肺淋巴管肌瘤病的CT诊断及常见鉴别诊断.

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肺淋巴管肌瘤病的CT诊断及常见鉴别诊断

概述 淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见疾病,是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病,表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织,包括气道、血管和淋巴管。 我国报道的病例数较少,约100多例,其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在女性,平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性,但实际上,绝经后女性也可以发病,这样的情况并不少见。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。

病因及发病机制 雌激素 弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常,在平滑肌过度增殖中发挥作用

病理 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生,引起管腔的狭窄与阻塞。 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小,HMB-45染色有助于LAM的确诊。 LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。

临床 & 病理 气短:细支气管壁平滑肌增生  气道狭窄 气胸:胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血:肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水:淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现:肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤

1981-2009年中国111例LAM临床资料分析 临床症状 例数 发生率(%) 女性 111 100.0 呼吸困难 104 93.7 临床症状 例数 发生率(%) 女性 111 100.0 呼吸困难 104 93.7 气胸 54 48.6 咳嗽 45 45.7 咯血 39 35.1 乳糜胸 37 33.3 胸痛 21 18.9 合并TSC 11 9.9 胡晓文,朱建荣,徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010: 9(5); 508-511.

LAM与TSC的关系 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,儿童和成人均可受累,主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。 TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变,所以TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为,LAM并非遗传性疾病,基因突变为体细胞突变。 有人认为,LAM为TSC的顿挫型(不典型表现)。

诊断 出现上述情况应高度疑诊为LAM 育龄期年轻女性 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为LAM

诊断 肺组织病理检查:诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。 HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。

LAM的CT表现

双肺多发囊腔 最常见的影像学表现,其出现率为100%。 双肺广泛分布的囊状影,直径在2-20mm之间,多数小于10mm,囊壁多小于3mm,囊壁间组织相对正常,弥漫性分布,无分布规律。 血管位于囊腔周围,不位于中央。 随着病程进展,囊状影有增大增多趋势,部分融合为肺大泡。

囊腔形成机制 细支气管壁平滑肌细胞增生  小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状,肺泡壁或小叶间 隔增厚形成“薄壁囊腔” 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”,破坏肺间质 胶原和弹力蛋白  肺泡壁破坏融合成囊腔

LAM分度 轻度:囊腔范围 < 30% 中度:囊腔范围 30% - 60% 重度:囊腔范围 >60%

女,52岁,LAM患者

女,36岁,LAM患者

患者,女,34岁,急性呼吸困难

双肺网格状改变 由于小叶间隔增厚,淋巴管水肿,双肺呈网格状改变。 此征象多见于双肺下叶基底段,肺尖报道少见。

女,38岁,急性呼吸困难,LAM病史3年

双肺斑片状密度增高影 原因: 肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血 含铁血黄素沉积 表现: 双肺斑片状密度增高影,边界欠清楚

女,36岁,LAM患者,左肺移植术后10个月

乳糜性胸水 双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常,可确诊。在CT图像上与其他类型的胸水无法鉴别。

乳糜性胸水

肺外表现 肺内病变越严重,合并腹部病变的可能性越大。 最多见于腹部,包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。

患者,女,28岁

女,46岁,LAM患者

鉴别诊断

结节性硬化症(TSC) 结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。 无性别差异。 有文献报道男性病例多于女性。 临床表现主要为:智力发育障碍、癫痫及皮脂腺 瘤。 约0.1-1%(国外数据,国内为三分之一)的TSC的病人可以见到肺部呈LAM表现。

女,39岁,结节性硬化多系统累及

组织细胞增多症 肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病,可发生于任何器官,最常发生于肺、并累及单个器官。 90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。 病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常;囊壁厚薄不均,同时常伴有多发结节影;无乳糜胸水。

肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则,囊状影间纤维化明显。 病变分布不均匀,以两下肺胸膜下分布为主。

肺间质纤维化

肺气肿 小叶中心性肺气肿:呼吸性细支气管的肺泡扩张,周围部分不受累,病变位于小叶中心。 CT表现为小圆型含气低密度区,但无明确的壁,分布不均匀,多见于上肺,囊一般较小,多介于5-10mm之间,部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。

小叶中心性肺气肿

总结-肺部多囊性病变的鉴别诊断 肺部囊性病变 分布 囊壁 囊的大小 囊的数量 血管 结节 肺部囊性病变 分布 囊壁 囊的大小 囊的数量 血管 结节 淋巴管肌瘤病 弥漫 薄而均一 较小 较多 显示不清 少 组织细胞增多症 上肺为主 不规则 大小不一 较多 增生 多 肺间质纤维化 下肺,胸膜下 薄,与网状影 大小不一 多 有增生 有 共存 肺气肿 上肺或弥漫 薄 较小 多 血管数量及 很少 直径减少 囊性支扩 下肺重 厚 较大 相对少 有增生 少见