或少许水肿 DWI为等信号
谢谢！
手术记录 穿刺枕角，放出出脑脊液后枕叶 退缩，牵开枕叶，暴露至小脑幕缘。 于直窦旁剪开小脑幕，充分暴露出肿瘤，见肿瘤呈灰色，血供丰富，小脑受压。先于瘤内分块切除，其内放出黄色囊液，随着分块切除肿瘤缩小肿瘤体积，分离肿瘤与小脑及幕下小脑镰的粘连，见肿瘤发生于小脑上蚓部，向前生长，压迫中脑被盖部，中脑向前凹陷，并与大脑大静脉、基底静脉及小脑上静脉表面蛛网膜粘连，未包绕各血管，将其完全分离并保护完整。 167145 28
实性肿块型 229090