1 维生素 D 缺乏性佝偻病 rickets of vitamin D deficiency 曲桂玉.

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1 1 维生素 D 缺乏性佝偻病 rickets of vitamin D deficiency 曲桂玉

2 2 一、定义  维生素 D 缺乏性佝偻病是指婴幼儿期由于 维生素 D 不足所致钙磷代谢异常，引起以 生长骨骼病变为特征的一种慢性营养性疾 病。  是我国儿保重点防治的 “ 四病 ” 之一，多见 于 2 岁以下小儿。

3 3 胆骨化醇 ( D 3 ) 为人类 VitD 的主要来源 外源性 VitD 动物性食物 : D 3 植物性食物 : D 2 麦角固醇 → 麦角骨化醇 D 2 内源性 VitD ： 皮肤中 7- 脱氢胆固醇 紫外线 296-310nm 二、维生素 D 的来源与转化

4 日光 1,25-(OH) 2 D 3 肾 1- 羟化酶 25-(OH)D 3 肝 25- 羟化酶 VitD 3 VitD 2 外源性 （食物供给 VitD 2 原） 麦角固醇 内源性 （体内合成 VitD 3 原） 7- 脱氢胆固醇（皮肤） 紫外线 日光 紫外线 胆骨化醇 麦角骨化醇

5 5 二、维生素 D 的来源与转化 （二）转化：  → 肝（ 25- 羟化酶）  → 肾（ 1- 羟化酶）  →1,25- （ OH ） 2D 3  → 才具有生物活性 （抗佝偻病作用）  促进肠对钙、磷的吸 收；  促进肾对钙、磷的重 吸收；  促进破骨细胞分化；  促进成骨细胞增殖。

6 6  1 ．日照不足： 由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不 足, 使机体自身合成的 VitD3 减少。  2 ．摄入不足：  VitD 摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含 VitD 均少, 若不常晒太阳，又不补充 VitD ，则易患此病。  食物中含钙、磷含量不足或比例不当。 三、病因：

7 7  3. 生长过快： 婴儿生长发育过快， VitD 及钙需要量较多。  4 ．疾病及药物影响： 胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、 肝肾疾病） 长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使 VD 加速分解；糖皮质激素有对抗 VD 转运钙的作 用，长期应用可诱发本病。 三、病因：

8 四、发病机制 钙、磷乘积降低 骨样组织钙化受阻 佝偻病 旧骨脱钙增加 血钙正常或偏低 维生素 D 缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙 ↓ 甲状旁腺代偿机能 PTH 分泌增加 尿磷排出增加 血磷降低 PTH 分泌不足 血钙 ↓↓ 手足搐搦症

9 9 三大主征 骨骼改变 肌肉松弛 神经兴奋性改变 初期 激期 恢复期 后遗症期 临床分期 五、临床表现

10 10 （一）初期： （生后 3 个月左右发病） 1 、以神经、精神症状为主：  易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗， “ 枕秃 ” 。

11 11 3 、 X- 线改变：正常或钙 化带稍模糊。 2 、血生化改变 : 轻 微 血 Ca 降低或接近正常 血 P 稍降低 Ca×P 稍下降（ >30<40) 或正常 AKP 稍上升或正常 25(OH)D 3 、 1 、 25 (OH) 2 D 3 （一）初期： （生后 3 个月左右发病）

12 12 （二）激期： 骨骼改变为主, 其次肌肉松驰及神经精神症状。 1 、骨骼改变： （自上而下） （ 1 ）头部：  颅骨软化（ 3~6 个月）；  方颅（ 7~8 个月）；  出牙延迟或顺序颠倒；  囟门晚闭或前囟过大。

13 13 （二）激期： （ 2 ）胸部： 1 岁左右出现  肋骨串珠： 7~10 肋  肋膈沟（郝氏沟）：  鸡胸、漏斗胸：

14 14 （二）激期： （ 3 ）四肢脊柱：  “ 手镯 ”“ 足镯 ” 征（ 6 个月以上）；  下肢 O 型、 X 型腿（ 1 岁以上患儿）；  脊柱畸形、扁平骨盆。

15 15 （二）激期： 2 、其他改变  肌肉、韧带松弛 : 头颈软弱无力、坐、立、行 落后； “ 蛙腹 ” ；肝脾下移； 大关节过伸等。  神经发育迟缓  免疫力 ↓ ，并发感染

16 16 （二）激期： 3 、血钙磷均降低，钙磷乘积 ↓↓ ，小于 30 ； AKP↑↑ 。 4 、 X 线：  长骨临时钙化线模糊或消失，呈毛刷状、杯口 状改变，骺软骨带明显增宽，骨质疏松、密度 降低，可有弯曲、骨折。

17 17 （三）恢复期：  适当治疗后临床症状减轻或消失；  血钙磷渐恢复正常， AKP 恢复稍慢；  X 线：临时钙化线重新出现，骨密度增浓。

18 18 （四）后遗症期：  多见于 3 岁以后，临床症状消失，血生化 及 X 线检查正常。  仅遗留有不同程度的骨骼畸形。

19 19 六、诊断要点  好发年龄：婴儿期  病史：少日晒及喂养不当、疾病史等  临床表现 : 神经精神症状和骨骼系统体征  血液生化：血磷 ↓ ， AKP↑ ， 血清 25- （ OH ） D 3 和 1-25 （ OH ） 2 D 3 ↓ （是可靠的早期诊断指标）  X 线检查：

20 20 八、治疗 （一）一般治疗： 多晒太阳, 合理喂养, 避免负重, 防治 并发症。

21 21 八、治疗 （二） Vit D 口服法 :  Vit D 2000-4000 IU/ 日, 或 1 ， 25(OH) 2 D 3 0.5- 2.0μg/ 天，口服。  1 个月后改为预防量 400IU/ 日。 重症、无法口服者 :  Vit D 3 20-30 万 IU, 肌注,  2-3 个月后改为预防量口服。

22 22 八、治疗 （三）钙剂 服钙剂 0.5-1g/ 次,2-3 次 / 天，连服 1-2 个月。 （四）矫形疗法 轻度畸形可自行恢复。重度畸形影响行走 者,4 岁以后作矫形术。

23 23 九、常见护理诊断  营养失调  有感染的危险  知识缺乏

24 24 十、护理措施 1 、增加户外活动 生后 2~3 周即可开始户外活动 2 、补充维生素 D 母乳喂养，按时添加辅食 遵医嘱供给 VD 制剂，防中毒 3 、预防骨骼畸形和骨折 避免早坐、早走等 4 、预防感染

25 25 护理措施 5 、健康教育 （ 1 ）预防和护理知识 孕后期：（ 7-9 月）多晒太阳，食用富含 VD 、 钙磷与蛋白质的食品 新生儿：母乳喂养，尽早开始晒太阳，早产双 胎生后 1-2 周口服 VitD400-800IU 婴儿期：户外活动，补充预防量 VitD 和钙剂， 及时添加辅食 预防感染、防治骨骼畸形和后遗症的护理 （ 2 ）预防中毒

26 26 维生素 D 缺乏性手足搐搦症

27 27 定义  又称佝偻病性手足搐搦症, 也可称佝偻病性低钙 惊厥。当维生素 D 缺乏时，甲状旁腺不能代偿， 血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发 生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。  多见于 6 个月内小儿。  直接原因：血钙降低 当血钙低于 1.75~1.88mmo1/L, 或离子钙低于 1mmo1/L 时，可发生惊厥或手足搐搦。

28 28 一、病因和诱发因素 调节迟钝 病因：甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降 诱发因素： 1. 内、外源性 VitD 增加，而肠吸收钙不足 2. 血磷升高，如高磷食物、发热等 3. 长期腹泻或慢性病致 VitD 和钙吸收减少

29 29 VitD 初期 血 Ca PT 反应迟钝 PTH (7~7.5mg/dl 或 Ca 2+ <4mg/dl) N.M 兴奋性 症 状症 状 血 Ca 感染、 发热、 饥饿时 组织分 解释放磷 春季或 VitD 治 疗之初 大量血 钙沉积 于骨骼 血 P↑ Ca 2+ ↓ 长期 腹泻

30 三、临床表现 （一）隐匿型 无典型发作症状，血钙 1.75-1.88mmol/L ， 但有下列体征： a. 面神经征 b. 腓反射 c. 陶瑟征

31 31 用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口 角间的面颊部，若引起眼睑及口 角向同侧抽动为阳性。 面神经征 ( Chvostek sign )

32 32 用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小 头处的腓神经部位，若引起足 向外侧收缩为阳性。 腓反射（ Peroneal reflex ）

33 33 用血压计袖带包裹上臂，打气 使血压维持在收缩压与舒张压之 间，若 5 分钟内出现手搐搦者为阳 性。 陶瑟征（ Trousseau sign ） 又称人工手痉挛症

34 34 （二） 典型发作 血钙 <1.75mmol/L ，有三种发作形式： 1 、惊厥（最常见） （ 1 ）好发于婴儿。 （ 2 ）突然发作, 意识丧失, 四肢及面肌抽搐, 两眼凝视 ( 上翻 ) ，发作停止后意识恢复， 精神萎糜转入睡眠。 （ 3 ）清醒后活泼如常，可反复发作。 （ 4 ）无发热，无其他神经系统异常表现。

35 2. 手足搐搦（最特异性症状） (1) 多见于 6 个月以上的婴儿 ; (2) 突然发生手或足强直痉挛抽搐, 意识清醒 ; 手足抽搐的特点 : “ 助产士手 ” “ 芭蕾舞足 ” （二） 典型发作

36 3. 喉痉挛（最严重症状） （ 1 ）多见于 2 岁以下小儿 （ 2 ）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难, 吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管 异物解释） （ 3 ）严重时可窒息死亡。

37 四、诊断 1 、 多有维生素 D 缺乏的病史、症状、体征。 2 、有临床症状和体征。 3 、血钙 <1.75-1.88mmol/L 。 4 、钙剂治疗有效。

38 38 1. 原 则 立即控制惊厥及解除喉痉挛。 其次补充钙剂 → 血 Ca 迅速上升。 随后给维生素 D→Ca 、 P 代谢恢 复正常。 六、治疗

39 39  苯巴比妥钠 :5 ~ 7mg/kg. 次 im 。  安定 0.3mg/kg. 次 iv 或 im 。  10% 水合氯醛： 0.5ml/kg. 次，保留灌肠。 保持呼吸 道通畅 保持呼吸 道通畅 惊厥 : 喉痉挛的处理： 立即将舌拉出口外 行人工呼吸或正压给氧 必要时行气管插管术 立即吸氧、止痉 2. 急救处理

40 40 10% 葡萄糖酸钙 5 ~ 10ml+5% 葡萄 糖 20ml 缓慢静注或静脉点滴，要 >10 分钟， 否则血 Ca↑↑→ 心脏骤停。 反复发作，每日重复 2-3 次，直至发作停止。 活性钙：吸收率 90% 枸橼酸钙 — 司特立 氨基酸钙 — 乐力 醋酸钙 — 速溶金钙 口服钙剂 3. 钙剂治疗 无搐搦者： 搐搦者：

41 41 同维生素 D 缺乏性佝偻病 4 、维生素 D 治疗

42 42 护理诊断  有窒息的危险 与惊厥、喉痉挛有关  有受伤的危险 与惊厥有关  营养失调 低于机体需要量与 VitD 缺乏有 关

43 43 护理措施 1 、预防窒息的急救护理 （ 1 ）惊厥发作时： 就地抢救，松衣领头偏向一侧，清除分泌物 舌头拉出，放牙垫，必要时气管插管插管 （ 2 ）控制惊厥、喉痉挛：水化氯醛或安定 2 、钙剂：稀释后缓慢推注 10 分钟，防药液外渗 3 、定期户外活动，补充 VD 4 、健康教育：预防、处理方法

44 44  2. 用药护理 (1) 止惊药物 静脉注射镇静剂 ( 地西泮 ) 时 稀释 速度 (2) 静脉补钙剂 稀释 (10% 葡萄糖酸钙 5 ～ 10 ml 加入 10% ～ 25% 葡萄糖液 20 ～ 30ml) ，缓慢 ( 静脉推 注 10 ～ 15 分钟以上 ) 或滴注，防止药物外漏

45 45  2. 用药护理 (3) 口服补钙 10% 氯化钙，每日 5 ～ 10ml ，服用前用 3 ～ 5 倍糖水稀释，以减轻对胃的刺激。  3. 缓解后的生活护理

46 46  健康指导 1. 教会家长小儿出现惊厥时的急救方法； 2. 指导合理喂养 教会家长如何补充维生素 D 和钙剂

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