室管膜肿瘤及脉络丛肿瘤的 诊断与鉴别诊断 影像科 李忠明 2014-3-22

室管膜的发生 神经上皮细胞 分裂增殖迁移至 又分化为 神经上皮的外周 部分 ↓ ↓ 细胞 成神经细胞 成神经胶质细胞 分裂增殖迁移至 又分化为 神经上皮的外周 部分 ↓ ↓ 细胞 成神经细胞 成神经胶质细胞 构成一层新细胞层 套层（形成脑脊髓皮质及神经核 ） ↓ ↓长出突起，伸至套层外周 边缘层（分化为脑脊髓白质） 原来的神经上皮停止分化 ↓ ↓ 一层立方形或矮柱状细胞（室管膜层）

室管膜的发生

室管膜解剖 室管膜是覆盖在各脑室、中脑水管、脊髓中央管腔面的上皮，由一层立方形、柱状或扁平上皮细胞构成，来源于胚胎时期神经管的室管膜层，是胚胎神经上皮的遗留物

脉络丛 软脑膜及其携带血管经脉络膜裂顶着室管膜突入侧脑室形成脉络组织

室管膜肿瘤的病理 室管膜肿瘤源于室管膜细胞，可发生于脑室系统或大脑半球，第四脑室最常见，脊髓好发于颈髓、腰骶部及马尾区 马尾区几乎均为黏液乳头状室管膜瘤

室管膜肿瘤的病理 2007 年WHO 将室管膜瘤分为四个主要类型: ①室管膜下瘤( WHO Ⅰ级) ②黏液乳头状室管膜瘤( WHO Ⅰ级) 胞型、乳头型、透明细胞型和伸展细胞型 ④间变性( 恶性) 室管膜瘤( WHO Ⅲ级)

室管膜下瘤 发病率约占颅内肿瘤的0. 2%~ 0. 7% ，室管膜肿瘤的8. 3% 可发生于任何年龄，中年人常见，平均发病年龄40.7岁 常黏附于透明隔或脑室壁 主要见于第四脑室( 50% ~ 60%)及侧脑室( 30% ~ 40%)， 其次为第三脑室、导水管区和颈髓或颈胸髓中央管，也可于脑实质内

室管膜下瘤 边界清楚的椭圆形团块 CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有囊变及钙化区 MRI 为T 1WI 稍低信号， T 2WI、FLAIR 高信号， DWI 低信号， 信号往往不均匀, 可见小囊变区， 部分病灶可见流空的血管影 增强后室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化，但脑实质内肿瘤可出现中度强化

T1WI+C 女，44岁，左侧脑室及三脑室室管膜下瘤，无强化，内小囊变，伴脑积水

T1WI +C T2WI 女，34岁，透明隔左侧室管膜下瘤，稍长T1长T2占位，明显均匀强化，内多发囊变，瘤周水肿

室管膜瘤 占颅内肿瘤的2%~11%，常发生于儿童、青少年，少数也可见于50 岁左右的中老年人 四脑室最多，侧脑室次之，少数可异位发生于脑实质内（1／3）或脑外 T1WI 稍低信号，T2WI 呈稍高信号为主，往往信号不均匀

室管膜瘤 第四脑室室管膜瘤常突破脑室前后壁侵犯脑干及小脑，也可经侧孔和( 或) 中央孔向桥小脑角区、小脑延髓池方向生长，甚至经枕骨大孔突入椎管内，称之为可塑性生长 增强扫描大部分实性成分呈不均匀轻中度强化，少数无或明显强化

男，9岁，四脑室室管膜瘤，“灌注”性生长，囊变钙化，不均匀轻度强化

男，22岁，四脑室室管膜瘤，“灌注”性生长，不均匀轻度强化

脊髓室管膜瘤 最常见于成年人，文献报道发病高峰在40-50岁，好发于颈髓，胸髓次之 瘤体常位于脊髓中央，沿脊髓长轴呈中心性纵行生长 T1WI 等信号，T2WI 呈高信号为主，往往信号不均匀 边界清楚，富血供肿瘤，明显的、边界清晰的均匀强化

脊髓室管膜瘤 瘤内或瘤周可出血囊变 肿瘤表面的陈旧性出血，由于含铁血黄素的沉积，在T2WI表现为低信号环，即“帽征” “帽征”在室管膜瘤出现的几率比星形细胞肿瘤及血管母细胞瘤等髓内肿瘤更高 囊变分瘤内囊、肿瘤头尾端囊腔、脊髓中央管扩张

男，35岁，（C3－T1）间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）

鉴 别 主要是脊髓星型细胞瘤 室管膜瘤平均发病年龄较大（42.1 ± 14.4，27.6 ± 22），性别分布无明显差异 鉴 别 主要是脊髓星型细胞瘤 室管膜瘤平均发病年龄较大（42.1 ± 14.4，27.6 ± 22），性别分布无明显差异 相对星型细胞瘤，较大实性成分、边界清楚、中心性生长、弥漫强化、脊髓空洞积水、出血、帽征在室管膜瘤较常见 D.H. Kim, J.H.Kim, S.H.Choi. Differentiation between Intramedullary spinal ependymoma and astrocytoma: Comparative MRI analysis. Clinical Radiology. 29-35, January 2014.

恶性室管膜瘤 占所有室管膜肿瘤的8.6%-11.5% 幕上较幕下多见，幕上发生以中线区多见 囊变区较小，坏死相对较多见，肿瘤血供丰富强化较为显著 幕下脑室系统室管膜瘤易有脑脊液播散，而幕上室管膜瘤不易有脑脊液播散

恶性室管膜瘤 可由室管膜瘤恶变而来，也可直接由室管膜细胞演变而成 MRI 为部分病灶可见流空的血管影

男，23岁，四脑室恶性室管膜瘤，透明隔转移

粘液乳头状室管膜瘤 主要见于中年人，大多数发生在脊髓的马尾和终丝部，占这一区域原发性肿瘤的90% 马尾、终丝部发生的室管膜瘤在形态上独具特征，即肿瘤细胞往往形成乳头状结构并分泌大量黏液

粘液乳头状室管膜瘤 肿瘤一般有多个椎体单位 椎体受累型，肿瘤沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长，常侵犯椎体并伴有椎间孔扩大 椎体无受累型，表现为中心性纵行生长，其生长方式无明显特异性 由于瘤内出血、细胞内和血管周围聚积了大量黏液素，T1WI上高信号

女，36岁，L2椎管内占位）粘液乳头型室管膜瘤WHOⅠ级伴出血、坏死

脉络丛肿瘤 起源于脉络丛上皮细胞 占神经上皮肿瘤的1.7一2.0% 侧脑室（1／2）、第四脑室（2／5）多见，桥小脑角、鞍区、脑实质、脊髓及骶管内等亦有报道 侧脑室肿瘤在十岁以下的儿童较常见，而第四脑室肿瘤在0-50岁的年龄几乎是均匀分布

脉络丛肿瘤 病理分型 ( 1) 脉络丛乳头状瘤（WHOⅠ级） ( 2)非典型性脉络丛乳头状瘤（WHOⅡ级） ( 3)脉络丛癌（WHOⅢ级）

脉络丛肿瘤 他们在影像学及组织学上难以鉴别，应该从免疫组化及基因学方面加以区分 脉络丛乳头状瘤的预后较好，脉络丛癌和不典型性脉络丛乳头状瘤预后差 脉络丛癌呈浸润性生长，脑脊液播散较常见 颅内压增高症状是最典型的临床症状

影像征象 CT平扫，等密度或轻微高密度，有时内可见小低密度区、高密度钙化影 TIWI上呈稍低信号，在T2WI上呈高信号，肿瘤轮廓不规则及信号不均 肿瘤实性部分、囊壁及分隔均中至明显强化且与强化的脉络丛关系密切

男，1岁，右侧脑室后角脉络丛乳头状瘤

鉴别诊断 中枢神经细胞瘤 好发年龄20-40岁 典型部位：侧脑室前2／3透明隔或孟氏孔区，以广基底与侧脑室透明隔相连 多呈分叶状，边缘呈绳索状 等T1、T2信号为主，内多发囊变 脑室内的信号不一及匍行性流空 增强扫描：多呈轻中度强化

鉴别诊断 左侧脑室透明隔区中枢神经细胞瘤，广基底与透明隔相连，边缘呈绳索状，等T1、T2信号为主，内多发囊变，呈轻中度强化

鉴别诊断 脑室内和CPA脑膜瘤 好发20-50岁青中年 侧脑室三角区最为常见 边界较清晰肿块影 稍长T1、稍长T2信号为主，内钙化、囊变坏死、出血多见 增强扫描：实性部分呈明显均匀强化

鉴别诊断 侧脑室脑膜瘤

鉴别诊断 髓母细胞瘤 儿童后颅窝最常见的肿瘤，主要位于中线小脑蚓部 成人髓母细胞瘤常偏中心线生长，多位于近小脑表面 DWI呈高信号和低ADC值0.73×10-3 mm2/s 增强：多呈中度明显强化

鉴别诊断 成人髓母细胞瘤

小结 室管膜下瘤，中年人常见，常黏附于透明隔或脑室壁，边界清，无或轻微强化 颅内室管膜瘤，常发生于儿童、青少年， 脊髓室管膜瘤，成年人常见，信号不均，可塑性生长，大部分实性成分呈不均匀轻中度强化 粘液乳头状室管膜瘤，马尾、终丝部常见，形态上独具特征，形成乳头状结构并分泌大量黏液 脉络丛肿瘤，轮廓不规则及信号不均，肿瘤实性部分、囊壁及分隔均中至明显强化且与强化的脉络丛关系密切

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