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福建医科大学附属第一医院影像科----李玉萍 2015.06.15
长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断 福建医科大学附属第一医院影像科----李玉萍
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朗格汉斯细胞增生症 组织细胞增生症X 分三类：嗜酸性肉芽肿 韩-薛-柯病 勒-雪病 骨嗜酸性肉芽肿（最轻、预后最好）约占60%~80%。
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骨嗜酸性肉芽肿概述 男性多于女性。 主要发生在大龄儿童（5~10岁）和青年(30岁)。 好发部位：颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨。
临床上分单发和多发型，前者更常见。 大部分病例实验室检查正常,仅少数有血嗜酸性粒细胞升高。 具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。 可通过手术刮除以及放射治疗而治愈，甚至不经治疗发生自行性消退。
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病因和病理 至今仍不太清楚。 多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺陷加重。
主要特点：骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润。 组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞系统，现认为来源于单核巨噬细胞系统 。
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病理过程 分为3个阶段： I期为朗格汉斯细胞集聚和增生期； lI期为肉芽肿期； Ⅲ期为退缩期，常有结缔组织增生、纤维化及骨化。
其病变发展过程符合炎症的基本病变过程，即炎症充血渗出一肉芽肿形成一纤维化修复3期改变。 因此，在组织病理表现上具有炎性肉芽肿的类似特征。
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例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。
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例2 男，4岁，跛行伴左大腿痛1月
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例 男，2岁-2008
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例4，男，6岁，右下肢痛月余
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例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。
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例2 男，4岁，跛行伴左大腿痛1月
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例 男，2岁，多发病灶
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长骨嗜酸性肉芽肿一般特点 年龄：30岁以上少见 性别：男性多于女性 临床症状，局部肢体疼痛、压痛，功能障碍。 单发或多发，以单发多见。
保守治疗可自愈。
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长骨病灶影像表现 形态：由内向外沿骨的纵→轴发展。 溶骨性破坏：斑片状→片状，边界模糊→清楚， 无死骨，
X线CT很少硬化，MR表现境界清楚。 骨外形：皮质变薄-----膨隆----骨皮质不完整。 骨膜：层状或洋葱皮样，其范围较破坏区为大。 周围组织：水肿明显，无软组织肿块。
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鉴别诊断 年龄 骨外形 骨膜反应
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骨样骨瘤
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急性骨髓炎
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急性化脓骨髓炎
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骨髓炎
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MR77083骨肉瘤
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混合骨肉瘤
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尤文肉瘤
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多发非骨化性纤维瘤
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男，5岁，骨纤
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ABC，男，9岁
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骨囊肿伴骨折
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小结 发生于长骨的嗜酸性肉芽肿影像表现有一定特征性。 30岁以下，男性多见。 骨干、溶骨性破坏，MR有硬化边。
膨胀改变 ，骨膜反应，无软组织块。 保守治疗可治愈。
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