Metabolism of Carbohydrates

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1 Metabolism of Carbohydrates
第五章 糖代谢 Metabolism of Carbohydrates

2 学习要点 掌握糖各条代谢途径的特点及生理意义。 熟悉糖的生理功能、血糖及其调节。 了解糖代谢的调节、糖代谢异常。

3 主要内容 第一节 概述 第二节 糖的分解代谢 第三节 糖原的代谢 第四节 糖异生 第五节 血糖 第六节 糖代谢异常

4 糖的化学 糖的概念 糖即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。

5 糖的分类及其结构 根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类: 单糖 寡糖 多糖 结合糖

6 淀粉——是植物中养分的储存形式。

7 糖原——是动物体内葡萄糖的储存形式。

8 纤维素——作为植物的骨架。 β-1,4-糖苷键

9 第一节 概 述

10 一、糖的生理功能 （一）氧化分解，供应能量 糖类所供给的能量是机体生命活动主要的能量来源。
正常情况下机体所需总能量的50～70%来自糖的氧化分解。 1mol葡萄糖在体内完全氧化可释放2840kJ的能量。

11 （二）储存能量，维持血糖 （三）提供原料，合成其他物质 糖在体内可以糖原形式储存，当机体需要时，糖原分解，释放入血，有效地维持正常血糖浓度。
糖可转变为脂肪酸和甘油，进而合成脂肪；可转变为某些氨基酸以供机体合成蛋白质所需；可转变为葡萄糖酸，参与机体生物转化反应等。

12 （四）参与构造组织细胞 （五）其它功能 1. 核糖和脱氧核糖是核酸的基本组成成分；
2. 糖与脂类或蛋白质结合形成糖脂、糖蛋白或蛋白聚糖（统称糖复合物）。 糖复合物不仅是细胞的结构分子，而且是信息分子。 3. 体内许多具有重要功能的蛋白质都是糖蛋白，如抗体、许多酶类和凝血因子等。 （五）其它功能 参与构成体内一些具有生理功能的物质，如免疫球蛋白、血型物质及部分激素等。

13 二、糖代谢的概况 葡萄糖转运进入细胞 小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞 门静脉 肝脏 体循环 SGLT 各种组织细胞 GLUT
这一过程依赖于葡萄糖转运体(glucose transporter，GLUT)。

14 葡萄糖 糖原 ATP H2O及CO2 核糖 + 丙酮酸 乳酸 淀粉 乳酸、氨基酸、甘油 糖原合成 肝糖原分解 NADPH+H+ 磷酸戊糖途径
酵解途径 有氧 葡萄糖 丙酮酸 无氧 乳酸 消化与吸收 糖异生途径 淀粉 乳酸、氨基酸、甘油

15 第二节 糖的分解代谢 途 径 糖的无氧氧化 糖的有氧氧化 磷酸戊糖途径

16 一、糖的无氧氧化 1. 糖酵解的定义 在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸 的过程称之为糖酵解。 2.糖酵解的反应部位：胞浆

17 3. 糖酵解反应过程 第一阶段 葡萄糖生成2分子磷酸丙糖 第二阶段 由磷酸丙糖转变为丙酮酸。 第三阶段 由丙酮酸转变成乳酸。

18 第一阶段 葡萄糖生成2分子磷酸丙糖 ⑴ 葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 Glu G-6-P F-6-P
ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 第一阶段 葡萄糖生成2分子磷酸丙糖 ⑴ 葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖 ATP ADP Mg2+ 己糖激酶 (hexokinase) 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖

19 ⑵ 6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸果糖 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P 1,3-二磷酸甘油酸
ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 ⑵ 6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸果糖 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖 磷酸己糖异构酶

20 ⑶ 6-磷酸果糖转变为1,6-二磷酸果糖 6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P
ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 ⑶ 6-磷酸果糖转变为1,6-二磷酸果糖 6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-磷酸果糖激酶-1

21 + ⑷ 磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 1,6-二磷酸果糖 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P
ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 ⑷ 磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖 磷酸二羟丙酮 1,6-二磷酸果糖 + 醛缩酶 (aldolase) 3-磷酸甘油醛

22 ⑸ 磷酸丙糖的同分异构化 3-磷酸甘油醛 磷酸二羟丙酮 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P 1,3-二磷酸甘油酸
ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 ⑸ 磷酸丙糖的同分异构化 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 磷酸丙糖异构酶

23 第二阶段 由磷酸丙糖转变为丙酮酸 （1） 3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸 1,3-二磷酸 3-磷酸甘油醛 甘油酸 Glu
G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 第二阶段 由磷酸丙糖转变为丙酮酸 （1） 3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸 1,3-二磷酸 甘油酸 H 3-磷酸甘油醛 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-磷酸甘油醛脱氢酶

24 ※在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化。
Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 （2） 1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸 1,3-二磷酸 甘油酸 H 3-磷酸甘油酸 H ADP ATP 磷酸甘油酸激酶 ※在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化。

25 （3）3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P
ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 （3）3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 H 2-磷酸甘油酸 H 磷酸甘油酸 变位酶

26 （4） 2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸 2-磷酸甘油酸 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P
ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 （4） 2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸 2-磷酸甘油酸 H H2O 烯醇化酶

27 （5）磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸， 并通 过底物水平磷酸化生成ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 Glu G-6-P
F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 （5）磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸， 并通 过底物水平磷酸化生成ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 ADP ATP K+ Mg2+ 丙酮酸激酶

28 乳酸 第三阶段 由丙酮酸转变成乳酸 反应中的NADH+H+ 来自于上述反 应中的 3-磷酸甘油醛脱氢反应。 NADH + H+ NAD+
Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 第三阶段 由丙酮酸转变成乳酸 乳酸脱氢酶(LDH) NADH + H+ NAD+ 乳酸 反应中的NADH+H+ 来自于上述反 应中的 3-磷酸甘油醛脱氢反应。

29 糖酵解的代谢途径 Glu G-6-P F-6-P F-1, 6-2P 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙 酮 酸
E1 E2 Glu G-6-P F-6-P F-1, 6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙 酮 酸 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 E1:己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶 糖酵解的代谢途径 NAD+ 乳 酸 NADH+H+ E3

30 4. 糖酵解反应特点 ⑴ 反应部位：胞浆 ⑵ 糖酵解是一个不需氧的产能过程 ⑶ 反应全过程中有三步不可逆的反应 G G-6-P F-6-P
⑴ 反应部位：胞浆 ⑵ 糖酵解是一个不需氧的产能过程 ⑶ 反应全过程中有三步不可逆的反应 G G-6-P ATP ADP 己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-BP 磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸 丙酮酸激酶

31 ⑸ 红细胞中的糖酵解存在2,3-二磷酸甘油酸支路
⑷ 产能的方式和数量 方式：底物水平磷酸化 净生成ATP数量：从G开始 2×2-2= 2ATP 从Gn开始 2×2-1= 3ATP ⑸ 红细胞中的糖酵解存在2,3-二磷酸甘油酸支路 磷酸甘油酸变位酶 1,3-二磷酸甘油酸 ADP 2,3-二磷酸甘油酸 磷酸甘油酸激酶 ATP 2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶 3-磷酸甘油酸 Pi H2O

32 5. 糖酵解的生理意义 （1）是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。 （2）糖酵解是红细胞供能的主要方式。
（3）2,3-BPG可调节红细胞的带氧功能。 （4）某些组织细胞即使在有氧条件下仍以糖 酵解为其主要供能方式。 （5）为体内其它物质的合成提供原料。

33 二、糖的有氧氧化 1.概念 糖的有氧氧化指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。 2.部位：胞液及线粒体

34 3.有氧氧化的反应过程 G（Gn） 胞液 第一阶段：葡萄糖生成丙酮酸 丙酮酸 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 乙酰CoA 第三阶段：三羧酸循环和
氧化磷酸化 线粒体 T.A.C NADH+H+ FADH2 [O] CO2 H2O ATP ADP

35 不同点 第一阶段：葡萄糖生成丙酮酸 由3-磷酸甘油醛发生脱氢反应生成的 NADH+H+不用于使丙酮酸还原成乳酸，
而是经过穿梭系统进入线粒体氧化生成水， 并生成 2 或 3 分子ATP。

36 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA (acetyl CoA)。 CH3 ︱ C=O COOH O
NADH+H+ CH3 ︱ C=O COOH NAD+ , HSCoA , H O CH3 —C～SCoA 丙酮酸脱氢酶复合体 COO H

37 * 概述 * 反应部位 第三阶段：三羧酸循环和氧化磷酸化
三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。 * 反应部位 所有的反应均在线粒体中进行。

38 ② ① ⑧ ② ①柠檬酸合酶 ②顺乌头酸酶 ③异柠檬酸脱氢酶 ④α-酮戊二酸脱氢酶复合体 ⑤琥珀酰CoA合成酶 ⑥琥珀酸脱氢酶 ⑦
H2O H2O ② ① H2O CoASH NADH+H+ ⑧ ② NAD+ ①柠檬酸合酶 ②顺乌头酸酶 ③异柠檬酸脱氢酶 ④α-酮戊二酸脱氢酶复合体 NAD+ ⑤琥珀酰CoA合成酶 ⑥琥珀酸脱氢酶 NADH+H+ ⑦ ⑦延胡索酸酶 ③ H2O ⑧苹果酸脱氢酶 CO2 FADH2 NAD+ FAD ⑥ GDP+Pi ④ GTP NADH+H+ ⑤ CoASH CO2 CoASH

39 O C —COOH ︱ CH2 —COOH O CH3 —C～SCoA H SCoA H2O OH CH2 —CO ︱ HO—C—COOH
草酰乙酸 O CH3 —C～SCoA 柠檬酸合酶 H2O H SCoA OH CH2 —CO ︱ HO—C—COOH CH2 —COOH 柠檬酸

40 CH2 —COOH ︱ HO—C—COOH HO CH2—COOH H ︱ —C—COOH H —CH —COOH HO H2O
异柠檬酸 H2O

41 CH2—COOH ︱ H—C—COOH HO— CH —COOH COO H H CH2—COOH ︱ CH2 O C —COOH 异柠檬酸
NAD+ 异柠檬酸脱氢酶 NADH+H+ CO2 CH2—COOH ︱ CH2 O C —COOH α- 酮戊二酸

42 CH2—COOH ︱ CH2 O C —COOH COO H H HSCoA NAD+ NADH+H+ CO2 CH2—COOH ︱ CH2
α- 酮戊二酸 COO H H HSCoA NAD+ α-酮戊二酸 脱氢酶复合体 NADH+H+ CO2 CH2—COOH ︱ CH2 O C ～SCoA 琥珀酰CoA

43 ATP COOH ︱ CH2 COOH ︱ CH2 O C ～SCoA ADP GTP GDP+Pi HSCoA 琥珀酰CoA 琥珀酸

44 COOH ︱ HCH COOH ︱ HC CH FADH2 FAD H H 琥珀酸脱氢酶 延胡索酸 琥珀酸

45 H2O COOH ︱ HC CH COOH ︱ HC—OH HCH 延胡索酸酶 延胡索酸 苹果酸

46 COOH ︱ HC—OH HCH H H 苹果酸 NAD+ 苹果酸脱氢酶 NADH+H+ COOH ︱ C O CH2 —COOH 草酰乙酸

47 小 结 （1）三羧酸循环的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。
小 结 （1）三羧酸循环的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。 （2）TAC过程的反应部位：线粒体。

48 （3） 三羧酸循环的特点 ①发生两次脱羧，与进入循环的乙酰基相平衡； ②发生四次脱氢，生成1分子FADH2，3分子
　①发生两次脱羧，与进入循环的乙酰基相平衡； 　②发生四次脱氢，生成1分子FADH2，3分子 NADH+H+，一次底物水平磷化，共生成 10分子ATP； ③整个循环反应为单向反应体系； 关键酶有：柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸脱氢酶复合体 　④三羧酸循环必须不断补充中间产物。

49 三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，本身无量的变化。
表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可被反复利用。 但是，

50 Ⅰ 机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合的，TAC中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系。
草酰乙酸 天冬氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 柠檬酸 脂肪酸 琥珀酰CoA 卟啉

51 Ⅱ 机体糖供不足时，可能引起TAC运转障碍，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰CoA进入TAC氧化分解。
苹果酸酶 丙酮酸 CO2 NAD+ NADH + H+ 草酰乙酸 草酰乙酸脱羧酶 丙酮酸 CO2

52 * 所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。 草酰乙酸 柠檬酸 苹果酸 丙酮酸 天冬氨酸 其来源如下： 柠檬酸裂解酶 苹果酸脱氢酶 丙酮酸羧化酶
乙酰CoA 苹果酸 苹果酸脱氢酶 NADH+H+ NAD+ 草酰乙酸 天冬氨酸 谷草转氨酶 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 丙酮酸羧化酶 CO2

53 有氧氧化生成的ATP H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O的同时ADP偶联磷酸化生成ATP。 NADH+H+ H2O + 2.5ATP
FADH2 [O]

54 葡萄糖有氧氧化生成的ATP 1 净生成 反 应 辅 酶 ATP 第 一 阶 段 葡萄糖 → 6 - 磷酸葡萄糖 磷酸果糖 1,6 双磷酸果糖
2 × 3 磷酸甘油醛 1,3 二磷酸甘油酸 NAD + 2.5 或 1.5* ,3 磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 第二阶段 乙酰 CoA 三 异柠檬酸 α 酮戊二酸 ×α 琥珀酰 琥珀酸 延胡索酸 FAD 1.5 苹果酸 草酰乙酸 净生成 32( 30)ATP

55 4. 有氧氧化的生理意义 （1）糖的有氧氧化是机体获得能量的主要方式。 （2）三羧酸循环是三大营养物质彻底氧化分解 的共同途径.
（3）三羧酸循环是体内物质代谢相互联系的 枢纽.

56 三、磷酸戊糖途径 1.概念 磷酸戊糖途径是指由6-磷酸葡萄糖生 成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一
步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反 应过程。

57 2. 反应过程 * 细胞定位：胞液 * 反应过程可分为二个阶段 第一阶段：氧化反应阶段 生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2
第二阶段：基团转移反应阶段

58 第一阶段：氧化反应阶段 6-磷酸葡萄糖酸 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖酸内酯 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 NADPH+H+ NADP+ ⑴
H2O 5-磷酸核酮糖 5-磷酸核糖 NADP CO2 NADPH+H+ ⑵

59 催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。 两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。
G-6-P 5-磷酸核糖 CO2 催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。 两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。 反应生成的5-磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。

60 第二阶段：基团转移反应阶段 每3分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。 3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路。

61 5-磷酸核酮糖(C5) ×3 5-磷酸木酮糖 C5 7-磷酸景天糖 C7 3-磷酸甘油醛 C3 4-磷酸赤藓糖 C4 6-磷酸果糖 C6 5-磷酸核糖 C5

62 磷酸戊糖途径 第一阶段 第二阶段 6-磷酸葡萄糖(C6)×3 6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×3 6-磷酸葡萄糖酸(C6)×3
5-磷酸核糖 C5 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CO2 磷酸戊糖途径 第一阶段 5-磷酸木酮糖 C5 7-磷酸景天糖 C7 3-磷酸甘油醛 C3 4-磷酸赤藓糖 C4 6-磷酸果糖 C6 第二阶段

63 总反应式 3.磷酸戊糖途径的特点 3×6-磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+6H++3CO2
无ATP生成。 ②反应中生成了重要的中间代谢物——5-磷酸核糖。 ③一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。

64 4. 磷酸戊糖途径的生理意义 （1）为核苷酸的生成提供核糖； （2）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应。

65 蚕豆病 蚕豆病的症状： 吃蚕豆几小时或1～2天后，突然感到精神疲倦、头 晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄
疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。 血像检查: 红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。 机理: 蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前 两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏， 遗传性6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏者，使红细胞大量溶解 而发生蚕豆病。

66 第三节 糖原的代谢 糖 原 是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。

67 糖原的结构特点及其意义 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷 键形成长链。
2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。

68 12~18G 糖原合酶 糖原引物 分枝酶 糖原合成的限速酶

69 糖原的分布 肝糖原 含量可达肝重的5% (总量为90-100g) 肌糖原 含量为肌肉重量的1～2% (总量为 g)

70 一、糖原合成 1.定义 糖原的合成指由单糖（主要是葡萄糖）合成糖原的过程。 2.合成部位 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆

71 3. 糖原合成途径 （1）葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 ATP ADP Mg2+ 己糖激酶
(hexokinase) 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖

72 （2）6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖 1- 磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖

73 + （3）1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 UTP 2Pi+能量 尿苷 UDPG焦磷酸化酶 PPi
1- 磷酸葡萄糖 UTP 尿苷 P + 尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) PPi UDPG焦磷酸化酶 2Pi+能量 * UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。

74 糖原n + UDPG （4）UDPG 合成糖原 糖原n+1 + UDP 糖原合酶
UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶

75 4. 糖原分支的形成 分 支 酶 (branching enzyme) α-1,4-糖苷键 α-1,6-糖苷键

76 5. 糖原合成反应的特点 （1）需要糖原引物 （2）关键酶：糖原合成酶 （3）分支酶形成糖原支链结构 （4）葡萄糖的直接供体：UDPG
（5）糖原合成是消耗能量的过程 每增加1个新的葡萄糖单位，需要消耗2个高能磷酸键

77 二、糖原分解 1. 定义 糖原分解 指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。 2. 细胞定位：胞浆

78 3. 糖原分解反应过程 （1） 糖原的磷酸解 糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 磷酸化酶 （2） 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶 （3） 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 （肝，肾）

79 4. 脱支酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键 脱支酶 (debranching enzyme) α-1,6糖苷酶活性
转移酶活性 磷 酸 化 酶

80 * 肌糖原的分解 肌糖原分解的前二步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。

81 糖原的合成与分解总图 糖原合酶 磷酸化酶 糖原n+1 UDP Pi 糖原n 糖原n UDPG PPi UTP G-1-P G-6-P G
磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖-6-磷酸酶（肝） G-6-P G 己糖(葡萄糖)激酶

82 三、糖原合成与分解的意义 对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组织对能量的需要起重要作用。
激素介导对糖原合成与分解的调节在生物体内具有普遍的意义。

83 四 、糖原合成与分解的调节 （一）共价修饰调节 （二）变构调节

84 糖原合酶的共价修饰调节 A激酶(无活性) cAMP A激酶(有活性) ATP ADP 糖原合酶a （有活性） 糖原合酶b- （无活性）
+ A激酶(有活性) ATP ADP 糖原合酶a （有活性） 糖原合酶b- （无活性） P H2O Pi 磷蛋白磷酸酶-1

85 糖原代谢的共价修饰调节 A激酶(无活性) cAMP A激酶(有活性) Pi H2O 磷酸化酶b激酶- （有活性） P 磷酸化酶b激酶
ATP ADP 磷酸化酶b （无活性） 2ATP 2ADP 磷酸化酶a- （高活性） 糖原代谢的共价修饰调节 H2O Pi 磷蛋白磷酸酶-1 A激酶(有活性) A激酶(无活性) cAMP + A激酶(有活性) + 糖原合酶a （有活性） 糖原合酶b- （无活性） + P

86 第四节 糖异生 一、糖异生概念 反应部位： 原料： 糖异生是指由非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体
第四节 糖异生 一、糖异生概念 糖异生是指由非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。 反应部位： 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 原料： 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸

87 二、糖异生途径 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；
Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ 磷酸烯醇式丙酮酸 二、糖异生途径 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的； 酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。

88 1. 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP) 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ① 丙酮酸羧化酶辅酶为生物素（反应在线粒体）
ATP ADP+Pi CO2 ① GTP GDP CO2 ② 丙酮酸 草酰乙酸 PEP ① 丙酮酸羧化酶辅酶为生物素（反应在线粒体） ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）

89

90 PEP 胞液 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 草酰乙酸 苹果酸 天冬氨酸 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 线粒体 丙酮酸羧化酶 丙酮酸 丙酮酸
GTP GDP + CO2 胞液 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 天冬氨酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 苹果酸 NADH + H+ NAD+ 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 线粒体 丙酮酸 丙酮酸

91 2. 1,6-二磷酸果糖转变为 6-磷酸果糖 3. 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 1,6-二磷酸果糖 6-磷酸果糖 果糖二磷酸酶
Pi 果糖二磷酸酶 3. 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 Pi 葡萄糖-6-磷酸酶

92 三、糖异生的生理意义 1. 维持血糖浓度恒定 2. 有利于乳酸的再利用 3. 协助氨基酸代谢

93 乳酸循环(lactose cycle) ———（Cori 循环）
肝 肌肉 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 糖异生途径 酵解途径 丙酮酸 丙酮酸 NAD+ NADH NADH NAD+ 乳酸 乳酸 乳酸 糖异生活跃 有葡萄糖-6磷酸酶 【 】 糖异生低下 没有葡萄糖-6磷酸酶 【 】

94 乳酸的利用 糖原 葡萄糖 血糖 乳酸 丙酮酸 乳酸 6-磷酸葡萄糖 糖原 葡萄糖 丙酮酸 血乳酸

95 第五节 血糖 * 血糖：指血液中的葡萄糖。 * 血糖水平，即血糖浓度。 正常血糖浓度 ：3.9——6.1mmol/L 血糖水平恒定的生理意义
第五节 血糖 * 血糖：指血液中的葡萄糖。 * 血糖水平，即血糖浓度。 正常血糖浓度 ：3.9——6.1mmol/L * 血糖水平恒定的生理意义 保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。 脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能； 红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能； 骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。

96 血糖 一、血糖来源和去路 食 物 糖 CO2 + H2O 肝（肌）糖原 肝糖原 其它糖 非糖物质 脂肪、氨基酸 氧化分解 消化 吸收
糖原合成 肝（肌）糖原 肝糖原 分解 磷酸戊糖途径等 其它糖 非糖物质 糖异生 脂类、氨基酸合成代谢 脂肪、氨基酸

97 血糖 （mg/dl） 200 150 100 50 时间（小时） 早餐 中餐 晚餐 正常人24小时血糖浓度变化曲线

98 二、血糖的调节 1. 肝对血糖的调节 2. 激素对血糖的调节 降低血糖：胰岛素 主要调节激素 升高血糖：胰高血糖素 糖皮质激素 肾上腺素
通过调节糖原的合成与分解、糖异生 的速度来实现的。 2. 激素对血糖的调节 降低血糖：胰岛素 主要调节激素 升高血糖：胰高血糖素 糖皮质激素 肾上腺素

99 肝脏对血糖浓度的调节 餐后 空腹 血糖 血糖 葡萄糖 G-6-P 糖原 脂肪酸 氧化分解 葡萄糖 G-6-P 糖原 糖异生 氧化分解
VLDL 脂肪酸 乳酸、甘油等 脂肪动员 餐后 空腹

100 胰岛素 —— 体内唯一降低血糖水平的激素 胰岛素的作用机制: ① 促进葡萄糖进入肌肉、脂肪等组织细胞 ； ② 加速糖原合成，抑制糖原分解；
③ 加快糖的有氧氧化； ④ 抑制肝内糖异生； ⑤ 促进糖转变为脂肪。

101 第六节 糖代谢异常 1. 高血糖及糖尿症 （1）高血糖的定义 （2）肾糖阈的定义 临床上将空腹血糖浓度高于6.9mmol/L 称为高血糖。
第六节 糖代谢异常 1. 高血糖及糖尿症 （1）高血糖的定义 临床上将空腹血糖浓度高于6.9mmol/L 称为高血糖。 （2）肾糖阈的定义 当血糖浓度高于8.89——10.00mmol/L时， 超过了肾小管的重吸收能力，则可出现糖尿。 这一血糖水平称为肾糖阈。

102 （3）高血糖及糖尿的病理和生理原因 持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病(diabetes mellitus, DM)。 糖尿病可分为二型:
Ⅰ型（胰岛素依赖型） Ⅱ型（非胰岛素依赖型） 血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综 合征等引起肾对糖的吸收障碍。 c.生理性高血糖和糖尿可因情绪激动而出现。

103 2.低血糖 （1）低血糖的定义 （2）低血糖的影响 空腹血糖浓度低于3.3mmol/L时称为 低血糖。 血糖水平过低，会影响脑细胞的功能，
从而出现 头晕、倦怠无力、心悸等症状， 严重时出现昏迷，称为低血糖休克。

104 （3）低血糖的病因 ① 胰性（胰岛β-细胞功能亢进、胰岛 α-细胞功能低下等） ② 肝性（肝癌、糖原积累病等）
③ 内分泌异常（垂体功能低下、肾上腺 皮质功能低下等） ④ 肿瘤（胃癌等） ⑤ 饥饿或不能进食

105 3.糖原累积症 糖原累积症是一类遗传性代谢病。 特点：为体内某些组织器官有大量糖原堆积，造成组织功能损害。
病因：是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 根据所缺陷的酶在糖原代谢中的作用不同、受累器官不同、糖原结构不同等，该病对健康或生命的影响也不相同。

106 例如： 缺乏肝糖原磷酸化酶时，肝糖原分解障碍，糖原沉积导致肝肿大，但婴儿仍可成长。
缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，肝糖原分解障碍，不能用以维持血糖，则造成严重后果。 溶酶体的ａ-葡萄糖苷酶缺乏，会影响ａ-1，4糖苷键和ａ-1，6糖苷键的水解，使组织广泛受损，甚至常因心肌受损而突然死亡。

107 病例讨论： 1.某登山运动员，在海拔5600米高原作适应性训练，突遇雪崩，与基地和队友失去联系，其随身携带少量食品，脂肪类及糖类共约0.5Kg，10天后遇救。经查：体重下降，体力衰弱，因上呼吸道感染体温增高，尿酮体阳性，尿乳酸增多，暗适应时间长。血液检查：白细胞增多，根据你学过的组织学、生理学、生化学知识，试分析该患者： 糖代谢和训练前比有什么变化？ 为什么暗适应时间长，幼细胞增多？ 体温升高，乳酸增多对体内酶活性有什么影响,为什么？

108 病例讨论： 2.患室间隔缺损的儿童，因患感冒注射青霉素后紫绀加重并有气喘、血压下降，问： 患儿糖代谢如何？ ATP产生的方式有何变化？