巨细胞修复性肉芽肿 2014-04-01.

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1 巨细胞修复性肉芽肿

2 Giant Cell Reparative Granuloma GCRG
是一种少见的非肿瘤性病变，具有局部侵袭性 发病原因和机理目前尚不清楚，多数学者认为与外伤、炎症有关，可能是机体对外伤或炎症刺激后出血的一种修复性反应 影像表现缺乏特异性，T1WI、T2WI呈低信号 近年来的研究表明这 种病 变是破 坏性 的, 并无修 复作 用, 因此省去修复二 字 比 较 合 适， 称 之 为巨 细 胞 性肉 芽 肿。 占骨良性病变的7%。

3 组织病理 由增生的纤维组织构成 多核巨细胞大小不一，分布不规则 出血和含铁血黄素沉着，类骨质或新骨形成 较多炎症单核细胞
侵袭性主要是由于病变中基质细胞增生扩展所致

4 CT：非特异性溶骨性破坏，边界清楚，周围一般无硬化边、无骨膜反应，少分隔 MRI：T1WI、T2WI均为低信号 增强：不均匀强化
好发部位：颌面部，下颌骨多于上颌骨 性别与年龄：女性略多，20-40岁居多 CT：非特异性溶骨性破坏，边界清楚，周围一般无硬化边、无骨膜反应，少分隔 MRI：T1WI、T2WI均为低信号 增强：不均匀强化 女性发病率 较高, 也有人 认为男 女发病率无明显差别；年龄: 年青人居多, 发病年 龄多在 2 0 ~4 0 岁。 单发多见，周围可见软组织影

5 鉴别诊断 骨巨细胞瘤 甲状旁腺功能亢进性棕色瘤 动脉瘤样骨囊肿

6 骨巨细胞瘤 好发于长骨末端，少数病例累及颌骨 影像：干骺端膨胀性偏心性溶骨性改变，无硬化边
病理：由核圆形或梭形的单核细胞及均匀分布其间的破骨细胞样巨细胞构成

7 棕色瘤 由甲状旁腺功能亢进引起 好发于成年女性，多骨受累( 主要为长管状骨)
实验室检查示血甲状旁腺激素升高，钙磷代谢异常(血钙升高血磷降低及碱性磷酸酶升高) 病理与GCRG相似

8 动脉瘤样骨囊肿 30岁以下 颌骨、颞骨等部位 临床症状及影像学改变与GCRG相似 MRI：出现液液平面—较特征
病理：破骨细胞样巨细胞位于充满血液的腔隙的表面及周围组织

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10 腱鞘巨细胞瘤(GCTS) 腱鞘巨细胞瘤(GCTS)是一种起源于关节及腱鞘滑膜细胞的软组织病变，术后复发率高 性质：炎症性？肿瘤性？
根据发生部位及生物学行为可分为2类： 局限性腱鞘巨细胞瘤(L-GCTS) 弥漫性腱鞘巨细胞瘤(D-GCTS)

11 弥漫性GCTS又称关节外色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS ）绝大多数由关节内PVNS局部侵袭软组织而成
两者既联系又不同

12 病因：不明，可能与炎症、创伤包括慢性劳损、脂质代谢紊乱等有关
好发部位：常见于四肢小关节，其次为膝、踝、髋等，颌面部罕见 病理：由充满含铁血黄素的单核组织细胞、 巨细胞和黄色瘤细胞与圆形或多角形细胞鞘和少细胞的胶原纤维混合而成

13 影像表现 MRI ：边界清楚的结节状肿块邻近或包绕肌腱；因肿瘤反复出血致含铁血黄素沉积， T1WI 、T2WI呈低信号为其特征性表现；可伴有邻近骨质吸收、破坏 CT：关节周围弥漫性软组织增厚, 可伴有边缘性骨质破坏, 可见硬化边，无骨膜反应，软组织肿块内一般无钙化或骨化征象