支气管扩张症 扬州大学附属医院呼吸内科 丁惠珍

教学目的要求： 掌握： ◆支气管扩张的临床表现。 ◆支气管扩张的辅助检查。 ◆支气管扩张的诊断。 ◆支气管扩张的内科治疗。 熟悉： ◆支气管扩张的鉴别诊断。 ◆支气管扩张的病理特点。 了解 ◆支气管扩张的病因及发病机制。 ◆支气管扩张的预防。 重点：支气管扩张的临床表现及内科治疗。 难点：支气管扩张的病因及发病机制。

一、概述 支气管扩张症（简称支扩），是支气管树的异常扩张，大多数继于呼吸道感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形，是常见的慢性支气管感染性疾病。临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。

一、概述 支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的主要发病因素，感染不仅使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，削弱了管壁支撑作用外，而且因黏膜充血、水肿、分泌物增多，导致管腔阻塞引流不畅又加重感染，此外，咳嗽时管腔内压力增高和支气管周围纤维增生、肺不张时胸腔负压等牵引也促使支气管扩张的发生和发展。

一、概述 由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄易于阻塞，因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是支扩最常见的病因。 左下叶支气管细长且位置低，感染时不易引流，因此发病率最高。舌叶支气管开口邻近下叶背段，常被累及，因此两叶支气管同时扩张也不少见。 结核病所致的支气管扩张多在双上叶及下叶背段。

一、概述 中叶综合征——右肺中叶支气管管口周围有多组淋巴结，炎症时充血肿大，可压迫右中叶支气管，引起阻塞性肺炎及肺不张。 支气管内膜结核、肺结核纤维增生、胸膜肥厚粘连均可导致支气管扩张 支气管先天性发育缺陷，如巨大气管—支气管症。与遗传因素有关的肺囊性纤维化（支气管黏液腺分泌大量粘稠黏液，潴留引起支气管阻塞、肺不张和继发感染），也可诱发支气管扩张 支气管扩张可能与免疫功能失调有关

一、概述 支气管先天性发育缺陷，如巨大气管—支气管症。与遗传因素有关的肺囊性纤维化（支气管黏液腺分泌大量粘稠黏液，潴留引起支气管阻塞、肺不张和继发感染），也可诱发支气管扩张，但后者在我国尚未发现。

一、概述 支气管扩张可分为柱状扩张和囊状扩张，两者常合并存在。 支气管扩张是指直径>2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织的破坏引起的异常扩张。 支气管扩张可分为柱状扩张和囊状扩张，两者常合并存在。

二、临床表现 （一）病程 —— 慢性经过。

二、临床表现 二、病史 多数患者可追溯到童年时期有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史，约1/3的病例有反复的急性呼吸道感染史。

二、临床表现 （三）症状 1、咳嗽，咳痰。

二、临床表现 特点： 慢性咳嗽，大量脓痰 与体位的改变有关 痰量与痰的性状

二、临床表现 （三）症状 2、反复咯血。 “干性支气管扩张”

二、临床表现 （三）症状 3、反复的肺部感染。 同一肺段的反复发炎并迁延不愈。 4、慢性感染中毒症状。

二、临床表现 （四）体征 1、早期或干性支气管扩张可无阳性体征。 2、病变重或继发感染时 持续存在，固定部位的粗湿啰音。

二、临床表现 （四）体征 3、伴有支气管痉挛的时候，可闻及哮鸣音。 4、部分慢性患者有杵状指（趾）。 5、有并发症时可有相应的体征。 杵状指 桶状胸

三、实验室检查及其它辅助检查 （一）一般检查 1. 急性感染时，血白细胞计数及中性粒细胞比例可增高，血沉增快，长期慢性感染或反复咯血者有贫血的表现。 2. 痰：涂片常有大量多形核白血球和各种混合性细菌存在，包括革兰氏阳性和阴性细菌以及厌氧菌、结核性支扩者可见结核杆菌。

三、实验室检查及其它辅助检查 1、胸部X线片：肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。 （二）胸部影像学检查 1、胸部X线片：肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。 2、胸部CT：支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡），其内可见液平面；混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状。 3、支气管造影：充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。

三、实验室检查及其它辅助检查 有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断，也有重要意义。 （四）支气管造影 （三）纤维支气管镜检查 有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断，也有重要意义。 （四）支气管造影 属于创伤性的支气管造影在诊断支气管扩张的作用应用范围已明显缩小，目前主要应用于（1）手术前确定支气管扩张的范围和程度，以便制定手术方案（如无手术指征者不需做支气管造影以免影响肺功能）。（2）明确可疑支气管扩张病例如伴有反复咯血的干性支气管扩张（出血部位常采用选择性支气管造影确定）。（3）手术后评定支气管病变情况，如有否瘘管等。（4）评定因先天性原因诱发支扩者的支气管树情况。

四、诊断程序与诊断标准 （一）诊断程序

四、诊断程序与诊断标准 （二）诊断标准 1. 有慢性咳嗽大量（脓）痰，或反复咯血的病史，肺病变部有湿性罗音或杵状指（趾）等体征。 1. 有慢性咳嗽大量（脓）痰，或反复咯血的病史，肺病变部有湿性罗音或杵状指（趾）等体征。 2. 胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。 3. 胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。 4. 支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影。 具有1项或2-4项之一款者可诊断为支气管扩张症。

五、鉴别诊断 应该与可产生类似支扩症状、体征和胸部X线表现的一些疾病以及因某些诱因产生继发性支气管扩张的疾病相鉴别。 1.慢性支气管炎：多见于40岁以上病人，常在冬季发病，虽有慢性咳嗽、咯痰但多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，亦很少反复咯血，体征：两肺部散在细的干湿罗音，部位不固定。 2.肺结核：除咳嗽咯血外，常有低热、盗汗 等结核中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和 肩胛间区，X线胸片和痰结核菌检查可明确诊 断。

五、鉴别诊断 3.慢性肺脓肿：低热、咳嗽、咳大量脓臭痰等临床症状，有急性肺脓肿发病史。X线检查可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸部CT可明确诊断。 4.特发性肺间质纤维化：以咳嗽气短为主要表现，一 般少痰无脓痰或咯血，肺底部可有爆裂音，可有杵状 指趾，胸部X片或CT在两肺下部、沿胸膜下显示网织 阴影或网状结节改变，中晚期肺容积减少，肺功能示 限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。 5.本病还须与肺隔离症、支气管肺癌、变态反应性支 气管肺曲菌病（APBA）、弥漫性泛细支气管炎 （DPB）、肺淋巴管肌瘤病和细支气管炎伴机化性肺 炎（BOOP）等鉴别。

六、治疗 祛除诱因，（如祛除可阻塞支气管的损害，对免疫球蛋白低下者补充γ球蛋白外），应控制症状、预防疾病进一步进展；控制感染和基础支持治疗—保持好的肺引流和缓解支气管痉挛和小气管疾病。

六、治疗 （一）内科治疗 控制感染 （1）免疫治疗：在儿童针对可导致支扩一些疾病的潜在病原体进行基础免疫治疗（如流感、百日咳、麻疹等疫苗）。 （2）积极抗感染，并治疗同时存在的急性肺炎、急性支气管炎。（病原体可参考痰革兰氏染色或培养结果，常有流感嗜血杆菌、肺炎链球菌） 2.引流：体位排痰和胸部扣击，祛痰药 特别对痰量>30-50ml/每日的病人 3. 水化作用和雾化 4. 支气管扩张剂：（1）.改善呼吸道黏膜纤毛的清除能力；（2）.有利于清除呼吸道蓄积的分泌物。 5. 戒烟

六、治疗 （二）、外科治疗 常用于年轻，病变局限者（可做肺段、肺叶切除，两侧肺叶切除者疗效差）。其指征是 （二）、外科治疗 常用于年轻，病变局限者（可做肺段、肺叶切除，两侧肺叶切除者疗效差）。其指征是 1.严重咳嗽、反复肺炎脓痰、虽经治疗但无效，影响正常生活者。 2.严重咯血，内科治疗无效者。

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