颅面血管瘤综合征.

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已填完.
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颅面血管瘤综合征

定义 ﹡又称斯-威氏综合征(Sturge-Weber syndrome)。 ﹡也称为脑三叉神经血管病变,是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。 其病因不详,可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。好发于枕部或顶枕部。

临床表现 ﹡包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤,累及唇,还常伴有先天性青光眼。

病理 ﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内,颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。发生于胚胎早期。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩,神经节细胞减少,变性,神经胶质增生,伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。

X线表现 ﹡X线平片:颅骨膜窦增大;颅骨增厚;钙化。 ﹡脑血管造影:可显示皮质表面静脉减少或完全消失,大脑深部静脉可增粗。

CT表现 ﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。 ﹡限局性脑萎缩,主要表现为脑皮质的萎缩。 ﹡患侧颅骨增厚,头颅常表现为不对称。 ﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化,局部脑皮质可有环状强化,且脉络丛强化也异常明显。

董长华 男 59岁

林效民 男 9岁

王福珠 女 28岁

王秋明 男 16岁

MRI表现 ﹡继发于软脑膜血管瘤病,呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。 CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。 ﹡病灶邻近的脑皮质萎缩,但脑室不扩大。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。 ﹡视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。 ﹡血管性异常 a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如或减少c.深静脉系统凸起,流空增加d.脉络丛增大,有强化,由于血管畸形T2缩短。

陈巧巧 女 7岁

林效民 男 9岁

王福珠 女 28岁

王秋明 男 16岁

鉴别诊断 ﹡AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度灶,常伴有点状、弧形钙化,增强后呈蚓状、团块状强化,与本病表现不同。

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